어린이의 두개골 봉합사의 조기 폐쇄. 두개유합증, 또는 어린이의 두개골 뼈의 조기 융합

  • 21.02.2022

두개골 협착증은 두개골에 있는 여러 봉합사의 조기 융합을 특징으로 하는 병리학입니다. 국제 질병 분류에 따른 코드 ICD-10: Q75.1. 너무 어린 나이에 두개골이 너무 자라면 두개골의 성장과 뼈의 안면 구조, 특히 궤도의 변형을 유발할 수 있습니다.

동시에 아이가 성장함에 따라 두개골의 다른 뼈도 보상 방식으로 증가합니다. 현재로서는 두개골의 연결이 조기에 닫히는 이유는 알려져 있지 않지만 의사들은 이 질병이 유전되지 않는다는 것을 발견했습니다.

어떤 경우에는 두개골 협착증이 한 번에 여러 장기 시스템에 영향을 줄 수 있는 증후군의 일부입니다. 동시에, 가족 중 두개골 협착증 진단을 받은 두 번째 자녀를 가질 확률은 극히 낮습니다.

질병의 원인

이 질병의 원인은 다음과 같습니다.

  • 베어링의 첫 번째 삼 분기에 어린이의 두개골 발달 문제;
  • 유전자 돌연변이의 존재;
  • 자궁 내부의 태아에 영향을 미치는 질병. 여기에는 감기 및 기타와 같은 어머니의 질병이 포함됩니다.

질병의 종류

유병률에 따라 두개골 협착증의 분류가 있습니다.

  • 시상 봉합사의 융합.이 유형의 질병의 증상은 두개골이 늘어나는 것입니다. 질병의 시상 다양성이있는 머리는 좁고 길쭉한 모양을 취합니다.
  • metopic 봉합사의 융합.이 두개골 협착증은 두개골 구조에 병리를 유발하여 정면 영역에 삼각형 돌출부의 발달에 기여합니다. 이 연결을 접합할 때 눈 사이의 거리가 감소합니다.
  • 관상 또는 관상 봉합사의 융합.이러한 유형의 병리학에서는 머리가 비대칭으로 보입니다. 연결이 닫힐 때 정면 뼈가 두꺼워지면 환자는 눈과 귀가 비대칭으로 위치 할 수 있습니다.
  • 두 개의 관상 연결의 융합.이 경우 머리는 정면이 넓고 측면이 평평해 보입니다.
  • 람보이드 접합의 융합.이 경우 환자의 머리는 다이아몬드 모양을 취합니다. 또한 후두부가 두꺼워집니다.

소아의 시상 봉합사는 임상 실습에서 가장 자주 관찰됩니다. 따라서 부모는 제 시간에 발병을 알아차리고 도움을 요청하기 위해 이 질병의 모든 증상을 아는 것이 좋습니다.

질병의 증상

두개골 뼈 구조의 변형 외에도 두개골 협착증에는 다른 증상이 있습니다.

  • 얼굴 모양의 변화;
  • 천문 조기 융합;
  • 이음새를 따라 울퉁불퉁 한 돌출부의 존재;
  • 두통에 대한 불만;
  • 토하다;
  • 기억 장애;
  • 수면 문제(불면증, 야간 각성);
  • 개발 둔화.

두개골 뼈의 변형은 다음과 같은 형태를 취할 수 있습니다.

  • 좁은 두개골;
  • 넓은 이마;
  • 확대 된 눈 소켓;
  • 아래턱의 축소.

소아의 두개골 협착증은 소아청소년 외과에서 치료할 수 있습니다.

질병의 형태

두개골 협착증은 함께 성장한 관절에 따라 다릅니다. 다음과 같은 형식이 있습니다.

  • 주두증.이 병리는 시상 봉합사가 함께 융합될 때 발생합니다. 시상 연결은 두개골을 오른쪽과 왼쪽 절반으로 나누므로 조기 융합으로 인해 심각한 변형이 발생합니다.
  • 단두증.머리의 가로 지름이 증가하고 두개골의 높이가 감소합니다. 전두골이 측두골과 융합되면 신생아와 나이가 많은 어린이에서 발생합니다.
  • 삼각뇌증.메토픽 봉합사(시상 봉합사의 연속)가 융합되면 이마가 쐐기 형태로 앞으로 돌출됩니다.
  • 소두증.이 경우 어린이 또는 신생아의 두개골 크기가 눈에 띄게 줄어 듭니다. 이음새가 모두 자라면 발생할 수 있습니다.

질병의 치료

두개골 협착증은 외과적 치료가 필요하지만 보상된 두개골 협착증은 수술이 필요하지 않습니다. 외과 부서에서 어린이를 치료하는 주요 목표는 시력 상실 및 동료의 정신 지체를 포함한 심각한 결과를 피하는 데 도움이되는 제거하는 것입니다.

수술이 추구하는 주요 목표는 두개골의 부피를 증가시켜 미래의 뇌 발달에 유리한 조건을 만드는 것입니다. 3 세 미만의 어린이에게서 질병이 발견되면 어린이의 인생에서 가장 큰 두뇌 발달이 관찰되기 때문에 즉시 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 외과적 개입이 필요한 연조직의 절개는 다량의 출혈을 일으키지 않도록 매우 조심스럽게 이루어져야 합니다.

외과 적 치료 방법은 다음과 같습니다.

  • 선형 유형 개두술.그것은 어린 나이에 수행되는 반면 연조직은 융합 된 접합부와 평행하게 절단됩니다. 또한이 질병의 외과 수술에는 골막을 절단하는 것이 포함됩니다.
  • 원형 개두술.고혈압을 제거하는 데 도움이 되며 3-5세 이상의 어린이에게 적합합니다. 이 경우 두개골을 덮고 있는 연조직이 절단됩니다. 관자놀이에서 동맥 근처의 연조직은 해부되지 않습니다. 운영 프로세스는 2단계로 진행되며 두 번째 부분은 2주 안에 완료해야 합니다.
  • 분열.이러한 유형의 외과 개입으로 외과의 사는 두개골 보관소를 자릅니다. 그것은 다소 큰 외상을 가지고 있기 때문에 나이든 아이들을 위해 수행됩니다.
  • 양측 플랩 개두술.그것의 도움으로 질병은 보상되지 않은 형태로 치료됩니다.

두개골 협착증은 즉각적인 의료 조치가 필요합니다. 초기 단계에서 그것을 식별하고 수행 된 수술 절차는 모든 증상을 완전히 제거 할 수 있습니다.

대부분의 경우 두개골 유합증의 증상은 생후 첫 달에 기형으로 시작됩니다. 미용적 결함 외에도 두개유합증은 두개내압을 증가시킬 수 있고 아동의 발달에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

두개골의 정상적인 발달

  • 주두증은 시상 봉합사의 조기 융합입니다.
  • Plagiocephaly - 관상 봉합사의 조기 융합.
  • Trigonocepphaly - metopic (frontal) 봉합사의 조기 융합.
  • brachycephaly, oxycephaly 및 turriccephaly라는 용어는 두개골의 다른 봉합사가 영향을받는 다양한 형태의 synostosis를 나타내는 데 사용됩니다.

두개유합증의 원인

두개유합증의 징후

두개유합증 진단

두개유합증의 치료

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두개골 유합증, 두개골 협착증. 유아의 두개골 모양을 바꾸는 수술.

두개유합증이란?

Craniosynostosis, craniostenosis는 어린이의 두개골과 골격 구조를 위반하는 것이 특징 인 드문 병리학입니다. 이 병리가있는 어린이의 경우 안면 및 뇌 두개골 구조 (예 : 좁은 두개골, 좁은 이마)가 위반됩니다. 또한 어린이는 여러 척추, 길고 얇은 손가락과 발가락의 융합과 같은 골격 구조의 병리가있을 수 있으며 일부 관절이 잘못 발달하여 움직임이 제한 될 수 있습니다.

