숨겨진 SVC 증후군. WPW 증후군은 어떻게 나타납니까?

WPW 증후군, Wolff-Parkinson-White 증후군(Wolff, Parkinson, White), LGL 증후군(Launa-Ganong-Levine), CLC 증후군(Clerk-Levy-Christesco)

버전: 질병 디렉토리 MedElement

흥분전증후군(I45.6)

일반 정보

간단한 설명

I45.6 흥분전 증후군 방실 흥분의 이상
방실 전도:
. 가속
. 추가 경로를 따라
. 조기 각성과 함께
Lown-Ganong-Levin 증후군
울프-파킨슨-화이트 증후군

심실의 조기 흥분 증후군(조기 흥분)심방과 심실 심근 사이의 추가적인 비정상적인 전도 경로의 존재와 관련된 심장 전도 시스템의 선천적 장애의 결과이며, 종종 발작성 빈맥의 발병을 동반합니다.

임상 실습에서 preexcitation의 2가지 증후군(현상)이 가장 일반적입니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군(Wolff-Parkinson-White 또는 WPW 증후군).
- Clerk-Levy-Christesco 증후군(CLC 증후군) 또는 짧은 PQ 간격 증후군. 영문 문헌에서는 이 증후군을 LGL(Low-Ganong-Levine) 증후군이라고도 합니다.

흥분 전 증후군의 임상 적 중요성은 심장 부정맥 (발작성 빈맥)이 자주 발생하고 심각하게 진행되며 때로는 환자의 생명에 위협이되어 치료에 대한 특별한 접근이 필요하다는 사실에 의해 결정됩니다.

심실 흥분 전 증후군의 진단은 특징적인 ECG 징후의 식별을 기반으로 합니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군(Wolff, Parkinson, White)- 심방과 심실 사이에 추가적인 비정상적인 전도 경로가 있기 때문입니다. 증후군의 다른 이름은 WPW 증후군, 심실 흥분성 증후군입니다.

CLC 증후군(Clerk-Levi-Cristesco)심방과 His 묶음 사이에 전기 충격(제임스 묶음)을 전도하기 위한 추가 변칙 경로가 있기 때문입니다.

분류

WPW 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다.

A형(더 희귀)- 임펄스를 전도하기 위한 추가 경로는 좌심방과 좌심실 사이의 방실 결절의 왼쪽에 위치하여 좌심실의 조기 흥분에 기여합니다.

B형- 충동을 전도하기 위한 추가 경로는 우심방과 우심실 사이의 오른쪽에 위치하여 우심실의 조기 흥분에 기여합니다.

병인 및 병인

• 심실 흥분 전 증후군의 병인학

  심실의 preexcitation 증후군은 배아 발생에서 완료되지 않은 심장 재배열의 결과로 충동 전도를 위한 추가 경로의 보존으로 인해 발생합니다.

  WPW 증후군에서 추가적인 비정상 경로(Kent의 번들 또는 경로)의 존재는 유전성 장애입니다. q36 유전자좌에서 염색체 7의 장완에 위치한 PRKAG2 유전자의 유전적 결함과 증후군의 연관성이 설명되었습니다. 환자의 혈족 중 기형의 유병률이 4-10 배 증가합니다.

  WPW 증후군은 종종 선천성 심장 결함 및 Ebstein's anomaly(판막 기형을 동반한 우심실로 삼첨판 판막이 변위됨을 나타냄)와 같은 기타 심장 기형과 결합됩니다. 11번 염색체의 팔), 배아 발생의 낙인(결합 조직 형성 이상 증후군). 여러 보조 경로가 더 일반적이고 급사의 위험이 증가하는 가족 사례가 알려져 있습니다. 유전적으로 결정된 비대성 심근병증과 WPW 증후군의 조합이 가능합니다.

  WPW 증후군의 발현은 신경순환긴장이상과 갑상선기능항진증에 의해 촉진됩니다. Wolff-Parkinson-White 증후군은 관상 동맥 질환, 심근 경색, 다양한 병인의 심근염, 류머티즘 및 류마티스 성 심장 질환의 배경에 대해서도 나타날 수 있습니다.

  CLC 증후군은 또한 선천적 기형입니다. 발작성 심실상 빈맥 없이 PQ 간격의 단독 단축은 관상 동맥 질환, 갑상선 기능 항진증, 활동성 류머티즘과 함께 발생할 수 있으며 양성입니다.

심실 흥분 전 증후군의 발병 기전

조기 심실 흥분 증후군(현상)의 본질은 대부분의 경우 AV 노드를 부분적으로 또는 완전히 "단락"하는 소위 보조 경로를 따라 심방에서 심실로 흥분이 비정상적으로 확산된다는 것입니다.

비정상적인 흥분 확산의 결과로, 심실 심근의 일부 또는 전체 심근은 방실결절, His 다발 및 그 가지를 따라 흥분의 일반적인 확산으로 관찰되는 것보다 더 일찍 흥분되기 시작합니다.

몇 가지 추가(비정상) AV 전도 경로가 현재 알려져 있습니다.

잠재 역행을 포함하여 심실의 심방과 심근을 연결하는 켄트 묶음.
- AV 노드를 심실 중격의 오른쪽 또는 His 번들의 오른쪽 다리 가지와 연결하는 Maheim의 섬유, 덜 자주 - His 번들의 트렁크와 우심실.
- 부비동 결절과 방실 결절의 하부를 연결하는 제임스 묶음.
- Breshenmanshe tract, 우심방과 His 묶음의 공통 트렁크를 연결합니다.

추가 (비정상) 경로의 존재는 심실의 탈분극 순서를 위반합니다.

부비동 결절에서 형성되어 심방 탈분극을 유발하는 흥분성 자극은 방실 결절과 부속 경로를 통해 동시에 심실로 전파됩니다.

방실 결절에 내재된 생리적 전도 지연이 없기 때문에 액세서리 경로의 섬유에서 이를 따라 전파되는 충동은 방실 결절을 통해 전도되는 것보다 먼저 심실에 도달합니다. 이로 인해 PQ 간격이 단축되고 QRS 콤플렉스가 변형됩니다.

충동은 심장 전도 시스템의 특수 섬유보다 느린 속도로 수축성 심근 세포를 통해 전도되기 때문에 심실 탈분극 기간과 ORS 복합체의 폭이 증가합니다. 그러나 심실 심근의 상당 부분은 His-Purkinje 시스템을 따라 정상적인 방식으로 퍼질 시간이 있는 여기로 덮여 있습니다. 두 소스에서 심실의 여기의 결과로 합류 QRS 복합체가 형성됩니다. 이러한 복합체의 초기 부분인 소위 델타파는 심실의 조기 여기를 반영하며, 그 근원은 추가 경로이며, 마지막 부분은 방실 결절. 동시에 QRS 콤플렉스의 확장은 PQ 간격의 단축을 평평하게 하여 전체 기간이 변경되지 않도록 합니다.

그러나 보조 경로의 주요 임상적 의미는 보조 경로가 종종 루프에 포함된다는 것입니다. 원형 교차로흥분파(재진입)를 일으켜 심실상 발작성 빈맥의 발생에 기여합니다.

현재, "라고 불리는 발작성 빈맥의 발생을 동반하지 않는 심실의 조기 흥분을 호출하는 것이 제안됩니다. 전 여기 현상,사전 흥분의 ECG 징후뿐만 아니라 심실 상 빈맥의 발작이 발생하는 경우 - " 흥분 전 증후군,그러나 많은 저자들은 그러한 구분에 동의하지 않습니다.

앞서 언급한 바와 같이 WPW 증후군에서는 방실결절과 His 묶음의 오른쪽 또는 왼쪽에 위치할 수 있는 Kent 묶음을 따라 비정상적인 흥분성 충동이 퍼집니다. 더 드문 경우에 비정상적인 흥분성 충동은 James 묶음(방실 결절의 끝 또는 His 묶음의 시작 부분에 심방을 연결함) 또는 Maheim 묶음(His 묶음의 시작 부분에서 심실). 이 경우 ECG에는 여러 가지 특징이 있습니다.

• 켄트 번들을 따라 임펄스가 전파되면 PQ 간격이 단축되고 델타파가 나타나며 QRS 콤플렉스가 넓어집니다.
• James 번들을 따라 임펄스가 전파되면 PQ 간격이 단축되고 QRS 컴플렉스가 변경되지 않습니다.
• 임펄스가 마하임 번들을 따라 전파될 때 정상적인(드물게 확장된) PQ 간격, 델타파 및 확장된 QRS 콤플렉스가 기록됩니다.

역학

유병률의 징후: 매우 드물다

다양한 출처에 따르면 WPW 증후군의 유병률은 0.15~2%이며, CLC 증후군은 성인 인구의 약 0.5%에서 발견됩니다.

추가 경로의 존재는 심실상 빈맥 환자의 30%에서 발견됩니다.

대부분의 경우 심실 전 흥분 증후군은 남성에서 발생합니다. 심실의 흥분 전 증후군은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.

임상 사진

진단을 위한 임상 기준

다양한 심장 부정맥, 주관적으로 - 심계항진, 현기증, 심장 부위의 통증

증상, 물론

임상적으로 심실의 흥분성 증후군은 특별한 증상이 없으며 그 자체로 혈역학에 영향을 미치지 않습니다.

흥분 전 증후군의 임상 증상은 다른 연령에서 자발적으로 또는 모든 질병 후에 관찰될 수 있습니다. 이 시점까지 환자는 무증상일 수 있습니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군은 종종 다양한 심장 부정맥을 동반합니다.

WPW 증후군 환자의 약 75%는 발작성 빈맥을 동반합니다.

WPW 증후군의 경우 80%에서 상호 심실상 빈맥이 발생합니다(나이가 들면 심방 세동으로 변질될 수 있음).

Wolff-Parkinson-White 증후군의 경우 15-30%에서 심방 조동의 5%에서 세동이 발생하며 높은 빈도의 깜박임 또는 조동이 특징적입니다(분당 최대 280-320회, 조동과 1:1 전도) 상응하는 뚜렷한 증상(심계항진, 현기증, 실신, 숨가쁨, 흉통, 저혈압 또는 기타 혈역학적 장애) 및 심실 세동 및 사망으로의 전환의 즉각적인 위협.

WPW 증후군에서는 심방 및 심실 수축기, 심실 빈맥과 같은 덜 구체적인 부정맥의 발병도 가능합니다.

CLC 증후군 환자는 또한 발작성 빈맥이 발생하는 경향이 증가합니다.

진단

• WPW 증후군에서 ECG의 특징

  PQ 간격은 일반적으로 0.08-0.11초로 단축됩니다.

  정상 P파;

  단축된 PQ 간격은 최대 0.12-0.15초까지 넓어진 QRS 콤플렉스를 동반하지만 진폭이 크며 번들 분기 블록이 있는 QRS 콤플렉스와 모양이 유사합니다.

  QRS 컴플렉스의 시작 부분에서 QRS 컴플렉스의 주 치아에 둔각에 위치한 사다리 모양의 추가 델타 파가 기록됩니다.

  QRS 콤플렉스의 초기 부분이 위쪽으로 향하면(R파), 델타파도 위쪽으로 향합니다.

  QRS 콤플렉스의 초기 부분이 아래로 향하면(Q 파) 델타 파도 아래로 보입니다.

  델타 파동의 지속 시간이 길수록 QRS 복합체의 변형이 더 두드러집니다.

  대부분의 경우 ST분절과 T파는 QRS 콤플렉스의 주치의 방향과 반대 방향으로 변위된다.

  리드 I 및 III에서 QRS 복합체는 종종 반대 방향으로 향합니다.

  WPW 증후군에 대한 ECG(A형):

  ECG는 그의 묶음의 오른쪽 다리가 봉쇄된 ECG와 유사합니다.

  알파 각도는 +90° 이내입니다.

  가슴 리드(또는 오른쪽 가슴 리드)에서 QRS 콤플렉스는 위쪽을 향합니다.

  리드 V1에서 ECG는 급격한 상승 또는 Rs, RS, RSr", Rsr"가 있는 큰 진폭의 R 파 모양을 나타냅니다.

  리드 V6에서 일반적으로 ECG는 Rs 또는 R처럼 보입니다.

  WPW 증후군에 대한 ECG(B형):

  ECG는 왼쪽 번들 분기 블록이 있는 ECG와 유사합니다.

  오른쪽 가슴 리드에서는 음의 S파가 우세합니다.

  왼쪽 가슴 리드 - 긍정적 인 치아 R;

  마음의 에오스가 왼쪽으로 치우쳐 있습니다.

• CLC 증후군의 ECG 징후

  지속 시간이 0.11초를 초과하지 않는 PQ(R) 간격의 단축.
  - QRS 콤플렉스-델타파에 추가 여기파가 없음.
  - 변경되지 않은(좁은) QRS 복합체의 존재 및 변형되지 않은 QRS 복합체의 존재(히스 번들의 다리와 가지가 동시에 차단되는 경우 제외).
  

  홀터 ECG 모니터링은 간헐적 리듬 장애를 감지하는 데 사용됩니다.

  심장초음파수반되는 심근병증, 심장 결함 및 엡스타인 기형 징후를 식별하는 데 필요합니다.

  운동 테스트 - 자전거 에르고메트리 또는 트레드밀 테스트. 과거에 발작성 빈맥의 존재는 빈맥이 특히 위험한 흥분전 증후군에서 특히 중요한 운동 검사에 대한 상대적 금기이기 때문에 흥분 전 증후군 진단에 이러한 기술을 사용하는 것은 제한적입니다.

  증후군 CLC 및 WPW는 종종 스트레스 테스트 중 위양성 결과의 원인입니다.

  경식도 심장 박동(TEPS),명시적 WPW 증후군으로 수행된 것은 우리가 추가 경로(100ms 미만의 불응 기간이 일반적임)의 존재를 암시하고, 숨겨진 것으로 증명하여 심실상 발작성 빈맥, 심방 세동 및 조동을 유도할 수 있도록 합니다. 심장의 경식도 자극은 보조 경로의 정확한 국소 진단, 역행 전도의 특성 평가 및 다중 보조 경로 식별을 허용하지 않습니다.

  심장의 전기생리학적 검사(EPS)

  최근 WPW 증후군(비정상 빔 파괴) 환자의 치료를 위한 수술 방법의 보급과 관련하여 그 국소화를 정확하게 판별하는 방법이 지속적으로 개선되고 있습니다. 가장 효과적인 방법은 심장내 EPS, 특히 심장내(수술 전) 및 심장외막(수술 중) 매핑 방법입니다.

  동시에 복잡한 기술을 사용하여 심실 심근의 초기 활성화 (예비 여기) 영역이 결정되며 이는 추가 (비정상) 빔의 국소화에 해당합니다.

  심장의 전기생리학적 연구(EPS)는 WPW 증후군 환자에서 다음을 위해 사용됩니다.

  추가 비정상 경로 및 정상 경로의 전기 생리학적 특성(전도 용량 및 불응 기간)을 평가합니다.
  - 추가 고주파 절제에 필요한 추가 경로의 수와 위치를 결정하기 위해.
  - 수반되는 부정맥의 발생 기전을 밝히기 위해.
  - 의료 또는 절제 요법의 효과를 평가합니다.

  표면 다중극 ECG 매핑

  최근에는 비정상 빔의 위치를 ​​정확하게 파악하기 위해 심장의 표면 다극 ECG 매핑 기술이 사용되어 70-80%의 경우에 켄트의 위치도 대략적으로 파악할 수 있습니다. 묶음. 이것은 추가(비정상) 빔의 수술 중 감지 시간을 크게 줄입니다.

감별 진단

부비동 리듬에서 조기 심실 흥분의 매니페스트 증후군의 감별 진단은 QRS 복합체의 유사한 그래픽으로 His 번들의 다리를 봉쇄하여 수행됩니다. 어디에서 중요성 12개의 리드 모두에서 ECG를 주의 깊게 분석하여 델타 웨이브 검색을 수행합니다.

합병증

심실 흥분 전 증후군의 합병증

빈맥.
- 돌연 심장사.

WPW 증후군에서 돌연사의 위험 요소는 다음과 같습니다.

심방세동에서 최소 RR 간격의 지속 시간은 250ms 미만입니다.
- 보조경로의 유효 불응기의 지속시간은 270ms 미만이다.
- 왼쪽 트랙 또는 여러 사이드 트랙.
- 병력에서 증상이 있는 빈맥의 존재.
- 엡스타인 기형의 존재.
- 증후군의 가족성.
- 심실 흥분성 증후군의 반복적인 경과.

해외 진료

한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기

의료 관광에 대한 조언 받기

치료

심실의 흥분 전 증후군은 발작이 없을 때 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 심장 부정맥은 모든 연령에서 발생할 수 있으므로 관찰이 필요합니다.

WPW 증후군 환자의 직교성(좁은 복합체 포함) 상호 심실상 빈맥 발작의 완화는 다른 심실상 상호 빈맥과 동일한 방식으로 수행됩니다.

항염증성(광범위 복합성) 빈맥에이말린 50mg(5% 용액 1.0ml)으로 중단; 원인 불명의 발작성 심실상 빈맥에서 Aymaline의 효과는 WPW를 의심할 가능성이 높습니다. amiodarone 300mg, 리듬렌 100mg, novocainamide 1000mg의 도입도 효과적일 수 있다.

발작이 뚜렷한 혈역학 장애없이 진행되고 복합체의 너비에 관계없이 응급 구호가 필요하지 않은 경우 아미다론은 특히 흥분 전 증후군에 사용됩니다.

클래스 IC 약물, WPW-빈맥에 대한 "순수한" 클래스 III 항부정맥제는 전 부정맥 효과의 위험이 높기 때문에 사용되지 않습니다. ATP는 빈맥을 성공적으로 멈출 수 있지만 높은 심박수로 심방세동을 유발할 수 있으므로 주의해서 사용해야 합니다. Verapamil은 또한 극도의주의를 기울여 사용해야합니다 (심박수 증가 및 부정맥을 심방 세동으로 변형시키는 위험!) - 성공적인 사용 이력이 있는 환자에게만 해당됩니다.

항드롬성(넓은 복합체를 가진) 발작성 심실상 빈맥의 경우, 흥분 전 증후군의 존재가 입증되지 않았고 발작성 심실성 빈맥의 진단이 배제되지 않은 경우, 발작에 대한 내성이 좋고 비상 전기에 대한 징후가 없는 경우 충동 요법의 경우, 발병 및 완화를 명확히 하기 위해 발작 중에 경식도 심장 박동(TEPS)을 수행하는 것이 바람직합니다. 그러한 기회가 없으면 두 가지 유형의 빈맥에 효과적인 약물을 사용해야 합니다. procainamide, amiodarone; 그들의 비효율성으로 부항은 심실 빈맥과 같이 수행됩니다.

1~2개의 약물을 시험한 후 효과가 없으면 심장의 경식도 자극 또는 전기 충격 요법을 진행해야 합니다.

추가 경로의 참여로 인한 심방 세동은 심실 수축의 급격한 증가와 급사의 발병 가능성으로 인해 생명에 대한 실제 위험입니다. 이 극단적인 상황에서 심방세동을 멈추려면 amiodarone(300mg), procainamide(1000mg), aimalin(50mg) 또는 리듬밀렌(150mg)을 사용하십시오. 종종 심박수가 높은 심방세동에는 심각한 혈역학적 장애가 동반되어 긴급한 전기적 심장율동전환이 필요합니다.

심장 배당체, verapamil 그룹의 칼슘 길항제 및 베타 차단제는 WPW 증후군 환자의 심방 세동에 절대 금기입니다. 이러한 약물은 추가 경로를 따라 전도를 향상시켜 심박수를 증가시키고 심실 세동을 유발할 수 있기 때문입니다. ATP(또는 아데노신)를 사용할 때 유사한 이벤트 발생이 가능하지만 많은 저자들은 즉각적인 심박 조율기를 사용할 준비가 되었을 때 여전히 사용을 권장합니다.

RF 카테터 절제보조 경로는 현재 심실 흥분 전 증후군의 근본적인 치료의 주요 방법입니다. 절제를 수행하기 전에 액세서리 경로의 위치를 ​​정확하게 결정하기 위해 전기생리학적 연구(EPS)가 수행됩니다. 그러한 경로가 여러 개 있을 수 있다는 점을 염두에 두어야 합니다.

오른쪽 보조 경로는 오른쪽 경정맥 또는 대퇴 정맥을 통해 접근하고 왼쪽 경로는 대퇴 동맥 또는 중격을 통해 접근합니다.

여러 보조 경로가 있는 경우에도 치료 성공은 약 95%의 사례에서 달성되며 이환율과 사망률은 1% 미만입니다. 가장 심각한 합병증 중 하나는 방실 결절과 His 묶음 근처에 위치한 보조 경로를 절제하려고 할 때 고도의 방실 차단이 발생하는 것입니다. 재발 위험은 5-8%를 초과하지 않습니다. 카테터 절제는 장기간의 약물 예방 및 개심술보다 경제적이라는 점에 유의해야 합니다.

고주파 절제에 대한 적응증:

증상이 있는 빈맥이 있는 환자는 내약성이 낮거나 약물 치료에 불응합니다.

발작성 빈맥의 완화 시에 발생하는 전도 장애로 인해 항부정맥제 투여가 금기이거나 처방이 불가능한 환자.

젊은 환자 - 장기간의 약물 치료를 피하기 위해.

심실 세동이 발생할 위험이 있는 심방 세동이 있는 환자.

항드로믹(와이드 콤플렉스) 왕복성 빈맥 환자.

다중 비정상 경로(EPS에 따름) 및 다양한 유형의 발작성 심실상 빈맥이 있는 환자.

외과적 치료가 필요한 기타 심장 기형이 있는 환자.

예기치 못한 빈맥의 반복적인 에피소드로 인해 전문적인 능력에 영향을 받을 수 있는 환자.

심장 돌연사 징후의 가족력이 있는 환자.

WPW 증후군의 배경에 대한 부정맥이있는 경우 "기다리십시오"전술 (예방 적 항 부정맥 요법 거부)은 실제로 사용되지 않습니다.

예측

불만이없는 심실의 조기 흥분 징후가있는 환자의 경우 보조 경로를 통한 충동의 빠른 전도 가능성이 적기 때문에 예후가 좋습니다.

대부분의 전문가에 따르면 이러한 환자는 심장(EPS)에 대한 전기 생리학적 연구와 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 돌연사의 긍정적인 가족력이 있는 환자와 프로 운동선수나 조종사와 같은 사회적 징후가 있는 환자는 예외입니다.