두개골은 봉합사로 연결된 골판으로 구성되어 있습니다. 이러한 바늘땀은 아이의 뇌가 성장함에 따라 증가하기 시작하여 결국에는 단단해집니다. 두개유합증의 경우 이 봉합사가 제대로 치유되지 않아 아이의 머리 모양이 비정상적입니다.

질병의 중증도는 손상된 두개골 부분과 함께 잘못 자라난 봉합사의 수에 따라 다릅니다.

대부분이 질병으로 하나의 봉합사 만 손상되며 일반적으로 이것은 시상 봉합두개골을 따라 달린다. 이 경우 어린이의 두뇌는 정상적으로 발달하지만 머리는 불규칙한 모양을 얻습니다.

융합시 여러 솔기아기의 뇌가 제대로 자라지 못합니다. 또한, 점차적으로 어린이의 뇌에 압력이 가해져서 다음을 유발할 수 있습니다. 실명 및 경련, 성장 및 발달 지연. 아이가 함께 잘못 자란 두개골 봉합사가 여러 개 있으면 얼굴과 두개골에 여러 병리가 생깁니다.

두개유합증의 원인

의사들은 두개골 뼈의 잘못된 융합의 원인이 정확히 무엇인지 아직 확실하게 말할 수 없습니다. 20 %의 경우이 장애는 유전 적이며 아이는 어머니 또는 아버지로부터 하나의 병리학 적 유전자를 가질 수 있습니다.

대부분이 병리는 상염색체 열성 방식으로 유전적으로 전달됩니다. 그러나 일부 과학자들은 이 장애가 특정 유전자의 돌연변이로 인해 자발적으로 발생할 수 있으며 상염색체 우성 방식으로 전염될 수 있다고 믿습니다.

이 병리학의 일부 경우는 임신 중 아이가 잘못 누워 있다는 사실에 기인 할 수 있습니다. 다른 이유들: 흡연과 음주임신 중에 어머니에 의해 대량으로.

두개유합증의 징후.

이 병리학의 가장 중요한 징후는 머리의 특이한 모양이며, 이는 출생 때부터 시작될 수 있고, 두개골 유합증의 유일한 징후일 수 있는 어린이의 생후 첫 달에 변화하기 시작할 수 있습니다.

또한 다음과 같은 증상이 있을 수 있습니다.

* 아이는 놀지 않는다.

* 밤에 수면 무호흡증.

심한 경우 실명, 다양한 종류의 결함 및 발달 지연이 나타날 수 있습니다.

두개유합증 진단

진단은 아동의 두개골 모양이 특이한 모양이며 아동의 성장과 발달이 멈춘다는 사실에 근거합니다. 부모와 의사는 출생 후 아기의 두개골 모양이 비정상적이거나 짧아지는 것을 알아차릴 수 있습니다. 아이가 병적인 머리 모양을 가지고 있더라도 이것이 그가이 질병을 가지고 있다는 것을 의미하지는 않습니다. 다른 여러 가지 이유로 인해 비정상적인 머리 모양이 발생할 수 있습니다.

검사하는 동안 의사는 아이의 머리 지름을 측정합니다. 아이의 머리 모양이 시간이 지나도 변하지 않는다면 가장 정확한 답을 줄 엑스레이 검사나 단층촬영이 필요합니다. 또한 전문가는 아동의 병력을 연구합니다. 이 질병은 유전적으로 전염될 수 있습니다.

이스라엘에서는 이 절차가 매번 방문할 때마다 Tipat Khalyav에서 수행되며 데이터는 현장의 컴퓨터에 입력되고 어린이의 연령에 해당하는 일정과 비교하여 확인됩니다. 아기의 상태가 경보를 유발하지 않더라도 매달 아기는 Tipat Freebie에서 의사의 진찰을 받습니다. 필요한 경우 검사 의뢰가 발행됩니다.

두개유합증의 치료

영아의 비정상적 머리에 대한 일반적인 치료는 두개골 수술을 수행하는 것입니다.

기억하다! 최대 6 개월의 나이에만 두개골 모양을 바꾸는 수술이 의미가 있습니다. 미래에는 변화가 본질적으로 미용적입니다. 수술 외에도 어린이를 위해 하루 23시간 헬멧을 착용하거나 어린이를 위한 물리 치료 과정, 생활 방식 변경 옵션을 제공받을 수 있습니다.

저희 클리닉에서는 복잡한 정도의 수술이 수행됩니다. Top Ichilov 클리닉에 연락하시면 영업일 기준 2일 이내에 답변을 받으실 수 있으므로 긴급한 요청이 있더라도 최대한 빨리 치료를 받으러 오실 수 있습니다. 방문에 필요한 모든 서류를 제공합니다.

어린이의 두개골 뼈 융합

신경외과 - EuroMedicine.ru - 2007

두개유합증은 조기 과성장 또는 하나 이상의 두개 봉합선의 선천적 부재로 인해 기형을 유발하는 병리학입니다.

두개협착증의 경우 두개유합증으로 인해 뇌압박이 발생합니다.

두개골 뼈의 조기 융합은 종종 아이가 태어나기도 전에 발생할 수 있으며 그 결과 두개골이 특정 방향으로 확장되지 않고 성장하는 뇌에 ​​필요한 정상적인 모양을 취할 수 없습니다. 어떤 두개골 봉합사가 먼저 융합되는지에 따라 두개골이 앞에서 뒤로, 넓고 짧고, 뾰족하거나(첨두증(oxycephaly 또는 turricephaly)) 비대칭일 수 있습니다.

두개골의 정상적인 발달

성인의 두개골은 일반적으로 28개의 뼈로 구성됩니다. 두개골 보관소를 형성하는 평평한 뼈는 봉합사로 연결되어 있습니다.

태어날 때 아기의 두개골은 45개의 개별 뼈 요소로 구성됩니다. 성장함에 따라 이러한 요소 중 많은 부분이 단일 뼈로 융합됩니다(예: 태어날 때 두 부분으로 구성된 정면 뼈).

두개골 보관소의 뼈는 초기에 조밀한 결합 조직 영역으로 나뉩니다. 태어날 때 이 부위는 섬유 조직으로 구성되어 있고 움직일 수 있어 신생아와 추가 발달에 필요합니다. 시간이 지남에 따라 결합 조직 영역이 골화됩니다.

두개 유합증의 분류에는 두 가지 유형이 있습니다. 임상 증상에 따라 그리고 따라서 영향을 받는 두개 봉합사에 따라.

주두증은 시상 봉합사의 조기 융합입니다.

Plagiocephaly - 관상 봉합사의 조기 융합.

Trigonocepphaly - metopic (frontal) 봉합사의 조기 융합.

brachycephaly, oxycephaly 및 turriccephaly라는 용어는 두개골의 다른 봉합사가 영향을받는 다양한 형태의 synostosis를 나타내는 데 사용됩니다.

두개유합증의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 현재로서는 두개유합증 발병의 유전적 이론이 주된 원인으로 여겨지고 있습니다. 두개골 발달의 유사한 유전 질환은 Cruson, Apert 및 Pfeiffer의 세 가지 증후군에서 발생합니다.

머리와 얼굴의 가장 눈에 띄는 기형 외에도 두개유합증, 특히 증후군 형태의 두개유합부에서 호흡기 문제가 나타날 수 있습니다. 위턱의 저발달로 인해 이러한 환자는 코 호흡에 어려움을 겪습니다. 밤에는 숨을 참는 "무호흡" 기간이 있을 수 있습니다. 이것은 발달뿐만 아니라 행동과 언어에도 영향을 미칩니다. 어린이의 두개 내압이 증가하면 만성 두통, 정신 장애가 발생하고 시각 장애가 있습니다. 아이가 발달함에 따라 두개골의 눈에 띄는 변형은 사회적 적응과 자존감에 부정적인 영향을 미칩니다.