그러나 WPW 환자의 약 80%가 발작성 상호 빈맥, 15-30% 심방 세동 및 5% 심방 조동을 경험한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 심실 빈맥은 아주 드물게 발생합니다. WPW 증후군 환자는 심장 돌연사의 위험이 적습니다(사례의 0.1%). 치료에 디곡신과 베라파밀을 사용하면 돌연 심장사의 가능성이 높아질 수 있습니다.

특히 심방세동 발작의 병력이 있는 환자에서 불만이 있는 경우, 심방세동 중 충동의 빠른 방실 전도 및 심실 세동의 발병 위험이 더 높습니다.

세 가지 간단한 징후를 사용하여 빠른 방실 충동 전도의 위험을 간접적으로 평가할 수 있습니다. 다소 긴(280-300ms 이상) 보조 경로를 따라 충동의 전도 전도에 대한 효과적인 불응 기간이 있으므로 돌연사의 낮은 위험은 다음과 같이 입증됩니다.

1. 12-리드 ECG를 기록하거나 ECG를 모니터링할 때 간헐적 사전 여기의 감지, 즉 델타 파가 있는 넓은 QRS 복합체와 델타파가 없는 좁은 복합체의 교대.

2. 고카테콜아민혈증이 보조경로의 유효 불응 기간을 단축시킬 때 운동 검사 중 심실의 조기 흥분 징후가 갑자기 사라집니다. 이 기능은 매우 높은 음성 예측 값을 갖지만 10% 이하의 환자에서 관찰됩니다.

3. 5분 동안 10 mg/kg의 용량으로 프로카인아미드를 정맥내 투여한 후 보조 방실 경로를 따라 전도가 완전히 차단되었습니다. 그것은 델타파의 소멸과 동리듬의 배경에 대한 PQ 간격의 연장에 의해 결정됩니다.

대부분의 경우 고주파 절제술을 시행하면 예후가 크게 향상됩니다.

방지

WPW 증후군의 예방은 이차적이며 부정맥의 재발 에피소드의 발생을 예방하기 위한 적절한 항부정맥 요법을 포함합니다.

심실상 빈맥의 예방은 발작성 심실상 빈맥 치료에 대한 일반 규칙에 따라 수행됩니다. 그러나 verapamil, diltiazem, digoxin을 사용한 치료는 심방 세동의 발작 가능성이 있는 동안 심각한 빈맥을 유발할 수 있으므로 금기입니다.

조기 심실 흥분 증후군이 있는 심방 세동 발작의 약물 예방을 위해서는 심방 및 심실의 이소성 활동을 억제하여 수축기 외의 형성을 방지하고 동시에 유효 불응 기간을 연장할 수 있는 약물을 사용하는 것이 가장 좋습니다. 방실 결절 및 부속 경로에서 심방 세동의 경우 심실 리듬의 상당한 주파수를 허용하지 않습니다. 이러한 요구 사항은 클래스 1C 항부정맥제(에타시진 75-200mg/일, 프로파페논(지연형이 바람직함) 600-900mg/일)에 의해 가장 잘 충족됩니다. Class IA 약물(disopyramide 300-600 mg/day, quinidine-durules 0.6 mg/day)이 대안이 될 수 있지만 덜 효과적이며 더 독성이 있습니다. Class 1C 및 IA 약물의 효과가 없거나 불내성이 있는 경우 및 보조 경로의 절제가 수행될 수 없는 경우에는 아미오다론의 장기 투여가 사용됩니다.

심실 흥분전 증후군 환자는 부정맥의 재발 빈도, 항부정맥 요법의 효과 및 약물 요법으로 인한 부작용의 존재 여부를 평가하기 위해 주치의가 주기적으로 관찰해야 합니다. 주기적인 홀터 모니터링이 필요합니다. 고주파 절제술을 시행한 후 환자를 모니터링하는 것도 필요합니다.

정보

정보

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. 심장 부정맥의 치료. 엠., 1998., 165p.
2. 포미나 I.G. 심장 리듬 장애. M., "러시아 의사", 2003. - 192 p.
3. 부닌 유아. 심장 빈맥의 치료. M. 2003.- 114 p.
4. Prokhorovich E.A., Talibov O.B., Topolyansky A.V. 입원 전 단계의 리듬 및 전도 장애 치료. 주치의, 2002, No. 3, p. 56-60
5. 심방세동 환자 관리를 위한 ACC/AHA/ESC 지침. 유럽 ​​심장 J., 2001, 22, 1852-1923
6. Doshchitsin VL 실용 심전도. - 2차 개정판. 그리고 추가 - M .: 의학, 1987. - 336 p.
7. Isakov I. I., Kushakovsky M. S., Zhuravleva N. B. 임상 심전도(심장 부정맥 및 전도 장애): 의사를 위한 안내서. - 에드. 2차 수정 그리고 추가 - L .: 의학, 1984. - 272 p.
8. A.B. 드 루나. 임상 ECG 가이드. - M., 의학, 1993
9. 심장 및 혈관의 질병. 4권의 의사를 위한 안내서. 에드. 차조바 E.I. - M., 의학, 1992
10. 내부 질병. 에드. E. Braunwald, K. Isselbacher, R. Petersdorf 외 - M., Medicine, 1994
11. 마주르 N.A. 발작성 빈맥 - M., 의학, 1984
12. Murashko V.V., Strutynsky A.V. 심전도 - M., 의학, 1991
13. 올로프 V.N. 심전도 가이드 - M., Medicine, 1984
14. Smetnev P.S., Grosu A.A., Shevchenko N.M. 심장 부정맥의 진단 및 치료 - "Shtiintsa", 1990
15. Yanushkevichus Z.I. 등 심장의 리듬 및 전도 장애 - M., Medicine, 1984
16. 쿠샤코프스키 MS 심장의 부정맥. -1992,1999. -이판. -639쪽

주목!

• 자가 치료를 하면 건강에 돌이킬 수 없는 해를 끼칠 수 있습니다.
• MedElement 웹사이트 및 모바일 응용 프로그램 "MedElement(MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "질병: 치료사 가이드"에 게시된 정보는 의사와의 직접 상담을 대체할 수 없으며 대체해서는 안 됩니다. 자신을 괴롭히는 질병이나 증상이 있는 경우 반드시 의료기관에 연락하십시오.
• 선택 약그리고 그들의 복용량은 전문가와 상의해야 합니다. 의사 만이 질병과 환자의 신체 상태를 고려하여 올바른 약과 복용량을 처방 할 수 있습니다.
• MedElement 웹사이트 및 모바일 애플리케이션 "MedElement(MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "질병: 치료사 핸드북"은 독점적인 정보 및 참조 리소스입니다. 이 사이트에 게시된 정보를 의사의 처방전을 임의로 변경하는 데 사용해서는 안 됩니다.
• MedElement의 편집자는 이 사이트의 사용으로 인한 건강상의 손해 또는 물질적 손해에 대해 책임을 지지 않습니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 증후군)은 추가적인(비정상적) 방실 연결(AVJJ)의 존재로 인한 심장 심실의 사전 흥분과 관련된 심전도 증후군입니다. 심실의 사전 흥분은 다양한 부정맥의 발달을 유발하므로 환자는 심실상 빈맥, 심방 세동 또는 조동, 심방 및 심실 수축기 및 해당 주관적 증상(심계항진, 숨가쁨, 저혈압, 현기증, 실신, 흉통)을 경험할 수 있습니다.

ICD-10	I45.6
ICD-9	426.7
질병DB	14186
메드라인 플러스	000151
전자의학	emerg/644med/2417
망사	C14.280.067.780.977
오밈	194200

일반 정보

비정상적인 방실(전도) 경로에 대한 최초의 알려진 설명은 1876년에 방실 판막의 표면에 위치한 근육 섬유를 설명한 Giovanni Paladino에 속합니다. Giovanni Paladino는 드러난 구조를 심장의 전도와 연결하지 않았지만 판막의 수축에 기여한다고 제안했습니다.

심실 예진을 보여주는 최초의 ECG는 1913년 A.E. 코흐와 F.R. 그러나 Fraser는 확인된 전흥분과 빈맥 사이의 인과 관계를 밝히지 않았습니다.

발작성 빈맥으로 고통받는 환자의 유사한 심전도 특징이 1915년 F.N. 윌슨, 그리고 1921년 - A.M. 결혼식.

G.R. 1914년 광산에서는 액세서리 경로가 재진입 회로(여기파의 재진입)의 일부일 수 있다고 제안했습니다.

1928년 4월 2일, 폴 화이트는 심계항진을 앓고 있는 35세의 한 교수에게 접근했습니다. 검사 중에 Louis Wolff(Paul White의 조수)는 심전도 연구를 수행하여 QRS 콤플렉스와 쇼트닝의 변화를 밝혀냈습니다. 간격 P-Q.

QRS 복합체의 초기 부분에서 변화를 유발하는 심실의 비정상적인 탈분극은 심장 내 신호 기록 기술의 출현 이전에 빈맥의 발달에 대한 자세한 메커니즘이 불분명하기 때문에 오랫동안 논의의 주제였습니다.

1930년까지 L. Wolff, P. White 및 영국인 John Parkinson은 P-Q 간격 단축, 비정형 줄기 차단 및 빈맥 발작, 심방 세동 및 조동의 조합을 임상 심전도 증후군으로 정의한 11가지 유사한 사례를 요약했습니다.

1. 1932년 Scherf와 M. Holzman은 ECG 변화가 비정상적인 방실 연결에 의해 유발된다고 제안했습니다. 연구원의 데이터와 상관없이 동일한 결론이 1933년에 나왔습니다. 나무와 S.S. 울퍼스. 이러한 결론의 전제 조건은 1893년 Kent가 동물에서 방실 근육 다발을 추가로 발견한 것입니다("Kent's bundle").

1941년 S.A. 레빈과 R.B. Beenson은 이 증후군을 지칭하기 위해 "Wolff-Parkinson-White 증후군"이라는 용어를 사용할 것을 제안했으며, 이는 오늘날에도 여전히 사용됩니다.

20세기의 60년대 후반, D. Durrer와 J.R. Ross는 심실예진을 등록했다. D. Durrer 등은 프로그래밍된 자극을 사용하여 WPW 증후군 환자에서 조기 심방 및 심실 수축의 결과로 빈맥이 발생하고 멈출 수 있음을 증명했습니다.

1958년 R.C. Truex 등은 생후 6개월의 태아, 신생아 및 유아의 심장 연구에서 섬유륜의 구멍과 틈에 수많은 추가 연결이 있음을 밝혔습니다. 이 데이터는 N.D.에 의해 2008년에 확인되었습니다. Hahurij et al.은 발달 초기 단계에서 검사된 모든 배아와 태아에서 추가적인 근육 경로의 존재를 발견했습니다.

1967년 F.R. Cobb와 동료들은 개심술 중 비정상적인 전도를 제거하여 WPW 증후군을 치료할 수 있음을 입증했습니다.

고주파 파괴 기술의 도입으로 M. Borggrefe는 1987년에 오른쪽 액세서리 ABC를 제거하고 1989년에는 K.N. Kuck은 왼쪽 변칙적 연결을 성공적으로 파괴했습니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군은 일반 인구의 0.15-0.25%에서 발견됩니다. 연간 증가는 인구 100,000명당 4명의 새로운 사례입니다.

WPW 증후군 환자와 가까운 가족 관계에 있는 개인에서 증후군의 발병률은 0.55%로 증가합니다. 질병의 "가족적" 특성으로 인해 여러 추가 ABC의 가능성이 증가합니다.

추가적인 ABC와 관련된 부정맥은 모든 심실상 빈맥의 54-75%를 차지합니다. 현성 WPW 증후군에서 발작성 방실 상호 빈맥(PAVRT)이 39.4%, 잠복 역행성 DAVS가 21.4%를 차지합니다.

WPW 증후군 환자의 약 80%는 상호(원형) 빈맥이 있고, 15-30%는 심방세동, 5%는 심방 조동이 있습니다. 드물게 심실성 빈맥이 발견됩니다.

액세서리 AV 연결(ADJ)은 선천적 기형이지만 WPW 증후군은 모든 연령에서 처음으로 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우 증후군의 임상 증상은 10-20세의 환자에서 나타납니다.

어린이의이 증후군은 사례의 23 %에서 발견되며 일부 저자에 따르면 생후 첫 해에 가장 자주 나타납니다 (남자의 경우 100,000 명당 20 건이 등록되고 소녀의 경우 100,000 명당 6 명). 다른 데이터에 따르면 대부분의 경우 15-16세에 등록됩니다.

증후군 증상의 두 번째 피크는 남성의 경우 30대, 여성의 경우 40대에 발생합니다(남성과 여성의 비율은 3:2).

WPW 증후군(급성 관상동맥 사망)에서 사망률은 심방세동이 심실세동으로 퇴행하고 짧은 전행 불응 기간을 갖는 하나 이상의 부속 경로에서 빈번한 심실 반응과 관련이 있습니다. 증후군의 첫 번째 징후는 소수의 환자에서 관찰됩니다. 급성 관상동맥 사망의 전반적인 위험은 1000분의 1입니다.

양식

변칙 경로는 원산지와 진입 지역으로 지정되기 때문에 1999년 F.G. Cosio는 모든 DAVS가 다음과 같이 분류되는 APVC(추가 방실 연결)의 국소화에 대한 해부학적 및 생리학적 분류를 제안했습니다.

• 오른 손잡이;
• 왼쪽(가장 자주 관찰됨);
• 중격.

1979년 W. Sealy et al.은 DPVS를 왼쪽, 오른쪽, 정수리로 세분화하고 섬유 링에 인접한 막 중격 영역으로 구분하는 해부학적 및 외과적 분류를 제안했습니다. 전중격과 후중격.

DPLS를 다음과 같이 나눌 것을 제안하는 M. E. Josephson과 공동 저자의 분류도 있습니다.

• 오른쪽 자유벽의 DPVS;
• 왼쪽 자유벽의 DPVS;
• 자유 후방 좌측 벽의 DPVS;
• 전중격;
• 후중격.

증후군의 형태학적 기질에 따라 해부학적 변이체는 추가 방실 근육 섬유와 추가 "켄트 다발"(특수 방실 근육 섬유)로 구별됩니다.

액세서리 AV 근육 섬유는 다음을 수행할 수 있습니다.

• 액세서리 왼쪽 또는 오른쪽 정수리 AV 접합을 통과합니다.
• 섬유성 대동맥-승모판 접합부를 통과합니다.
• 좌심방 또는 우심방의 귀에서 가십시오.
• 심장 중정맥의 동맥류 또는 Valsalva의 부비동과 관련이 있습니다.
• 중격, 상위 또는 하위 paraseptal입니다.

특수 근육 AV 섬유는 다음을 수행할 수 있습니다.

• 방실 결절과 구조가 유사한 기초 조직에서 유래합니다.
• 그의 묶음의 오른쪽 다리를 입력하십시오 (방실 섬유가 됨).
• 우심실의 심근에 들어갑니다.

• 추가 연결을 통한 충동 전도의 결과로 심실 예진의 심전도 징후가 특징인 WPW 현상, 그러나 AV 상호 빈맥(재진입)의 임상 징후는 관찰되지 않습니다.
• 심실의 흥분이 증상성 빈맥과 결합되는 WPW 증후군.

유통 경로에 따라 다음이 있습니다.

• 탈분극 전선이 부비동 리듬의 배경에 대해 전방 방향으로 DAVS를 따라 전파되는 WPW 증후군;
• 동리듬, DAVS를 따른 역행 전도 및 정상적인 AV 연결을 따라 전방으로 진행되는 배경에 대한 심실 예진의 징후가 없는 증후군의 잠복 형태;
• 심실 과 흥분의 징후가 정상 상태에서는 존재하지 않는 프로그래밍되거나 증가하는 자극으로 만 관찰되는 증후군의 잠복 형태;
• 간헐적 심실 과흥분과 정상적인 AV 전도가 번갈아 나타나는 간헐적 WPW 증후군;
• 하나 이상의 추가 방실 연결이 감지되는 다중 형태의 WPW 증후군.

개발 이유

Wolff-Parkinson-White 증후군은 불완전한 심장 형성으로 인한 추가 AV 연결의 보존 결과로 발생합니다. 연구에 따르면 태아 발달의 초기 단계에서 추가적인 근육 경로가 일반적입니다. 삼첨판 및 승모판 및 섬유 고리 형성 단계에서 추가 근육 연결이 점진적으로 퇴행합니다. 액세서리 AV 연결은 일반적으로 얇아지고 그 수는 감소하며 임신 21주에 이미 감지되지 않습니다.

섬유질 AV 링의 형성을 위반하여 추가 근육 섬유 중 일부가 보존되어 DAVS의 해부학 적 기초가됩니다. 대부분의 경우, 조직학적으로 확인된 부속 경로는 심장의 정상적인 전도 시스템의 구조를 우회하여 방실 고랑을 통해 심실과 심방 심근을 연결하는 "가는 필라멘트"입니다. 다른 깊이에서 심방 조직과 심실 심근의 기저 부분에 추가 경로가 도입됩니다(국소화는 심외막하 및 심장내막 모두일 수 있음).

WPW 증후군이 있는 경우 증후군이 구조적으로 연관되지는 않지만 수반되는 선천성 심장 병리가 감지될 수 있습니다. 이러한 이상은 Elars-Danlos 증후군, Marfan 증후군 등이 될 수 있습니다. 드문 경우지만 선천적 기형도 관찰됩니다(엡스타인 기형, 위간 및 심방 중격 결손).

추가 경로의 존재는 가족일 수 있습니다(일반적으로 복수형).

병인

Wolff-Parkinson-White 증후군은 선행, 역행 전도 또는 이 둘의 조합이 가능한 추가 전도성 구조의 참여와 함께 예비 여기를 기반으로 발생합니다.

일반적으로 심방에서 심실로의 전도는 AV 결절과 His-Purkinje 시스템의 도움으로 발생합니다. 추가 경로의 존재는 정상 경로를 우회하므로 심실 심근의 일부가 정상 충동 전도보다 더 일찍 발생합니다.

비정상적인 연결을 통해 활성화된 심근 부분의 크기에 따라 사전 여기의 정도가 증가합니다. 사전 흥분 정도는 자극 빈도의 증가, 아데노신, 칼슘 및 베타 차단제의 도입, ABC의 전도 시간 연장으로 인한 심방 수축기의 증가와 함께 증가합니다. 이 증후군은 특히 AV 노드의 가속 전도와 함께 왼쪽 측면 DAVS가 감지되는 최소 사전 여기를 특징으로 합니다.

독점적으로 전향 전도가 있는 추가 경로는 거의 감지되지 않지만 역행(잠재적 형태)으로만 감지되는 경우가 많습니다. "현시" DPVS는 일반적으로 전향 및 역행 방향 모두에서 충동을 수행합니다.

심실상 빈맥, 심방 세동 및 조동의 발작은 흥분(재진입)의 원형파 형성으로 인해 발생합니다.

다음과 같은 경우 재진입 빈맥이 유발됩니다.

• 두 개의 전도 채널;
• 단방향 전도 블록의 채널 중 하나에서;
• 다른 채널을 통해 블록을 우회하는 전방 전도 가능성;
• 사용 가능한 채널 중 하나를 통한 역행 전도 가능성.

WPW 증후군에서 재진입 방실 빈맥의 메커니즘과 관련하여 다음과 같이 나뉩니다.

• 방실(AV) 결절을 따라 특수 전도 시스템을 사용하여 심방에서 심실로 충격이 전방으로 전도되고, 심실에서 심방으로 충격이 DPVS를 따라 역행적으로 전달되는 정형 교정술입니다. 심실 심근의 탈분극은 정상적인 His-Purkinje 시스템에 따라 수행됩니다. ECG는 동시에 "좁은" QRS 복합체로 빈맥을 포착합니다.
• 역행성 전도는 DPVS를 통해 전향 전도를 사용하여 심방에서 심실로 전달되고 역행 전도는 두 번째 DPVS(복수형) 또는 방실 결절을 통해 수행됩니다. 심실 심근의 흥분은 DAVS의 심실로 들어가는 영역에서 관찰됩니다(보통 정수리, 심실 벽 근처). ECG는 넓은 QRS 복합체로 빈맥을 등록합니다. 이러한 유형의 빈맥은 환자의 5-10%에서 발견됩니다.

DAVS의 위치는 승모판과 대동맥판 사이의 영역을 제외하고 방실 고랑을 따라 있는 모든 영역이 될 수 있습니다.

대부분의 경우 왼쪽 비정상 ​​연결이 심외막 아래에 있으며 섬유 링이 정상적으로 발달합니다. 우측 비정상 연결은 동일한 빈도로 심내막 및 심외막 모두에 국한되며 대부분의 경우 섬유 고리 구조의 결함이 동반됩니다.

종종 대각선을 따라 방실 고랑의 추가 ABC의 교차점이 감지되어 심실 부분과 심방 부분이 서로 일치하지 않습니다. 변칙 화합물의 방향은 "원심" 특성으로 구별됩니다.

증상

모든 연령에서 가능한 WPW 증후군의 임상 증상이 나타나기 전에 질병의 경과는 무증상 일 수 있습니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군은 다음과 같은 심장 리듬 장애로 나타납니다.

• 환자의 80%에서 발견되는 상호 심실상 빈맥;
• 심방세동(15-30%);
• 환자의 5%에서 심방 조동이 나타납니다(빈도는 분당 280-320회).

어떤 경우에는 WPW 증후군이 심방 및 심실 수축기 또는 심실 빈맥을 동반합니다.

부정맥은 감정적 요인의 영향을 받거나 명백한 이유 없이 신체 활동 중에 발생합니다. 공격에는 다음이 수반됩니다.

• 심장의 두근거림과 퇴색의 느낌;
• cardialgia (심장 부위의 통증);
• 숨이 가쁜 느낌.

심방 세동과 조동으로 현기증, 실신, 동맥 저혈압 및 호흡 곤란이 발생합니다.

부정맥의 발작은 갑자기 시작되어 몇 초에서 몇 시간까지 지속되며 저절로 멈출 수 있습니다. 공격은 매일 발생하며 1년에 1-2회 관찰할 수 있습니다.

대부분의 경우 심장의 구조적 병리가 없습니다.

진단

WPW 증후군을 진단하기 위해 포괄적인 임상 및 도구 진단이 수행됩니다.