두개유합증과 유사한 상태에 대해 특별히 언급해야 합니다. 이것은 소위 위치 표절입니다. 그것은 두개골의 특정 영역이 평평하거나 변형되는 것입니다. 두개골 유합증과 표면적으로는 유사할 수 있지만 이러한 상태를 구별하는 것이 중요합니다. 사실 위치성 표절은 외과적 치료가 필요하지 않습니다. 이 병리학의 치료는 간단하며 잠자는 동안 아이의 머리를 특정하게 눕히는 것으로 구성됩니다.

이 질병의 진단은 우선 의사의 검사와 두개골의 엑스레이에서 이루어집니다. 또한 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상과 같은 방법이 사용됩니다.

두개유합증은 일반적으로 외과적으로 치료합니다. 그것은 조기에 융합된 봉합사를 분리하고 두개골의 모양을 재현하는 것으로 구성됩니다. 종종 미용 문제는 치과 의사와의 공동 치료가 필요합니다.

외과 적 치료는 머리 꼭대기를 통해 한쪽 귀에서 다른 쪽 귀로 지그재그로 절개하는 것으로 구성됩니다. 이러한 절개법을 사용하는 이유는 절개 후 남은 흉터로 인해 헤어라인이 더 자연스러워 보이기 때문입니다. Leroy 클램프는 이 절개 부위의 출혈을 멈추는 데 사용됩니다. 절개 후 피부 피판(두피)을 뒤로 접습니다. 두개골에 구멍이 있습니다. 이 구멍을 통해 두개골의 뼈가 그대로 절단되어 여러 부분으로 나눌 수 있습니다. 외과의가 두개골의 모양을 재구성한 후 두개골의 일부를 제자리에 놓고(보통 다른 구성으로) 흡수성 봉합사, 판 및 나사로 함께 연결합니다. 플레이트와 나사는 1년 후에 용해되어 물과 일산화탄소를 형성하는 특수 폴리머로 만들어집니다. 종종 탈회골 이식편은 수술 후 뼈 결함을 복구하는 데 사용됩니다. 지혈 클램프를 제거한 후 피부 절개를 봉합합니다.

현재 내시경 기술을 사용하여 두개유합증을 치료하는 새로운 방법이 있습니다. 출혈, 부기, 통증 및 입원이 현저히 적은 것이 특징입니다. 그러나이 치료 방법은 6 개월 미만의 어린이에게만 표시됩니다. 나이가 많은 어린이의 경우 더 집중적인 치료가 필요합니다.

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두개유합증, 병리의 원인, 증상 및 치료

건강 없이 행복은 불가능하다

특히나 오랫동안 기다려온 아기의 경우에는 더욱 그렇습니다. 모든 어머니는 매일 돌보는 동안 보물을주의 깊게 살펴보고 아기의 외모에 변화가 있으면 큰 관심을 기울입니다. 가장 큰 두려움은 아기의 머리와 두뇌 발달과 관련된 문제의 존재를 볼 때 나타납니다.

그러나 의사가 내린 모든 진단은 문장이 아닙니다! 아기가 아직 아주 작을 때 올바른 접근 방식으로 모든 위반을 수정할 수 있습니다. 우리가 더 많이 알수록 우리의 행동은 더 효과적일 것입니다.

이 끔찍한 단어 두개골 유합증

즉, 두개골 봉합사의 초기 융합. 태어날 때 아이는 45개의 두개골 요소를 가지고 있습니다. 그들은 움직이며 조밀 한 섬유 조직으로 연결됩니다. 이러한 불안정성은 뇌가 성장하고 발달함에 따라 두개골이 확장되도록 합니다. 아기가 자라면서 뼈 요소가 함께 자랍니다.

그러나 어떤 경우에는 과잉 성장이 미리 일어나고 머리가 비정상적인 모양을 취합니다. 이것은 두개유합증(또는 두개협착증)입니다. 상당히 드문 병리학 (통계에 따르면 2000 명의 어린이 중 1 명에서 발생). 대부분의 경우 소년은 질병의 영향을 받습니다.

아기의 머리 모양이 이상하면 설명할 수 없는 구토가 자주 나타나고 청력이 떨어지고 눈에 염증이 생깁니다. 그는 좋은 기분으로 당신을 기쁘게하지 않고 오랫동안 울고 놀고 싶지 않습니다. 이것은 두개 유합증의 증상 일 수 있습니다.

그는 무엇을 위협합니까

외부 변화 외에도이 질병은 작은 사람의 정상적인 발달과 많은 수반되는 질병의 출현에 큰 문제를 일으킬 수 있습니다.

  • 전체 골격 구조의 병리학 (척추 융합).
  • 관절의 부적절한 발달은 장애로 이어집니다.
  • 코 호흡 곤란(아기가 일시적으로 호흡을 멈추는 야간 수면 무호흡증).
  • 수두증.
  • 신체적, 정신적 발달이 뒤처집니다.
  • 사시, 실명, 떨림.
  • 턱과 눈 소켓의 저개발.

두개유합증은 두개골의 여러 영역이 융합될 때 극단적인 형태로 심각한 합병증을 유발합니다. 봉합사의 수와 유형에 따라 질병의 정도가 다양합니다.

병리학의 유형

주두증(시상두개유합증). 시상 또는 시상 봉합의 조기 폐쇄(왼쪽 및 오른쪽 정수리 영역을 연결함). 가장 흔한 질병(모든 경우의 40-60%). 주두증의 경우 아기의 머리가 옆으로 납작한 모양을 취합니다. 머리 뒤쪽과 이마가 부풀어 오른다.

단두증(관상 두개유합증). 관상 봉합사의 융합(귀에서 귀까지 머리 전체를 가로질러 위치함). 크라운의 높이가 증가하고 후두부가 돌출되며 이마가 기울어집니다. 관상 동맥 봉합사와 시상 봉합사가 융합되면 일종의 병리학이 있습니다 (oxycephaly 또는 agrocephaly). 이 경우 머리는 원뿔 모양을 얻습니다.

삼각두증(metopic craniosynostosis). metopic 봉합의 폐쇄 (전면). 두개골 협착증의 드문 형태로 10%의 경우에 발생합니다. 아기의 머리가 삼각형이되고 물방울 형태로 눈 사이의 거리가 줄어 듭니다.

심두증. 관상(전두판과 두 개의 정수리판의 접합부)과 시상 봉합사의 융합. 두개골은 클로버 잎 모양입니다. 측두골은 부풀어 오르고 나머지 부분은 좁아집니다.

진단

마지막으로 이러한 진단은 연구 후에만 할 수 있습니다.

  • 엑스레이(유해성에 대한 대중의 믿음과는 달리, 아기가 받는 방사선의 양은 최소화되고 건강에 위험하지 않습니다).
  • 뇌의 컴퓨터 단층촬영(CT). 두개골과 뇌의 레이어 스캔. 절차는 몇 분 밖에 걸리지 않습니다.
  • 자기공명영상(MRI). 가장 정확한 조사 방법. 전자파를 적용하여 이미지를 얻습니다. 충격이 더 오래 걸리므로(약 20분) 아기가 마취될 수 있습니다.

그러한 연구를 수행 한 후에는 아기가 필요한 비타민을 섭취하고 종종 신선한 공기를 걸을 수 있는지 확인하십시오. 이것은 절차의 가능한 결과를 제거합니다.

두개골 유합증은 왜 발생합니까?

대부분의 경우 결함은 결함이 있는 유전자와 유전적 병리(Cruzon, Pfeiffer 및 Apert 증후군)에 있습니다. 또한 태아의 다양한 자궁내 질환도 위험합니다.

두개유합증의 치료

  1. 내시경. 이 방법은 아기가 아직 6개월이 아닌 경우에만 사용됩니다. 이것은 조직 손상이 가장 적은 부드러운 방법입니다.
  2. 작업. 수술 시 융합된 봉합사를 분리하여 정확한 두개골 형태를 재현합니다. 두개골 수술 외에도 치과 의사와의 상담과 치료가 필요합니다. 수술 후 아기 머리의 흉터는 거의 보이지 않고 머리카락 아래 완전히 숨겨집니다.

수술 후 아기는 매일 특수 헬멧을 착용하고 잠시 동안 물리 치료를 받아야 합니다.

그리고 가장 중요한. 당황하지 말 것! 우리 아이들은 매우 민감하고 어머니의 정신 상태의 변화에 ​​반응합니다. 그들은 우리에게서 힘과 보호를 느껴야 하며 눈물과 화난 눈을 보지 않아야 합니다. 적시에 치료하면 가장 좋아하는 기적이 완전한 회복과 가장 멋진 삶을 기다리고 있습니다!

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저널 제목

두개유합증은 하나 이상의 두개 봉합사의 조기 융합이 특징이며 종종 비정상적인 머리 모양을 초래합니다. 이것은 일차적 비정상 골화(일차성 두개유합증) 또는 더 일반적으로 뇌 성장 장애(이차성 두개유합증)의 결과일 수 있습니다.

이 질병은 종종 자궁이나 아주 어린 나이에 발생합니다. 긍정적인 결과가 모든 경우에 가능하지는 않지만 독점적으로 외과적 치료에 적합합니다.

두개골 유합증의 분류 및 발병 원인

두개골 보관소의 정상적인 골화는 각 두개골 뼈의 중앙 영역에서 시작하여 바깥쪽으로 두개골 봉합사로 확장됩니다. 규범을 보여주는 것은 무엇입니까?

  • 관상 봉합사가 정수리 뼈에서 두 개의 전두골을 분리할 때.
  • metopic 봉합은 정면 뼈를 분리합니다.
  • 시상 봉합사는 두 정수리 뼈를 분리합니다.
  • lambdoid 봉합사는 두 정수리 뼈에서 후두골을 분리합니다.

두개골 뼈의 시기적절한 융합을 방해하는 주요 요인은 계속되는 뇌의 성장입니다. 각 두개골의 정상적인 성장은 각 봉합사에 수직으로 발생한다는 점을 강조할 가치가 있습니다.

  • 단순 두개유합증은 한 개의 봉합사만 조기에 융합되는 상황에서 사용되는 용어입니다.
  • 복합 또는 접합 두개골 유합이라는 용어는 여러 봉합사의 조기 융합을 설명하는 데 사용됩니다.
  • 두개유합증의 증상을 보이는 소아가 다른 신체 기형을 동반하는 경우를 증후군성 두개유합증이라고 합니다.

원발성 두개유합증

하나 이상의 봉합사를 조기에 융합하면 수직 봉합사로 인해 두개골 성장이 제한될 수 있습니다. 뇌의 크기가 계속 변화하는 동안 여러 봉합사를 융합하면 두개내압이 증가할 수 있습니다. 그리고 이것은 종종 사망에 이르는 일련의 복잡한 증상으로 끝납니다.

원발성 두개골 유합증의 종류(조기 융합)

  • Scaphocephaly - 쓸린 봉합사.
  • 전방 사장증 - 첫 번째 관상 봉합사.
  • 단두증 - 양측 관상 봉합사.
  • 후두두두증(Posterior plagiocephaly) - 하나의 람다형 봉합사를 조기에 봉합합니다.
  • Trigonocepphaly - metopic 봉합사의 조기 융합.

이차 두개골 유합증

일차 유형보다 더 자주 이러한 유형의 병리는 뇌 성장의 일차 실패로 인해 봉합사의 조기 융합으로 이어질 수 있습니다. 뇌의 성장은 골판 사이의 거리를 조절하기 때문에 성장의 장애는 모든 봉합사의 조기 유합의 주요 원인입니다.

이러한 유형의 병리학에서 두개 내압은 일반적으로 정상이며 수술이 거의 필요하지 않습니다. 일반적으로 뇌 성장의 부족은 소두증으로 이어집니다. 뇌 성장에 위협이 되지 않는 봉합사의 조기 폐쇄 역시 외과적 개입이 필요하지 않습니다.

자궁 내 공간 제한은 태아 두개골 봉합사의 조기 융합에 역할을 할 수 있습니다. 이것은 관상 두개유합증의 경우에 입증되었습니다. 다른 2차 원인으로는 구루병 및 고칼슘혈증과 같은 뼈 대사에 영향을 미치는 전신 장애가 있습니다.

조기 두개유합증의 원인과 결과

원발성 두개유합증의 병인에 대해 몇 가지 이론이 제안되었습니다. 그러나 두개골 뼈의 중간 엽층에서 주요 결함의 병인을 가진 변이가 가장 널리 퍼졌습니다.

속발성 두개골 유합증은 일반적으로 전신 장애와 함께 발생합니다.

  1. 이들은 내분비 장애(갑상선 기능 항진증, 저인산혈증, 비타민 D 결핍, 신장 골이영양증, 고칼슘혈증 및 구루병)입니다.
  2. 겸상 적혈구 질환, 지중해 빈혈과 같은 골수 증식을 일으키는 혈액 질환.
  3. 소두증 및 뇌수종과 같은 근본 원인을 포함한 뇌의 낮은 성장률.

증후군 두개유합증의 원인은 클래스 2 및 3 섬유아세포 성장 인자 수용체를 담당하는 유전적 돌연변이입니다.

질병의 원인을 연구할 때 고려해야 할 기타 중요한 요소

  • 종종 위치 유합(수술이 필요하지 않고 매우 일반적임)의 결과인 사장증과 양봉 봉합사의 감별은 매우 중요한 측면입니다.
  • 다중 유착의 존재는 종종 소아 유전학에 대한 진단 전문 지식이 필요한 두개안면 증후군을 암시합니다.

두개골 유합증의 증상 및 진단 방법

모든 경우에 두개유합증은 두개골의 불규칙한 모양을 특징으로 하며, 이는 어린이의 두개골유합증 유형에 따라 결정됩니다.

  • 병리학적 봉합사를 따라 잘 만져지는 단단한 뼈 융기.
  • 부드러운 반점(천문)이 사라지고 아이의 머리 모양이 바뀌며 일반적으로 이 영역의 감도가 바뀝니다.
  • 아기의 머리는 신체의 나머지 부분에 비례하여 자라지 않습니다.
  • 증가 된 두개 내압.

어떤 경우에는 두개골 유합증이 출생 후 몇 개월까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다.

상승된 두개내압은 일부 이차적 병리를 제외하고 모든 유형의 두개유합술의 공통적인 특징입니다. 봉합사 하나만 조기에 융합하면 15% 미만의 소아에서 두개내압 증가가 발생합니다. 그러나 여러 봉합이 관련된 증후군 두개골 유합증의 경우 60%에서 압력 증가가 관찰될 수 있습니다.

어린이가 경미한 형태의 두개유합증으로 고통받는 경우 환자가 두개내압 증가로 인해 문제를 경험하기 시작할 때까지 질병을 알아차리지 못할 수 있습니다. 이것은 보통 4세에서 8세 사이에 발생합니다.