• 단축된 PQ 간격(0.12초 미만), 합류성 심실 수축으로 인한 델타파의 존재, 0.1초 이상의 QRS 확장을 보여주는 12-리드 ECG. AB 접합을 가로지르는 델타파의 빠른 전도로 인해 델타파가 확장됩니다.
• 심혈관 해부학적 구조의 시각화, 심근의 기능적 상태 평가 등을 가능하게 하는 경흉부 심초음파
• 일시적인 부정맥을 감지하는 데 도움이 되는 홀터 ECG 모니터링.
• 추가 전도 경로를 감지하고 부정맥 발작을 유발하여 질병의 형태를 결정하는 데 도움이 되는 경식도 페이싱. 현현 증후군은 초기 심전도에서 자극에 따라 증가하는 사전 흥분 징후를 동반합니다. orthodomic reciprocal tachycardia에서 자극에 따른 pre-excitation의 징후가 갑자기 사라지고 St2-R2 간격이 증가합니다.
• 추가 경로의 위치와 번호를 정확하게 결정하고 증후군의 임상 형태를 결정할 수 있는 심장의 전기 생리학적 연구.

잠복 형태의 ECG에 대한 WPW 증후군은 부비동 리듬 동안 심실의 조기 흥분 징후가 없음을 반영합니다. 환자에게 빈맥을 유발하는 심실의 전기 자극은 증후군을 식별하는 데 도움이 됩니다.

WPW 증후군의 감별 진단은 His 묶음 다리의 봉쇄를 사용하여 수행되며 이는 보조 경로 측면의 빈맥 빈도 감소를 동반합니다.

치료

Wolff-Parkinson-White 증후군은 의학적 또는 외과적 방법으로 치료합니다(방법 선택은 환자의 상태에 따라 다름).

약물 요법에는 항부정맥제의 지속적인 사용이 포함됩니다. orthodromic tachycardia의 경우 다음과 같은 영향을 미치는 약물이 사용됩니다.

• AV 노드와 DAVS에서 동시에 (flecainide, propafenone, sotalol);
• AV 노드(digoxin)에서, 그러나 역행 기능 DAVS의 경우에만;
• DAVS(디소피라미드, 아미오다론, 퀴니딘).

심방 세동의 디기탈리스 제제, 베라파밀, 딜티아젬, 아데노신(칼슘 차단제)은 심실 반응의 빈도를 증가시켜 심실 세동의 발병을 유발할 수 있으므로 이러한 약물은 처방되지 않습니다.

가능한 합병증과 더 간단한 방법의 효과로 인해 "열린 심장"에 대한 외과 수술은 동반 질환이 있거나 카테터 수술이 불가능한 경우에만 수행됩니다. 비정상적인 전도 제거는 심내막 또는 심외막 외과적 접근을 사용하여 수행됩니다.

항빈맥 장치는 심방 세동의 위험 때문에 현재 WPW 증후군에서 사용되지 않습니다.

대부분 효과적인 방법치료(환자의 95%에 성공)는 병리학적 경로의 파괴를 기반으로 하는 DAVS의 카테터 고주파 파괴(절제)입니다. 이 방법에는 대동맥(역행) 또는 중격 접근이 포함됩니다.

오류를 찾았습니까? 선택하고 클릭 Ctrl+Enter

인쇄 버전

Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 또는 WPW)은 추가(비정상) 방실 연결(DAVS)과 발작성 방실 상호(재진입) 빈맥(AVRT)에 의한 심장 심실의 사전 흥분을 나타내는 심전도 현상의 조합입니다. 전기 여기의 반복 입력 메커니즘의 구현에서 구조적 구성 요소는 선천성 부속 방실 연결, 방실 연결, 심방 심근 및 심실 심근입니다.

WPW 증후군에서 상호 빈맥의 발생은 적어도 두 가지 다른 경로가 있는 경우 가능합니다. 이 빈맥의 구조에는 "방실"빈맥이라는 이름에 반영된 심방(심방)과 심실(심실)이라는 구성 요소가 있어야 합니다. "상호"라는 용어는 "재진입"이라는 용어와 동의어입니다. 전기 충격의 전파는 전향(심방에서 심실로), 역행(심실에서 심방으로) 또는 양방향으로 전도될 수 있습니다.

세계보건기구(WHO)의 권고에 따르면 1980년부터 WPW 현상과 WPW 증후군을 구분해 왔다. WPW의 현상은 표면 심전도(ECG)에서 동리듬에 있는 환자가 DAVS(심실 전흥분)에 따라 전방(심방에서 심실로) 전도의 징후가 있지만 없는 경우라고 합니다. 기억 상실증에서 AVRT의 임상 증상의 징후.

WPW 증후군의 형태

임상적으로 다음과 같은 형태의 WPW 증후군이 구별됩니다.

• 명백한 형태 - 일반 인구의 0.15-0.20%에 존재하는 L-파의 지속적인 존재, 액세서리 경로(DPP)를 따른 전향 및 역행 전도가 특징입니다.
• 간헐적 인 형태 - 주로 임상 데이터에 의해 감지되며 사전 흥분의 일시적인 징후가 내재되어 있습니다.
• 잠복 형태 - 침습성 전기 생리학적 연구(EPS) 동안 관상 동맥 동을 통해 심방(대부분 왼쪽)을 자극하거나 마사지의 결과 방실 결절(AVU)을 따라 전도를 늦출 때만 사전 여기의 징후로 나타납니다. 경동맥동의 경우, 베라파밀 또는 프로프라놀롤의 도입;
• 잠재 형태 - 심방의 역행성 사전 여기만을 특징으로 합니다. 따라서 DPP를 통한 전도가 있는 항드로믹성 빈맥 또는 심방세동의 발작은 발생하지 않습니다. 부비동 리듬에서는 심전도에서 WPW 증후군의 징후가 없습니다.

훨씬 덜 자주 - WPW 증후군 환자의 5-10%만이 항드로믹 재진입 빈맥의 변이를 가지고 있습니다. AVRT 재진입에 관여하는 DAVS가 두 개 이상 감지되면 다중 WPW 증후군을 말합니다. WPW 증후군의 일반적인 경과는 3단계로 나뉩니다.

• 1단계 - 단기(30분 미만)의 orthodromic tachycardia 공격, 반사적으로 멈춤;
• 2단계 - 항부정맥제로 중단되는 발작의 빈도와 지속 시간(30분에서 3시간으로) 증가, 때로는 미주신경 검사와 함께. 빈맥 예방을 위해 약물 치료가 사용됩니다.
• 3단계 - 정상성 빈맥의 빈번하고 장기간(3시간 이상) 공격, 심실 빈맥 공격의 출현, 심방 또는 심실 세동, 전도 시스템 장애(병동 증후군, 다발 분지 차단, 방실 차단), 항부정맥제 내성 .

추가 경로

Arrudaet al. (1998)은 이전 분류를 수정하여 DPP를 3개의 주요 영역에서 국소화에 따라 중격, 오른쪽 자유벽 및 왼쪽 자유벽으로 세분화할 것을 제안했습니다.

• 중격 DPP: 전중격, 전중격, 중격 - 삼첨판(TC)의 고리를 따라, 후중격 - MC의 고리와 승모판(MV)의 고리를 따라.
• 오른쪽 자유벽의 DPP: 오른쪽 앞쪽, 오른쪽 앞쪽 바깥쪽, 오른쪽 옆쪽, 오른쪽 뒤가쪽, 오른쪽 뒤쪽.
• 왼쪽 자유벽의 DPP: 왼쪽 전외측, 왼쪽 측면, 왼쪽 후외측, 왼쪽 후방.

인구의 WPW 증후군

WPW 증후군은 1000 ECG의 0.1-3.1%에서 발생하고 선천성 심장 결함이 있는 환자에서는 0.5%에서 발생합니다. 모든 연령대에서 10,000명당 1-30명에서 발견됩니다. 남녀 비율은 3:2입니다. 아동기에 WPW 증후군은 성인(3-6%)보다 더 흔합니다(7-10%). 대부분의 경우 WPW 증후군의 임상 증상은 어린 나이(10~20세)에 발생합니다. 10년 이내에 급사(SCD)가 발생할 확률은 0.15~0.39%로 일반 인구의 SCD 위험(0.1% 미만)보다 높습니다.

심정지를 겪은 WPW 증후군 환자에 대한 연구에서 SCD 위험이 증가한 환자를 식별할 수 있는 여러 기준이 후향적으로 확인되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다: 자발 또는 유도 AF 동안 심실 예진과 함께 단축된 R-R 간격(250ms 미만), 증상이 있는 빈맥의 병력, 다중 보조 경로, 엡스타인 기형.

대만 국립 대학 병원에서 광범위한 연구가 수행되었습니다. 2000년부터 2010년까지 50세 미만의 WPW 증후군 사례를 선별했습니다. 6086명의 환자가 확인되었습니다(61% 남성, 39% 여성). 얻은 데이터에 따르면 유병률은 20-24세 그룹에서 1000명당 0.36명, 1000명당 0.61명이었습니다. SCD의 위험은 일반 그룹에서 0.071%, 20-24세 그룹에서 0.02%였습니다. 연구 기간 동안 평균 29세의 환자에서 42개의 SCD가 발생했습니다. 동반이환 CVD는 SCD의 위험을 증가시키는 Ebstein 기형 환자 42명을 포함하여 158명의 환자(2.6%)에서 관찰되었습니다. 고주파 절제술(RFA)은 평균 연령 25.7세의 환자 2,527명, 5세의 환자 11명, 15세 이상의 환자 2,231명에서 시행되었습니다. 전체의 - 반복된 RFA의 6%.

문헌에 WPW 증후군의 가족 변이에 대한 설명이 있습니다. 이러한 형태는 드물지만 가족성 WPW 증후군에서 더 높은 빈도의 SCD를 말합니다. 가족성 형태의 WPW 증후군 환자에서 심방세동(AF)은 38-44%의 사례에서 관찰된 반면 산발성 형태의 질병에서는 15-20%가 관찰되었습니다.

조기 심실 흥분 증후군(VEP)에 대한 연구에서 저자들은 WPW 증후군 환자 36명과 혈연 관계 222명, Clerk-Levy-Critesco 증후군 환자 40명을 대상으로 유전 상담 및 전향적 관찰을 수행했습니다. 친척 227명. PVH의 증후군 또는 현상, 즉 DPP의 존재는 검사된 I-IV 정도의 친척 중 32%(n = 72/222)에서 처음 진단되었으며, 그 중 WPW 증후군은 4(1.8)에서 관찰되었습니다. %), CLA 증후군 - 12명(5.4%), CLA 현상 - 56명(25%) 친척. CLC 증후군 환자의 가족에서 I-IV 정도의 혈연 관계를 조사한 친척의 36 % (n = 82)에서 증후군 및 장기 생존 현상이 처음 발견되었습니다. 17명(7%)은 CLA 증후군, 60명(26%)은 CLA 현상, 5명(2%)은 WPW 현상을 가졌다.

부정맥의 구조

AF를 제외한 모든 심실상 빈맥(SVT)의 구조에서 부정맥의 비율은 54-75%에 이릅니다. 이 중 WPW 증후군이 있는 AVRT는 39.4%, 잠복 역행 DAVS가 있는 AVRT는 24.1%를 차지했습니다. 방실 재진입 빈맥은 어린이의 좁은 QRS 부정맥 중 가장 흔한 빈맥(70%)이고 성인에서 두 번째로 흔한 빈맥입니다. 젊은 환자에서 WPW 증후군의 빈맥성 부정맥의 경과는 노인보다 더 공격적이라는 것이 주목되었습니다.