증가 된 두개 내압의 증상

  • 그들은 지속적인 두통으로 시작하여 보통 아침과 밤에 악화됩니다.
  • 시력 문제 - 복시, 흐릿한 시력 또는 색각 장애.
  • 설명할 수 없는 아동의 정신 능력 감소.

어린이가 위의 증상을 호소하면 가능한 한 빨리 소아과 의사에게 연락해야 합니다. 대부분의 경우 이러한 증상은 두개 내압 증가로 인해 발생하지 않지만 확실히 연구해야합니다.

  • 구토;
  • 과민성;
  • 혼수 및 반응 부족;
  • 눈이 붓거나 움직이는 물체를 보는 데 어려움이 있습니다.
  • 청각 장애;
  • 힘든 호흡.

두개골을 자세히 검사하면 두개골의 모양이 항상 두개유합증의 진단을 확인하는 것은 아님을 알 수 있습니다. 이러한 경우 두개골의 엑스레이와 같은 여러 시각적 검사 방법이 사용됩니다.

방사선 촬영은 전방, 후방, 측면 및 상단의 여러 투영에서 수행됩니다. 조기에 융합된 봉합사는 연결된 선이 없고 봉합선을 따라 뼈 융기가 있어 쉽게 식별됩니다. 봉합사 자체가 보이지 않거나 국소화가 경화증의 증거를 보여줍니다.

3D 프로젝션이 있는 두개골 컴퓨터 단층 촬영은 일반적으로 대부분의 유아에게 필요하지 않습니다. 이 방법은 때때로 수술이 치료의 다음 단계로 고려되거나 방사선 사진 소견이 결정적이지 않은 경우 수행됩니다.

병리학 교정 방법, 가능한 합병증 및 결과

지난 30년 동안 현대 의학은 두개유합증의 병태생리학과 치료에 대한 더 깊은 이해를 발전시켰습니다. 현재 수술은 일반적으로 1~2개의 봉합사를 융합하여 못생긴 머리를 초래하는 어린이의 두개골 기형을 교정하는 주요 유형의 치료법으로 남아 있습니다. 경미한 두개유합증에서 흔히 볼 수 있는 소두증이 있는 소아는 일반적으로 수술이 필요하지 않습니다.

치료 요법을 작성할 때 전문가는 여러 가지 사항을 고려해야합니다.

  • 소두증 환자에서 이 질병의 원인을 연구해야 합니다.
  • 첫 번째 방문에서 길이 방향의 머리 둘레가 측정되고 변화에 대한 추가 모니터링이 수행됩니다. 의사는 원발성 두개유합증 환자에서 정상적인 뇌 성장을 보장해야 합니다.
  • 증가된 두개내압의 징후와 증상에 대한 정기적인 모니터링이 이루어져야 합니다.
  • 두개 내압 증가가 의심되는 경우 신경 외과 상담이 매우 적절합니다.
  • 두개내압이 증가된 환자의 시각 기능을 보존하기 위해 추가 안과 상담을 수행해야 합니다.

외과적 치료는 일반적으로 두개내압을 증가시키거나 두개골의 기형을 교정하기 위해 계획됩니다. 수술은 일반적으로 생후 첫 해에 수행됩니다.

수술 조건

  1. 2 개월의 나이에 머리의 모양이 더 잘 변하지 않으면 이상은 나이가 들어도 변하지 않을 것입니다. 어린이가 최소 침습 수술의 대상이 될 수 있는 경우 조기 개입이 필요합니다. 기형은 흉부 기간에 더 두드러지고 나이가 들면서 덜 분명해질 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다.
  2. 아이가 자라면서 머리카락이 많아지고 눈에 보이는 이상 징후가 줄어들 수 있습니다.
  3. 두개유합증의 수술적 교정 적응증은 연령, 어린이의 전반적인 상태 및 조기에 융합된 봉합사의 수에 따라 다릅니다.
  4. 두개 또는 두개안면 기형의 외과적 치료는 외과의사에 따라 다양한 접근 방식이 있지만 3-6개월 소아에서 수행됩니다.

영아의 수술은 상대적으로 큰 혈액량 손실을 초래할 수 있습니다. 따라서 최소 침습 수술 기법을 고려해야 합니다. 유망한 것 중 하나는 수술 중 트라넥삼산의 사용입니다. 두개유합증의 외과적 교정 적응증이 있는 환자는 에리트로포이에틴과 트라넥삼산으로 전처리하여 더 적은 양의 혈액 손실을 유지할 수 있었습니다.

수술의 다른 특징

  • 생후 8개월 이상의 영아에서 수술을 하면 두개골 성장이 감소할 수 있습니다.
  • 증후군성 두개유합증으로 진단된 영아는 가능한 한 빨리 수술을 받아야 합니다.
  • 수술 결과는 생후 6개월 미만의 영아에게 시행할 때 가장 좋습니다.
  • 해당 안면 결함이 있는 환자는 단계적 접근이 필요할 수 있습니다. 즉, 다학문 전문가로 구성된 전체 팀의 노력에 의한 외과적 치료입니다.
  • 경우에 따라 몰딩 헬멧이 필요할 수 있으며 특히 심한 경우에 사용됩니다.
  1. 변칙 키아리(Chiari)
  2. 척추갈림증(척추궁의 비융합)
    1. 디아스테마토 골수증
    2. 골수수막류
  3. 뇌류
  4. 거미막 낭종
  5. 변칙 댄디 워커 (Dandy-Walker)
  • 두개유합증
    1. 시상(주두증)
    2. 관상 편측(전방 사두증)
    3. 양측 관상동맥(단두증)
    4. 메토픽(삼두뇌)
    5. Lambdoid(후두두두증)
    6. 다발성 유합증(산소증)
  • 소아 신경종양학:
    1. 수모세포종
    2. 성상세포종
    3. 두개인두종
    4. 피넷
    5. 생식종 및 GCT
    6. 뇌실막종
    7. 표피/유피
  • 이전에 호출됨 "두개골 협착증"그러나 이것은 병인의 관점에서 완전히 사실이 아닙니다. 왜냐하면 모두는 아니다 "두개골 유합증"~으로 이끌다 "두개골 협착증". 병리학의 본질은 하나 이상의 봉합사의 초기 (대부분 태아기) 폐쇄에 있으며, 이는 두개골의 심한 기형을 유발합니다. 또한, 여러 봉합을 포함하는 두개유합술은 두개내 고혈압을 유발할 수 있습니다.

    역학: 발병률은 1000명당 ~0.6명입니다.

    진단:

    1. 두개골 뼈의 특정 기형의 존재(소위 "위치" 기형과 혼동하지 말 것)
    2. 변경된 봉합사 부위의 촉진은 특징적인 "롤"을 나타냅니다.
    3. 두개골의 봉합 부위에 전형적인 "깨달음"이 없습니다.
    4. "합동증"영역에서 가벼운 압력으로 뼈의 부동
    5. 3-D CT 재건은 기형의 "거칠기"와 두개골 기저부 과정에 관여하는 정도를 명확히 하는 데 도움이 됩니다(그림은 방치된(당시 아이가 6세)의 예를 보여줍니다) 오른쪽 - 좌측 전두엽 부위에 좌측 "보상적" 돌출이 있는 양측성 표두증)
    6. 치료: 대부분의 synostoses에서 주요 문제는 "화장품"결함입니다. 이 문제는 수술로만 해결할 수 있습니다. "다중 봉합" 두개유합증(산소증)의 경우에만 두개내 고혈압 문제를 해결하는 것이기도 합니다. 수술의 목적은 미용 적자를 교정하는 것이며 최적의 시기는 6-12개월입니다. 아이의 삶. 나중에 상황은 "무시"되고 훨씬 더 광범위한(즉, 환자에게 더 큰 충격을 주는) 수술이 필요합니다. "늦은" 수술의 미용적 결과는 더 나쁘다는 점에 유의해야 합니다.

      예측: 대부분의 경우 최적의 시기에 수술을 하면 "좋고" "훌륭한" 미용적 결과를 얻을 수 있습니다. 신경학적 문제의 위험은 최소화됩니다. 주요 수술 중 합병증은 작은 환자의 수술 "용량"과 관련된 대규모(영아의 경우) 출혈입니다. 현대의 수술 및 마취 기술을 통해 이 문제를 성공적으로 제어할 수 있습니다. 드문 경우지만(가장 심한 기형과 늦은 도움 요청) 최적의 교정을 위해 여러 수술이 필요합니다.

      이것은 "단일 봉합" 유합의 가장 흔한 유형입니다. 그것은 시상 봉합의 조기 폐쇄 및 "측면으로" 두개골 성장의 제한으로 인해 발생합니다. 머리는 점차적으로 돌출된 이마와 후두가 있는 "주상골" 모양과 옆에서 납작해진 것처럼 "길고 좁으며 용골이 있는" 정수리 영역을 취합니다. 80%에서는 소년에게서 관찰됩니다.

      두 관상 봉합사의 조기 폐쇄로 인해 발생하며 넓고 평평한 이마가 특징입니다. 단두증은 다봉합 및 신드롬성 synostoses(예: Apert 증후군)에서 흔합니다. 수술적 치료는 "양측 정면 확장"(전면두증과 유사) .

      .Metopic synostosis(삼두두증)

      정중선을 따라 정면 영역에 "용골이 된" 기형이 나타나며 "머리의 삼각형 모양"이 동반됩니다. 이 어린이들 중 다수는 19번 염색체 이상과 정신 지체를 가지고 있습니다.

      이자형. Lambdoid(후두두두증)

      진단에서 가장 중요한 것은 소위 "lambdoid synostosis"와 구별되는 것입니다. "위치 후두부 기형". 그러나 대부분의 경우 이러한 감별진단은 쉽지 않다. 다음은 "위치 후두부 기형"의 원인 중 일부입니다.

      끊임없이 등을 대고 누워있는 앉아있는 아이

      경추의 기형인 "사경"으로 인한 머리의 비정상적인 위치

      - "특별한" 잠자는 동안 아이를 등 뒤로 눕히는 것(이 추세는 소위 "신생아의 돌연사"를 방지하기 위해 1992년 이후 널리 퍼졌습니다).

      임신 중 태아의 위치 문제

      육안 검사로 쉽게 진단할 수 있습니다. 머리는 "다이아몬드 모양" 모양을 하고 있으며, 귀는 유합부(그림) 측면에서 앞쪽으로 옮겨져 있습니다.

      치료: 모든 경우의 80 %에서 후두부의 기형을 교정하기 위해 보수적 인 조치로 충분합니다 (특별한 교정 "헬멧"을 사용하여 어린이의 위치 변경). 보존적 치료에 실패하면 기형의 수술적 교정이 필요합니다. 수술의 최적 기간은 어린이의 삶의 6-18 개월입니다.

      에프. 다발성 유합증(산소증)

      이름으로이 병리학으로 한 번에 여러 봉합사의 조기 폐쇄가 있음이 분명합니다. 동시에 머리는 부비동과 눈구멍이 덜 발달 된 특징적인 "타워"모양을 가지고 있습니다. 이 형태의 유합증에는 항상 두개 내압 증가의 징후가 있습니다.

      치료: 외과 적 수술은 미용 일뿐만 아니라 기능적 목표이기도합니다 - 두개 내압의 정상화 및 그에 따른 뇌 발달.

    Yu.V.Kushel, PhD, 신경외과 Burdenko 연구소 신경외과

    신생아의 부모는 일반적으로 아기가 머리에 천문을 가지고 있거나 종종 부드러운 왕관이라고 불리는 것을 알고 있습니다. 그들 중 많은 사람들이 유아의 천문은 다시는 만지면 안되는 약하고 취약한 곳이라고 확신합니다. 사실인가요? 신생아의 천문은 하나입니까? 무엇을 위한 것입니까? 알아봅시다.

    태아와 신생아의 두개골 구조의 특징

    신생아의 천문과 그 중 몇 개가 있으며 아기의 탄생 과정을 촉진하기 위해 자연적으로 주어진 "장치"라고 안전하게 부를 수 있습니다. 태아가 산도를 통과하는 동안 머리가 변형되어(좋은 의미에서) 산도에 해당하는 형태를 취할 수 있습니다. 이것은 아기와 산모 모두에게 출산을 더 쉽게 만듭니다.

    이러한 해부학적 "상호 이해"는 태아 두개골의 구조적 특징으로 인해 가능합니다. 그것은 성인의 두개골과 같은 뼈로 구성되어 있습니다. 그러나 아기의 두개골 보관소의 뼈는 매우 탄력적이며 일종의 충격 흡수 장치(골화되지 않은 결합 조직 영역)로 서로 연결되어 있습니다.

    봉합사와 천문은 다음과 같습니다.

    • 정면 또는 metopic 봉합 - 정면 뼈 사이;
    • 관상 또는 관상 봉합사 - 정수리와 전두골 사이;
    • 휩쓸거나 시상 봉합사 - 정수리 뼈 사이;
    • 후두부 또는 람다형 봉합사 - 후두골과 정수리 뼈 사이;
    • 왼쪽 및 오른쪽 비늘 봉합사 - 정수리와 측두골 사이;

    • 전방 또는 큰 천문 - 전두 및 시상 봉합사, 관상 봉합사의 왼쪽 및 오른쪽 부분이 출발하는 모서리에서 마름모꼴 막 판;
    • 어린이의 후부 또는 작은 천문 - 후두부 및 시상 봉합사의 교차점에서 삼각형 함몰;
    • 왼쪽 및 오른쪽 쐐기 모양의 천문 - 관상 및 비늘 봉합사의 교차점에서;
    • 왼쪽 및 오른쪽 유양 돌기 - 람다와 비늘 봉합사의 교차점.

    건강한 만삭 신생아의 경우 나열된 두개골의 모든 막 구조 중 큰 천문(전방)과 드물게 후부의 작은 천문만 결정됩니다. 그리고 모든 이음새와 다른 천문은 닫힙니다. 미숙아의 경우 두개골 뼈와 측면 천문 사이의 일부 봉합사가 부분적으로 열려 있을 수 있습니다.

    어린이의 천문을 형성하는 결합 조직 막은 밀도가 타포린과 비슷합니다. 따라서 무결성을 위반하는 것은 매우 어렵습니다. 침착하게 아기를 목욕시키고, 필요한 경우 빗을 사용하고, 아기와 놀고, 마사지를 해주고, 천문을 손상시키는 것을 두려워하지 마십시오.

    전방 어린이의 천문은 마름모 모양입니다. 의사는 마름모의 대각선이 아니라 반대쪽의 중간점을 연결하는 선을 따라 천문 크기를 측정합니다.

    만삭에 태어난 아기의 큰 천문 크기는 2x2cm에서 3x3cm까지 다양하며, 미숙아의 경우 천문이 더 클 뿐만 아니라 인접한 두개골 봉합 부위가 열려 있습니다.

    일반적으로 전방소아천문은 이를 둘러싸고 있는 전두골 및 정수리골과 같은 높이에 있거나 꽤 많이 가라앉습니다. 자세히 보면 천문이 어떻게 맥동하는지 알 수 있습니다. 아기의 강한 울음과 불안으로 아기가 약간 부어 오를 수 있습니다.

    아이의 생후 첫해에 뇌는 크기가 상당히 빠르게 자랍니다. 천문체의 탄력성과 순응성으로 인해 두개골은 뇌의 성장을 방해하지 않습니다.