WPW 증후군의 맥락에서 AF는 다른 의미를 갖습니다. WPW 증후군 환자에서 AF의 존재는 DPP의 존재로 인해 훨씬 ​​더 빠른 심실 부정맥으로 이어질 수 있습니다. WPW 증후군 환자에서 AF의 발생에 대한 2가지 기전이 있습니다: DPP와 관련되거나 DPP와 관련되지 않습니다. 경우에 따라 WPW 증후군 환자에서 심방 조동(AF) 또는 AF가 발생하면 심실 빈맥 및 심실 세동(VF)이 발생할 수 있습니다. 이 경우 VF는 질병의 첫 번째 징후가 될 수 있습니다. 외국 연구 중 하나에서 VF는 환자 15명 중 8명(53%)에서 첫 번째 징후가 되었습니다.

WPW 증후군에서 부정맥으로 인한 사망률은 1.5%입니다. "악성" 켄트 다발이 있는 환자에서 약물 유발 심방 조동(또는 IC 유발)을 언급할 가치가 있습니다. 이것은 항부정맥제의 예후적으로 불리한 전 부정맥 효과의 드문 형태입니다. ECG 기록의 가능성에 따라 1C 유발 심방세동 발작의 발생률은 3.5%에서 20%입니다. R.R. Mamatkazinaet al. 그들의 기사에서 그러한 드문 경우를 설명합니다.

진단

표준 ECG에 따르면 DPP의 위치 파악이 가능합니다.

• A형리드 V1-V2에서 양의 Δ파가 특징입니다. 심방과 심실 사이의 DPP는 중격의 왼쪽에 위치하며 좌심실은 더 일찍 흥분됩니다.
• B형리드 V1-V2에서는 음의 Δ파동으로 나타나지만 리드 V4-V6에서는 양으로 나타납니다. DPP는 오른쪽에 위치하므로 우심실이 더 일찍 흥분됩니다.
• C형리드 V1-V4에서 양수 Δ-파가 있고 V5-V6에서 음수이며, DPP는 좌심실의 측벽에 위치하며 좌심방의 심외막하 영역을 좌심실의 측벽과 연결합니다.

ECG에 의한 ADP 위치 진단의 정확도를 향상시키기 위한 흥미로운 접근 방식이 L.A.에서 제안되었습니다. Bokeria et al. 회귀 분석을 사용하여 12개의 ECG 리드에서 Δ파의 진폭에 대한 RAP의 위치 의존성이 밝혀졌습니다. 방실 고랑의 11개 분절에서 AAP의 위치 파악 정확도는 후향적 분석에서 100%, 전향적 분석에서 88%로 다른 알고리즘을 사용하는 것보다 훨씬 높습니다.

그러나 현재까지 심장내 전기생리학적 검사(EPS)는 "골드 스탠다드"로 남아 있으며 대부분의 저자에 따르면 DPP의 수술 전 국소 진단에서 필수 단계입니다. 심장 부정맥이 있는 환자의 EPS에 대한 임상 전기 생리학, 부정맥 및 심장 박동 조절(VNOA) 전문가의 전 러시아 과학 학회의 권장 사항(2005)이 개발되었습니다.

심장과 관련이 없는 다른 병리로 인해 수술을 수행할 때 수술 중 "WPW 증후군" 진단이 내려진 경우에 대해 설명한다는 점도 주목할 가치가 있습니다. 외국 저자들은 비뇨기과 수술을 준비하던 32세 남성이 간헐적 WPW 증후군으로 진단받은 사례를 기술했다. 전처치 및 척추마취 후, 수술 중 및 수술 후 초기에 WPW 증후군이 지속적으로 모니터에 기록되었다. 저자는 수술 전 EPS의 필요성과 WPW 증후군이 확립된 경우 가능한 경우 계획된 수술 전에 RFA의 필요성에 대해 씁니다. 문헌에는 척추마취 수술 중 WPW 증후군이 이미 발견된 경우가 설명되어 있습니다.

WPW 증후군 치료에서 고주파 절제술

DC 카테터 절제 및 고주파 에너지는 최근 만성 AV 빈맥, 특발성 심실 빈맥 및 다양한 방식유망한 결과를 가진 심방 빈맥.

방실 재진입 및 방실 결절 재진입 빈맥의 치료에서 RFA 절차의 효과는 95% 이상입니다. 반면에 연구자들은 카테터 절제 후 심방세동의 재발 위험은 환자의 나이와 양의 상관관계가 있으며 다른 구조적 심장 질환이나 좌심방 확장과 함께 증가한다는 점에 주목했습니다. 50세 미만 환자의 경우 10-12%, 50세 이상 - 35-40%, 60세 이상 - 55% 이상에서 발생합니다. 이러한 경우 RFA DPP가 반복됩니다. AAP의 효과적인 고주파 절제 후에도 환자의 25%는 AF에서 계속 재발하며 전문가들은 AF가 보조 경로의 존재와 관련이 없는 심방의 전기 생리학적 변화의 결과로 발생할 수 있다고 제안합니다.

WPW 증후군에서 AF의 발병 소인은 심방 심근 세포의 불응 기간의 기간 감소와 심방 내 및 심방 전도의 위반으로 설명 될 수 있습니다. RFA 후 AF의 발생은 빈맥 동안 발생하고 교감 신경계의 색조 증가, 심방 심근 저산소증으로 이어지는 혈역학적 장애와 관련이 있다는 제안도 있습니다.

6-10 %의 경우 RFA는 심장 (압박) 및 혈관 (혈종) 손상, 혈전 색전증, 삼출성 심낭염의 발병과 같은 합병증의 발병을 동반합니다. 따라서 일부 전문가는 DPP의 개방 전기 파괴 방법을 사용하는 것을 선호합니다.

현재 DPP의 심내막 EPS 및 RFA 동안의 합병증은 4가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 방사선 노출로 인한 합병증; 혈관의 천자 및 도관 삽입과 관련(혈종, 심부 정맥 혈전증, 동맥 천공, 동정맥루, 기흉); 카테터 조작 중 합병증 (심장 판막 손상, 미세 색전증, 관상 동맥 동 또는 심근 벽 천공, 관상 동맥 박리, 혈전증); RF 노출(AV 차단, 심근 천공, 관상 동맥의 경련 또는 폐색, 일과성 뇌혈관 사고, 뇌혈관 합병증)으로 인해 발생합니다.

가장 흔한 심각한 합병증은 완전한 AV 차단과 심장 압전입니다. 비가역적 완전 방실 차단의 발생률은 0.17~1%입니다. 대부분이 합병증은 방실 결절과 His 번들 근처에 위치한 중격 DPP의 RFA 중에 발생합니다. 심장 압전의 빈도는 0.13%에서 1.1%까지 다양합니다. DPP 제거 절차와 관련된 사망률은 0.2%를 초과하지 않습니다.

2005년에는 심방세동과 심실예진증후군의 치료를 위한 VNOA 지침이 개발되었습니다. 소아에서 RFA는 합병증의 위험이 매우 높기 때문에 선택 방법이 아닙니다. G. Vignati et al.에 따르면 RFA는 12세 미만의 어린이에게 수행되어야 합니다. 환자의 나이가 증가함에 따라 ADP 부착 부위에 섬유증이 발병하고 전도성을 잃을 가능성이 있기 때문입니다. 능력.

유전학

WPW 증후군의 가족 형태는 상염색체 우성 방식으로 유전되며 PRAKG2(7q3) 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. PRKAG2는 세포 내 에너지 생산에 영향을 미치는 중요한 효소이며 이 효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 비대성 심근병증(HCM), WPW 증후군, 전도 장애, 근이영양증 및 글리코겐 저장 질환을 유발할 수 있습니다.

HCM 환자도 LAMP2 유전자에 돌연변이가 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. LAMP-2는 리소좀의 통합 및 기능을 조절하는 단백질을 암호화하는 X-연결 유전자입니다. 이 유전자의 돌연변이는 WPW 증후군, 비대성 심근병증, 근이영양증 및 정신 지체와 같은 징후를 포함하는 다농병을 유발합니다.

WPW 증후군의 예측 인자인 이미 알려진 PRKAG 유전자로 돌아가서, WPW 환자에서의 염기서열 분석은 6개 위치에서 미스센스 돌연변이를 나타낸다는 점에 유의해야 합니다. 외국 연구에 따르면 PRKAG2 유전자 돌연변이는 WPW 증후군뿐만 아니라 동서맥, 우속가지 차단 및 짧은 PQ 간격에서도 특징적입니다. 문헌에는 모든 가족 구성원에서 PRKAG2 유전자 돌연변이가 없는 고립된 가족성 WPW 증후군(심장 비대 및/또는 AVU 손상과 관련된 WPW 증후군)의 사례가 설명되어 있습니다.

비가족성 WPW 증후군 환자에서도 PRKAG2 유전자 돌연변이가 발견되지 않았습니다. 외국 저자의 기사 중 하나는 3 자매의 WPW 증후군 사례를 설명합니다. 또한 모든 여아에서 좌측 DPP가 발견되었다. 소녀의 부모와 다른 가까운 친척은 건강했습니다. 놀랍게도, AP의 같은 위치에도 불구하고 자매 중 한 명만 전도 전도가 있었고 질병은 지속적인 빈맥으로 나타났고 나머지 자매는 청소년기에 드물게 심계항진만 관찰하여 괴롭히지 않았습니다. 그럼에도 불구하고 저자들은 아마도 시간이 지남에 따라 질병이 다른 두 자매에게 나타날 수 있다고 지적합니다.

다른 외국 연구자들은 57명과 13명으로 2가족(총 70명)을 관찰했다. 모든 환자는 12-리드 ECG 및 심장초음파 검사를 받았습니다. WPW 증후군 예측인자 유전자(PRKAG2)는 두 가족의 건강한 구성원과 질병에 걸린 구성원에서 시퀀싱되었습니다. 연구 결과에 따르면 WPW 증후군 환자는 첫 번째 가족에서 23명, 두 번째 가족에서 8명으로 확인되었으며 환자는 심실의 조기 흥분과 심장 비대가 있는 것으로 나타났습니다.

결론

WPW 증후군 환자를 모니터링하는 세계의 경험을 고려할 때, 오늘날 표준 검사에는 12-리드 ECG, 심장초음파, 홀터 모니터링 및 필수 유전자 검사가 포함되어야 한다는 결론을 내릴 수 있습니다.

단일 단계 및 일일 ECG에서 나타나지 않는 잠복 또는 잠복 형태가 의심되고 유전자 검사가 양성인 경우 EFI를 수행합니다.

첫 번째 단계의 EchoCG는 또한 종종 WPW 증후군을 동반하는 MV 탈출 및 추가 화음과 같은 병리의 존재에 의해 WPW 증후군의 잠복 형태를 의심하는 것을 가능하게 합니다.

WPW 증후군의 치료와 관련하여 오늘날 RFA는 점점 더 보편화되고 있습니다. 이 기술이 100% 효율성과 절대적인 적응증을 갖고 있지 않다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이 치료 방법을 선택할 때 VNOK의 권장 사항에 따른 적응증 및 금기 사항과 같은 많은 요소를 고려해야합니다.