    또한 아기의 천문은 체온 조절 기능을 수행합니다. 아이의 체온이 큰 천문을 통해 상승하면 뇌의 막에서 과도한 열이 방출됩니다. 즉, 자연스럽게 냉각됩니다. 따라서 열이 나는 아기를 머리로 감싸거나 모자와 스카프로 머리를 감싸지 마십시오.

    만삭 아기의 경우 뒤에 있는 천문 크기는 완전히 닫히지 않은 경우 너무 작아서 손가락 끝이 삼각형 홈에 겨우 들어갈 정도입니다.

    만삭에 태어난 건강한 아기의 경우 앞쪽의 큰 천문만 열려 있습니다. 그러나 두개골의 뼈가 자라면서 크기가 점차 줄어들고 닫힙니다.

    전방 어린이 천문을 완전히 닫는 연령에 대해서는 규범이 엄격하게 정의되지 않습니다. 대부분의 신생아에서 이것은 12세까지, 때로는 18개월까지 발생합니다. 그러나 천문이 자라고 아이가 1 살이 아니더라도 걱정할 필요가 없습니다. 건강한 아기의 경우 이것은 소아과 의사가 확실히 알려줄 표준의 변형 일 수 있습니다.

    후천문은 일반적으로 출생 시에도 결정되지 않습니다. 당신이 그것을 찾을 수 있었다면 걱정하지 마십시오. 일반적으로 다음과 같이 발생합니다. 앞쪽 천문이 과도하게 자랄 때까지 오랜 시간 동안 뒤쪽 천문의 흔적이 없습니다. 1.5-2 개월에 닫힙니다.

    동료 - 신호등

    신생아의 부모로서 어린이의 천문 상태를 모니터링하고 모든 변화에 대해 지역 소아과 의사에게 알려야합니다. 아기의 천문(천문)이 강하게 맥동하는 것을 보거나 아기에게 아주 작은 천문(예: 크기의 기준을 알고 있음)이 있는 것 같으면 침묵하지 말고 관찰한 내용을 의사와 공유하십시오.

    신생아과 의사와 소아과 의사에게 아기의 천문은 일종의 신호등입니다. 그는 신생아의 머리에 문제가 생겼을 때 가장 먼저 반응합니다. 천문의 너무 일찍 또는 매우 늦은 과성장으로 소아과 의사는 심각한 질병을 의심할 수 있습니다.

    태어날 때 전방 천문(anterior fontanelle)이 매우 작거나 완전히 없는 경우, 우선 의사는 소두증과 두개골 협착증을 배제합니다. 첫 번째 경우, 아이는 신체의 모든 부분이 정상 크기이며 머리(두개골과 뇌)의 발달이 현저히 뒤처져 있습니다. 소두증은 종종 파타우 증후군, 에드워드 증후군 등과 같은 심각한 염색체 질환의 징후입니다.

    두개골 협착증의 경우 두개골 뼈 사이의 봉합사가 일찍 치유되고 천문은 닫힙니다. 이 때문에 머리가 변형되고 뇌가 정상적으로 성장할 수 없으며 이에 따른 모든 증상과 함께 두개 내압이 증가합니다.

    두개골 내부의 압력이 너무 높아서 융합된 뼈가 다시 분리되기 시작할 수 있습니다.

    임신 중인 여성이 칼슘이 함유된 음식(치즈, 우유, 코티지 치즈 등)을 많이 먹고 종합 비타민제를 좋아했다면 아이의 천문은 일찍 닫힐 수 있습니다. 몸에 칼슘이 부족하면 천문이 늦게 과성장할 수 있습니다.

    만삭아에게 매우 큰 전방 천문과 개방된 후방 천문이 있는 경우, 수두증(수두증) 및 ​​선천성 갑상선 기능 저하증(갑상선 기능 부전)에 대해 검사를 받습니다. 의사는 자궁내 저산소증, 출생 외상 및 자궁내 감염을 배제하거나 확인하며, 이 경우 천문 크기도 평균 이상일 수 있습니다.

    어린이의 천문은 긴장과 팽창으로 증가(ICP)에 반응합니다.

    유아의 ICP는 다음 질병 및 상태에서 증가합니다.

    • 선천성 질환(수두증 등);
    • 뇌 감염(화농성 수막염 등);
    • 두개강의 체적 형성 (혈종, 종양 등);
    • 주산기 뇌병증;
    • 심한 감염, 혈액 질환 등에서 뇌의 부비동 및 정맥의 혈전증

    중요한:아이가 (머리뿐만 아니라) 부상을 입은 직후에 천문의 돌출이 나타나면 즉시 의료 시설에 연락하거나 집에서 구급차를 부르십시오.

    부풀어 오르는 것뿐만 아니라 신체의 탈수 정도를 나타내는 움푹 들어간 천문에도주의를 기울이십시오. 구토와 설사로 인한 장 감염, 반복적인 구토로 인한 신경 감염으로 탈수가 매우 빠르게 진행됩니다. 그러한 상황에 처한 어린이는 긴급한 의료 조치가 필요합니다.

    메모: 뇌수막염의 경우 천문은 먼저 ICP의 증가로 인해 부풀어 오른 다음 아기의 몸에 의한 체액 손실로 인해 가라 앉습니다.

    소아과 의사나 신경과 전문의가 아기에게 두개내압 측정을 지시하면 이 연구를 거부하지 마십시오. 절차는 절대적으로 안전하고 고통이 없지만 그 결과는 매우 유익합니다. 그들은 의사가 정확한 진단을 내리고 필요한 경우 아기에 대한 치료를 즉시 처방하는 데 도움을 줄 것입니다.

    아기의 천문은 아기의 두개골과 뇌 내부를 "볼" 수 있는 일종의 "창"입니다.

    따라서 천문을 통해 접근할 수 있는 영아는 다음과 같은 몇 가지 진단 및 치료 조작을 수행합니다.

    • 국소 마취하에 경막하 천자;
    • 뇌척수액의 압력을 측정하고 그 구성 및 후속 심실 조영술을 연구하기 위해 뇌실에 구멍을 뚫습니다.
    • 특수 안압계를 사용한 구멍 없는 ICP 측정;
    • 2차원 초음파 및 초음파 검사 - 초음파 연구;

    • 방사성 동위원소 신티그래피.

    Zaluzhanskaya Elena, 소아과 의사

    주요 증상:

    • 손 위축
    • 팔뚝의 위축
    • 팔꿈치 관절 비대
    • 두개골 기형
    • 짧은 목
    • 발달 장애
    • 어깨를 움직일 수 없음
    • 손 움직임의 제한
    • 목 제한
    • 정신 지체
    • 성능 저하

    Synostosis는 뼈의 일부 또는 서로 사이에 위치한 두 개의 뼈가 융합되는 과정입니다. 이 상태에는 많은 종류가 있습니다. 그들 중 일부는 병리학 적 근거가 없다는 점은 주목할 만합니다.

    그러한 장애가 발생하는 데에는 몇 가지 이유가 있으며 모두 병리 유형에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 소인 요인이 완전히 무해합니다.

    이 질병에는 여러 뼈의 융합 또는 다른 유형의 변형으로 표현되는 특징적인 외부 증상이 있습니다. 숙련 된 전문가는 첫 번째 검사에서 이미 병리를 식별 할 수 있지만 질병의 형태를 결정하려면 여러 가지 도구 검사와 다양한 의학 분야의 전문가 상담이 필요합니다.

    치료 요법은 병인 요인과 질병 경과의 형태에 직접적으로 의존합니다.