A.A. 체르노바, G.V. Matyushin, S.Yu. 니쿨리나, I.I. 레베데프

Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW)은 심장 심실의 사전 흥분으로 추가 경로를 통과하여 다양한 심장 부정맥을 유발합니다. 어린 시절에이 병리의 징후는 성인보다 더 일반적입니다. 대부분의 경우 WPW 증후군의 첫 번째 징후는 어린 나이(10~20세)에 발생합니다. 특히 심장 돌연사가 발생할 확률이 0.15~0.39%인 것이 중요하며 이는 일반 인구 위험(0.1% 미만)보다 높습니다. 이 질병은 명백한 형태의 지속적인 임상 및 전기 생리 학적 징후에서 잠복 형태의 주관적이고 객관적인 증상의 부재에 이르기까지 다양한 형태로 나타납니다. WPW 증후군의 데뷔는 경미한 빈맥에서 생명을 위협하는 부정맥에 이르기까지 다릅니다. 그렇기 때문에 이러한 환자의 조기 진단과 모니터링이 중요합니다. 오늘날 과학자들은 질병의 잠복 형태의 예측 및 진단에 성공적으로 사용되는 WPW 증후군을 비롯한 다양한 심혈관 질환의 유전적 측면에 점점 더 관심을 기울이고 있습니다. 기사 선물 짧은 리뷰 WPW 증후군에 관한 문헌: 진단, 치료 및 유전적 측면의 정의, 분류, "황금 표준".

키워드: Wolff-Parkinson-White 증후군, WPW, 심실 흥분, 부정맥.
인용: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White 증후군 (문헌 검토) // BC. 2017. 4번. 269-272쪽

Wolff-Parkinson-White 증후군 (문헌 검토)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

V. F. Voyno-Yasenetsky 교수의 이름을 딴 Krasnoyarsk State Medical University

Wolff-Parkinsov-White 증후군 - 심장 심실의 사전 여기, 추가 전도 경로를 따라 전달, 심장 리듬의 다양한 방해 유발. 이 병리의 징후는 성인보다 어린 시절에 더 일반적입니다. 대부분의 경우 WPW 증후군의 첫 번째 징후는 어린 나이(10~20세)에 발생합니다. 특히 중요한 것은 돌연심장사 가능성이 0.15~0.39%로 일반 인구의 위험(0.1% 미만)보다 높다는 것입니다. 이 질병은 명백한 형태의 지속적인 임상 및 전기 생리학적 징후에서 잠복 형태의 주관적이고 객관적인 증상의 부재에 이르기까지 다양한 형태의 징후가 있습니다. Wolff-Parkinson-white 증후군의 발병도 경미한 빈맥에서 생명을 위협하는 부정맥까지 다양합니다. 이러한 환자의 조기 진단과 모니터링이 중요합니다. 오늘날 과학자들은 WPW 증후군을 비롯한 다양한 심혈관 질환의 유전적 측면에 더 많은 관심을 기울이고 있습니다. 이 기사는 Wolff-Parkinson-White 증후군에 대한 문헌에 대한 간략한 검토를 제공합니다. 정의, 분류, 진단, 치료 및 유전적 측면의 "황금 표준"입니다.

핵심 단어: Wolff-Parkinson-White 증후군, WPW, 심실 예비 흥분, 부정맥.
견적: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White 증후군 (문헌 검토) // RMJ. 2017. 제4호. P. 269–272.

리뷰는 Wolf-Parkinson-White 증후군에 전념합니다.

Wolff-Parkinson-White 증후군의 정의

Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 또는 WPW)은 추가(비정상) 방실 연결(DAVS)과 발작성 방실 상호(재진입) 빈맥(AVRT)에 의한 심장 심실의 사전 흥분을 나타내는 심전도 현상의 조합입니다. 전기 여기의 반복 입력 메커니즘의 구현에서 구조적 구성 요소는 선천성 부속 방실 연결, 방실 연결, 심방 심근 및 심실 심근입니다. WPW 증후군에서 상호 빈맥의 발생은 적어도 두 가지 다른 경로가 있는 경우 가능합니다. 이 빈맥의 구조에는 심방(심방)과 심실(심실)의 2가지 구성 요소가 있어야 하며, 이는 "방실" 빈맥이라는 이름에 반영됩니다. "상호"라는 용어는 "재진입"이라는 용어와 동의어입니다. 전기 충격의 전파는 전향(심방에서 심실로), 역행(심실에서 심방으로) 또는 양방향으로 전도될 수 있습니다. 세계보건기구(WHO)의 권고에 따르면 1980년부터 WPW 현상과 WPW 증후군을 구분해 왔다. WPW 현상은 부비동 리듬의 배경에 대해 표면 심전도(ECG)에서 DAVS(심실 예진)에 따른 전방 전도(심방에서 심실로) 전도의 징후가 있지만 징후가 없는 경우에 말합니다. 기억상실증에서 AVRT의 임상적 징후.

WPW 증후군의 형태

다음과 같은 형태의 WPW 증후군이 임상적으로 구별됩니다.
1) 현시 형태 - 일반 인구의 0.15-0.20%에 존재하는 Δ파의 지속적인 존재, 액세서리 경로(AAC)를 따른 전향 및 역행 전도가 특징입니다.
2) 간헐적 인 형태 - 주로 임상 데이터에 따라 감지되며 사전 흥분의 일시적인 징후가 내재되어 있습니다.
3) 잠복 형태 - 침습적 전기 생리학적 연구(EPS) 동안 관상 동맥 동을 통해 심방(대부분 왼쪽)을 자극하거나 마사지의 결과 방실 결절(AVN)을 늦출 때만 사전 여기의 징후로 나타납니다. 경동맥동의 경우, 베라파밀 또는 프로프라놀롤의 도입;
4) 잠복 형태 - 역행성 심방 예비 흥분만을 특징으로 합니다. 따라서 DPP를 통한 전도가 있는 항드로믹성 빈맥 또는 심방세동의 발작은 발생하지 않습니다. 부비동 리듬에서는 심전도에서 WPW 증후군의 징후가 없습니다.
훨씬 덜 자주, WPW 증후군 환자의 5-10%만이 항드로믹 재진입 빈맥의 변이를 가지고 있습니다. AVRT 재진입에 관여하는 DAVS가 두 개 이상 감지되면 다중 WPW 증후군을 말합니다. WPW 증후군의 일반적인 경과는 3단계로 나뉩니다.
- 1단계 - 단기(30분 미만)의 직교성 빈맥 발작, 반사적으로 멈춤;
- 2단계 - 항부정맥제로 중단되는 발작의 빈도와 지속 시간(30분에서 3시간으로) 증가, 때로는 미주신경 검사와 병행. 빈맥 예방을 위해 약물 치료가 사용됩니다.
- 3단계 - 정상성 빈맥의 빈번하고 장기간(3시간 이상) 발작, 심실 빈맥의 발작, 심방 세동 또는 심실 세동, 전도 시스템 장애(동결절 약화 증후군, 속가지 차단, 방실 차단), 내성 항부정맥제에.

추가 경로

석사 Arrudaet al. (1998)은 이전 분류를 수정하여 DPP를 3개의 주요 영역에서 국소화에 따라 중격, 오른쪽 자유벽 및 왼쪽 자유벽으로 세분화할 것을 제안했습니다. 중격 DPP: 전중격, 전중격, 중격 - 삼첨판(TC)의 고리를 따라, 후중격 - TC의 고리와 승모판(MV)의 고리를 따라. 오른쪽 자유벽의 DPP: 오른쪽 앞쪽, 오른쪽 앞쪽 바깥쪽, 오른쪽 옆쪽, 오른쪽 뒤가쪽, 오른쪽 뒤쪽. 왼쪽 자유벽의 DPP: 왼쪽 전외측, 왼쪽 측면, 왼쪽 후외측, 왼쪽 후방.

인구의 WPW 증후군

WPW 증후군은 1000 ECG의 0.1-3.1%에서 발생하고 선천성 심장 결함이 있는 환자에서는 0.5%에서 발생합니다. 모든 연령대에서 10,000명당 1-30명에서 발견됩니다. 남녀 비율은 3:2입니다. 아동기에 WPW 증후군은 성인(3-6%)보다 더 흔합니다(7-10%). 대부분의 경우 WPW 증후군의 임상 증상은 어린 나이(10~20세)에 발생합니다. 10년 이내에 급사(SCD)가 발생할 확률은 0.15~0.39%로 일반 인구의 SCD 위험(0.1% 미만)보다 높습니다.
심정지를 겪은 WPW 증후군 환자에 대한 연구에서 SCD 위험이 증가한 환자를 식별할 수 있는 여러 기준이 후향적으로 확인되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다: 자발 또는 유도 AF 동안 심실 예진과 함께 단축된 R-R 간격(250ms 미만), 증상이 있는 빈맥의 병력, 다중 보조 경로, 엡스타인 기형.
대만 국립 대학 병원에서 광범위한 연구가 수행되었습니다. 2000년부터 2010년까지 50세 미만의 WPW 증후군 사례를 선별했습니다. 6086명의 환자가 확인되었습니다(61% 남성, 39% 여성). 보고된 유병률은 20-24세 그룹에서 1000명당 0.36명, 1000명당 0.61명이었습니다. SCD의 위험은 일반 그룹에서 0.071%, 20-24세 그룹에서 0.02%였습니다. 연구 기간 동안 평균 29세의 환자에서 42개의 SCD가 발생했습니다. 동반이환 CVD는 SCD의 위험을 증가시키는 Ebstein 기형 환자 42명을 포함하여 158명의 환자(2.6%)에서 관찰되었습니다. 고주파 절제술(RFA)은 평균 연령 25.7세의 환자 2,527명, 5세의 환자 11명, 15세 이상의 환자 2,231명에서 시행되었습니다. 전체의 - 반복된 RFA의 6%.
문헌에 WPW 증후군의 가족 변이에 대한 설명이 있습니다. 이러한 형태는 드물지만 가족성 WPW 증후군에서 더 높은 빈도의 SCD를 말합니다. 가족성 형태의 WPW 증후군 환자에서 심방세동(AF)은 38-44%의 사례에서 관찰된 반면 산발성 형태의 질병에서는 15-20%가 관찰되었습니다.
심실 전 흥분 증후군(PVS) 연구에서 저자들은 WPW 증후군 환자 36명과 혈연 관계 222명, CLK(Clerk-Levy-Critesco 증후군) 환자 40명과 이들 중 227명의 유전 상담 및 전향적 관찰을 수행했습니다. 친척. PVH의 증후군 또는 현상, 즉 DPP의 존재는 검사된 I-IV 혈연 정도의 친척 중 32%(n=72/222)에서 처음 진단되었으며, 그 중 WPW 증후군은 4(1.8)에서 관찰되었습니다. %), CLA 증후군 - 12명(5.4%), 56명(25%) 친척에서 CLA 현상. CLC 증후군 환자의 가족에서 I-IV 정도의 혈연 관계를 조사한 친척의 36 % (n = 82)에서 증후군과 장기 생존 현상이 처음 발견되었습니다. 17명(7%)은 CLA 증후군, 60명(26%)은 CLA 현상, 5명(2%)은 WPW 현상을 가졌다.