    국제질병분류(International Classification of Diseases)는 그러한 장애에 대해 단일 의미를 할당하지 않습니다. 이로부터 ICD-10 코드는 병리학 유형에 따라 달라집니다.

    병인학

    현재 임상의는 발달 기전과 어린이의 선천적 형태의 질병의 원인을 모릅니다. 그러나 의사들은 유전적 요인이 주된 역할을 한다고 말합니다. 이것은 부모 중 한 명이 비슷한 병리학으로 진단되면 아픈 아이를 가질 확률이 50에서 100%까지 다양함을 시사합니다.

    synostosis의 많은 병리학 적 사례는 골격 구조의 자궁 내 이상과 관련이 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 그러한 과정이 2 차적, 즉 획득 될 수 있습니다.

    그러한 장애의 원인은 다음과 같습니다.

    • 연골 또는 골막뿐만 아니라 뼈 조직의 완전성 침해와 관련된 광범위한 부상;
    • 그러한 질병의 병력에 존재;
    • 척추에 국한된 퇴행성 영양 장애 과정;
    • 다음과 같은 질병;
    • 내분비 시스템의 기능 장애.

    이것으로부터 synostosis는 독립적 인 질병이 될 수 있으며 다른 질병에 대한시기 적절한 치료가 부족한 배경에 대해 발전 할 수 있습니다. 또한 일부 유형의 병리학은 다른 이상과 결합 될 수 있습니다.

    어떤 경우에는 소아와 성인의 유합증이 수술의 결과일 수 있습니다. 때로는 질병에 병리학 적 근거가 없지만 골반 뼈의 융합과 같은 완전히 정상적인 현상입니다.

    질병의 원인을 알 수 없는 경우는 극히 드뭅니다.

    분류

    발생의 주요 원인에 따라 synostosis는 다음과 같이 나뉩니다.

    • 타고난- 구조의 자궁 내 기형, 즉 융합된 뼈 사이의 결합 조직의 저형성 또는 무형성과 같은 상태로 인해 발생합니다. 그러한 경우, 요척골 유합증이 종종 진단되고 두개골 봉합사는 덜 자주 융합됩니다.
    • 취득- 종종 뼈에 영향을 미치는 질병의 결과입니다.
    • 생리적- 병리학 적 근거가 없으며 신체가 성숙하는 동안 발생합니다. 일반적으로 유합증은 청소년기에 형성되지만 특정 질병의 영향으로 이 과정이 가속화되거나 반대로 느려질 수 있습니다. 이러한 질병에는 생식샘 기능 항진증, 유누코이드증 및 카신-벡 증후군이 포함됩니다.
    • 병리학적인;
    • 인공의- 수술 중에 생성됩니다. 이것은 광범위한 구조적 뼈 결함을 제거하고 잘못된 관절의 발생을 방지하는 데 필요합니다. 대부분의 경우 이러한 종류의 synostosis는 경골 사이에 생성됩니다.
    • 외상 후-이름에 따라 부상의 배경에 대해 발생한 뼈의 무결성 위반의 배경에 대해 형성됩니다. 대부분의 상황에서 아래 다리, 팔뚝 및 인접한 척추의 뼈가 변형됩니다.

    현지화 장소에 따라 뼈의 융합에는 다음과 같은 여러 유형이 있습니다.


    증상

    synostosis의 임상 징후는 질병이 속하는 다양성에 따라 다릅니다. 예를 들어, 팔뚝 뼈의 유합 또는 질병의 요골 유형은 다음 징후로 표현됩니다.

    • 팔꿈치 관절의 비대와 같은 상태와 매우 드물게 결합될 수 있는 손과 팔뚝의 위축;
    • 작업 능력의 감소와 셀프 서비스에 대한 뚜렷한 문제의 존재로 가득 찬 어깨 운동의 불가능;
    • 브러시 움직임의 제한.

    관상 동맥 협착증은 다음과 같이 표현됩니다.

    synostosis에 의한 척추 손상의 증상:

    • 짧아진 목;
    • 척추의 상부 영역의 제한된 이동성;
    • 모발 성장의 악화 또는 머리 뒤쪽의 완전한 부재;
    • 척추갈림증;
    • 피부 민감도 감소;
    • 견갑골 부위의 증가된 위치;
    • 견갑골 부위에 익상 주름이 있습니다.

    또한, 이러한 유형의 질병은 종종 생식 기관, 손가락과 발가락, 갈비뼈와 신장, 호흡기 및 얼굴의 기관 발달에 이상이 동반됩니다.

    모든 종류의 질병에 대해 고통스러운 성격이 특징적입니다. 통증의 국소화는 뼈 변형 영역이 될 것입니다.

    진단

    synostoses에서 뚜렷한 증상이 있음에도 불구하고 최종 진단을 내리기 위해서는 하드웨어 검사가 필요합니다.

    그러나 어떤 경우에도 임상의와 환자의 작업을 목표로 하는 1차 진단을 수행해야 합니다. 이러한 조치 중 다음을 강조할 가치가 있습니다.

    • 환자의 병력 및 생활력 연구 - 병리학의 본질을 식별합니다.
    • 철저한 신체 검사 - 근본적인 결함과 수반되는 증상을 식별하는 것을 목표로 합니다.
    • 환자에 대한 자세한 조사 - 그 필요성은 의사가 질병 경과에 대한 완전한 정보를 받는 것입니다.

    synostosis의 진단은 환자의 혈액, 소변 및 대변에 대한 실험실 검사의 시행을 의미하지 않습니다. 그러한 검사는 진단적 가치가 없기 때문입니다.

    최종 진단을 수립하기 위한 도구적 방법은 다음과 같습니다.


    이러한 진단은 정형외과 전문의나 외상과 전문의가 수행할 수 있지만 추가로 심장내과, 내분비내과, 신경과, 외과 등 다른 의학 분야의 전문가들의 상담이 필요합니다.

    치료

    치료 요법은 질병 경과의 유형에 직접적으로 의존합니다.

    팔뚝 뼈의 유합 및 질병의 요골 유형은 다음으로 치료됩니다.

    • 교정 석고 붕대;
    • 부상당한 손의 치료 마사지;
    • 팔뚝으로 회외 위치를 보장합니다.
    • 유합증의 외과 적 제거, 그러나 보존 요법의 10 개월 후에 만.

    두개골의 유합증 치료에는 환자의 생후 첫 해에 수행되는 외과 적 개입 만 포함됩니다.

    척추와 미골의 변형은 다음을 사용하여 제거됩니다.

    • 물리 치료 절차;
    • 치료 마사지;
    • 진통제.

    수술의 문제는 각 환자에 대해 개별적으로 결정됩니다.

    갈비뼈의 유합증 치료에서 수복 방법이 우세하지만 현저한 변형으로 의학적 개입이 필요합니다. metopic synostosis를 진단할 때 유일한 치료법은 수술입니다.

    예방 및 예후

    synostosis를 예방하기 위한 특별한 예방 조치는 없습니다. 일반 규칙에는 다음 사항만 포함되어야 합니다.

    • 임신의 적절한 관리;
    • 기저 질환의 발병으로 이어질 수 있는 병리의 조기 발견 및 치료;
    • 부부가 아기를 갖기로 결정하기 전에 유전학자와 상담
    • 정기적인 완전한 건강 검진.

    질병이 치료하기 어렵다는 사실에도 불구하고 유리한 예후가 있습니다. 수술 후 및 수술 후 집중 운동 요법으로 병리학의 영향을받는 부위의 기능을 100 % 회복하는 것이 가능합니다. 그럼에도 불구하고 시기 적절한 치료는 환자의 장애로 이어질 수 있습니다.

    어쨌든 결과는 뼈의 손상과 변형 정도에 달려 있습니다.

    의학적 관점에서 기사의 모든 것이 정확합니까?

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