부정맥의 구조

AF를 제외한 모든 심실상 빈맥(SVT)의 구조에서 부정맥의 비율은 54-75%에 이릅니다. 이 중 WPW 증후군이 있는 AVRT는 39.4%, 잠복 역행 DAVS가 있는 AVRT는 24.1%를 차지했습니다. 방실 재진입 빈맥은 어린이의 좁은 QRS 부정맥 중 가장 흔한 빈맥(70%)이고 성인에서 두 번째로 흔한 빈맥입니다. 젊은 환자에서 WPW 증후군의 빈맥성 부정맥의 경과는 노인보다 더 공격적이라는 것이 주목되었습니다. WPW 증후군의 맥락에서 AF는 다른 의미를 갖습니다. WPW 증후군 환자에서 AF의 존재는 DPP의 존재로 인해 훨씬 ​​더 빠른 심실 부정맥으로 이어질 수 있습니다. WPW 증후군 환자에서 AF의 발생에 대한 2가지 기전이 있습니다: DPP와 관련되거나 DPP와 관련되지 않습니다. 경우에 따라 WPW 증후군 환자에서 심방 조동(AF) 또는 AF가 발생하면 심실 빈맥 및 심실 세동(VF)이 발생할 수 있습니다. 이 경우 VF는 질병의 첫 번째 징후가 될 수 있습니다. 외국 연구 중 하나에서 VF는 환자 15명 중 8명(53%)에서 첫 번째 징후가 되었습니다. WPW 증후군에서 부정맥으로 인한 사망률은 1.5%입니다. "악성" 켄트 다발이 있는 환자에서 약물 유발 심방 조동(또는 IC 유발)을 언급할 가치가 있습니다. 이것은 항부정맥제의 예후적으로 불리한 전 부정맥 효과의 드문 형태입니다. ECG 기록의 가능성에 따라 1C 유발 심방세동 발작의 발생률은 3.5%에서 20%입니다. R.R. Mamatkazinaet al. 그들의 기사에서 그러한 드문 경우를 설명합니다.

진단

표준 ECG에 따르면 DPP의 위치 파악이 가능합니다.
A형리드 V1–V2의 양의 D파가 특징입니다. 심방과 심실 사이의 DPP는 중격의 왼쪽에 위치하며 좌심실은 더 일찍 흥분됩니다.
B형리드 V1–V2에서는 음의 D 파동으로 나타나지만 리드 V4–V6에서는 양의 파동으로 나타납니다. DPP는 오른쪽에 위치하므로 우심실이 더 일찍 흥분됩니다.
C형리드 V1–V4에는 양의 D파가 있고 리드 V5–V6에는 음의 D파가 있습니다.
ECG에 의한 ADP 위치 진단의 정확도를 향상시키기 위한 흥미로운 접근 방식이 L.A.에서 제안되었습니다. Bokeriaet al. . 회귀 분석의 도움으로 12개의 ECG 리드에서 D파의 진폭에 대한 RAP의 위치 의존성이 밝혀졌습니다. 방실 고랑의 11개 분절에서 AAP의 위치 파악 정확도는 후향적 분석에서 100%, 전향적 분석에서 88%로 다른 알고리즘을 사용하는 것보다 훨씬 높습니다. 그러나 현재까지 심장내 전기생리학적 검사(EPS)는 "골드 스탠다드"로 남아 있으며 대부분의 저자에 따르면 DPP의 수술 전 국소 진단에서 필수 단계입니다. 심장 부정맥이 있는 환자의 EPS에 대한 임상 전기 생리학, 부정맥 및 심장 자극(VNOA) 전문가의 All-Russian Scientific Society of Specialists의 권장 사항(2005)이 개발되었습니다.
심장과 관련이 없는 다른 병리로 인해 수술을 수행할 때 수술 중 "WPW 증후군" 진단이 내려진 경우에 대해 설명한다는 점도 주목할 가치가 있습니다. 외국 저자들은 비뇨기과 수술을 준비하던 32세 남성이 간헐적 WPW 증후군으로 진단받은 사례를 기술했다. 전처치 및 척추마취 후, 수술 중 및 수술 후 초기에 WPW 증후군이 지속적으로 모니터에 기록되었다. 저자는 수술 전 EPS의 필요성과 WPW 증후군이 확립된 경우 가능한 경우 계획된 수술 전에 RFA의 필요성에 대해 씁니다. 문헌에는 척추마취 수술 중 WPW 증후군이 이미 발견된 경우가 설명되어 있습니다.

WPW 증후군 치료에서 고주파 절제술

DC 카테터 절제 및 고주파 에너지는 최근 만성 AV 빈맥, 특발성 심실 빈맥 및 다양한 유형의 심방 빈맥을 가진 환자를 치료하는 데 사용되어 유망한 결과를 보였습니다.
방실 재진입 및 방실 결절 재진입 빈맥의 치료에서 RFA 절차의 효과는 95% 이상입니다. 반면에 연구자들은 카테터 절제 후 심방세동의 재발 위험은 환자의 연령과 양의 상관관계가 있으며 다른 구조적 심장 질환이나 좌심방 확장과 함께 증가한다는 점에 주목했습니다. 50세 미만 환자의 경우 10-12%, 50세 이상 - 35-40%, 60세 이상 - 55% 이상에서 발생합니다. 이러한 경우 RFA DPP가 반복됩니다. AAP의 효과적인 고주파 절제 후에도 환자의 25%는 AF에서 계속 재발하며 전문가들은 AF가 보조 경로의 존재와 관련이 없는 심방의 전기 생리학적 변화의 결과로 발생할 수 있다고 제안합니다.
WPW 증후군에서 AF의 발병 소인은 심방 심근 세포의 불응 기간의 기간 감소와 심방 내 및 심방 전도의 위반으로 설명 될 수 있습니다. RFA 후 AF의 발생은 빈맥 동안 발생하고 교감 신경계의 색조 증가, 심방 심근 저산소증으로 이어지는 혈역학적 장애와 관련이 있다는 제안도 있습니다.
6-10 %의 경우 RFA는 심장 (압박) 및 혈관 (혈종) 손상, 혈전 색전증, 삼출성 심낭염의 발병과 같은 합병증의 발병을 동반합니다. 따라서 일부 전문가는 DPP의 개방 전기 파괴 방법을 사용하는 것을 선호합니다.
현재 DPP의 심내막 EPS 및 RFA 동안의 합병증은 4가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 방사선 노출로 인한 합병증; 혈관의 천자 및 도관 삽입과 관련(혈종, 심부 정맥 혈전증, 동맥 천공, 동정맥루, 기흉); 카테터 조작 중 합병증 (심장 판막 손상, 미세 색전증, 관상 동맥 동 또는 심근 벽 천공, 관상 동맥 박리, 혈전증); RF 노출(AV 차단, 심근 천공, 관상 동맥의 경련 또는 폐색, 일과성 뇌혈관 사고, 뇌혈관 합병증)으로 인해 발생합니다.
가장 흔한 심각한 합병증은 완전한 AV 차단과 심장 압전입니다. 비가역적 완전 방실 차단의 발생률은 0.17~1%입니다. 대부분이 합병증은 방실 결절과 His 번들 근처에 위치한 중격 DPP의 RFA 중에 발생합니다. 심장 압전의 빈도는 0.13%에서 1.1%까지 다양합니다. DPP 제거 절차와 관련된 사망률은 0.2%를 초과하지 않습니다.
2005년에 VNOA 권장 사항은 AF 및 심실 흥분 전 증후군의 치료를 위해 개발되었습니다. 소아에서 RFA는 합병증의 위험이 매우 높기 때문에 선택 방법이 아닙니다. G. Vignati 등에 따르면 , RFA는 환자의 나이가 증가함에 따라 DPP 부착 부위에 섬유증이 발병하고 전도성을 잃을 가능성이 있기 때문에 12세 이상의 어린이에게 시행해야 합니다.

유전학

WPW 증후군의 가족 형태는 상염색체 우성 방식으로 유전되며 PRAKG2(7q3) 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. PRKAG2는 세포 내 에너지 생산에 영향을 미치는 중요한 효소이며 이 효소를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 비대성 심근병증(HCM), WPW 증후군, 전도 장애, 근이영양증 및 글리코겐 저장 질환을 유발할 수 있습니다.
HCM 환자도 LAMP2 유전자에 돌연변이가 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. LAMP-2는 리소좀의 통합 및 기능을 조절하는 단백질을 암호화하는 X-연결 유전자입니다. 이 유전자의 돌연변이는 WPW 증후군, 비후성 심근병증, 근이영양증, 정신 지체와 같은 징후를 포함하는 다농병을 유발합니다.
WPW 증후군의 예측 인자인 이미 알려진 PRKAG 유전자로 돌아가서, WPW 환자에서의 염기서열 분석은 6개 위치에서 미스센스 돌연변이를 나타낸다는 점에 유의해야 합니다. 외국 연구에 따르면 PRKAG2 유전자 돌연변이는 WPW 증후군뿐만 아니라 부비동 서맥, 우속 분지 차단 및 짧은 PQ 간격의 특징입니다. 문헌에는 모든 가족 구성원에서 PRKAG2 유전자 돌연변이가 없는 고립된 가족성 WPW 증후군(심장 비대 및/또는 AVU 손상과 관련된 WPW 증후군)의 사례가 설명되어 있습니다. 비가족성 WPW 증후군 환자에서도 PRKAG2 유전자 돌연변이가 발견되지 않았습니다. 외국 저자의 기사 중 하나는 3 자매의 WPW 증후군 사례를 설명합니다. 또한 모든 여아에서 좌측 DPP가 발견되었다. 소녀의 부모와 다른 가까운 친척은 건강했습니다. 놀랍게도 AAP가 같은 위치에 있음에도 불구하고 자매 중 한 명만 전도 전도가 있었고 질병은 지속적인 빈맥으로 나타났고 다른 자매는 청소년기에 드물게 심계항진만 관찰하여 괴롭히지 않았습니다. 그럼에도 불구하고 저자들은 아마도 시간이 지남에 따라 질병이 다른 두 자매에게 나타날 수 있다고 지적합니다.
다른 외국 연구자들은 57명과 13명으로 2가족(총 70명)을 관찰했다. 모든 환자는 12-리드 ECG 및 심장초음파 검사를 받았습니다. WPW 증후군 예측인자 유전자(PRKAG2)는 두 가족의 건강한 구성원과 질병에 걸린 구성원에서 시퀀싱되었습니다. 연구 결과에 따르면 WPW 증후군 환자는 첫 번째 가족에서 23명, 두 번째 가족에서 8명으로 확인되었으며 환자는 심실의 조기 흥분과 심장 비대가 있는 것으로 나타났습니다.

결론

WPW 증후군 환자를 모니터링하는 세계의 경험을 고려할 때 오늘날 표준 검사에는 12-리드 ECG, 심장초음파검사, 홀터 모니터링 및 필수 유전자 검사가 포함되어야 한다는 결론을 내릴 수 있습니다.
단일 단계 및 일일 ECG에서 나타나지 않는 잠복 또는 잠복 형태가 의심되고 유전자 검사가 양성인 경우 EFI를 수행합니다.
첫 번째 단계의 EchoCG는 또한 종종 WPW 증후군을 동반하는 MV 탈출 및 추가 화음과 같은 병리의 존재에 의해 WPW 증후군의 잠복 형태를 의심하는 것을 가능하게 합니다.
WPW 증후군의 치료와 관련하여 오늘날 RFA는 점점 더 보편화되고 있습니다. 이 기술이 100% 효율성과 절대적인 적응증을 갖고 있지 않다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이 치료 방법을 선택할 때 VNOK의 권장 사항에 따른 적응증 및 금기 사항과 같은 많은 요소를 고려해야합니다.

문학

1. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. 심장 부정맥의 치료. M.: Medpraktika-M, 2005. 240 p. .
2. 쿠샤코프스키 MS 심장의 부정맥. 상트페테르부르크: Foliant, 1998. 640 p. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. et al. 결합된 마하임 및 켄트 경로 // 순환. 1985년 Vol. 72. P. 269–275.
4. Ward D., Benett O., Camn J. et al. 심실 예진을 나타내는 접합부 빈맥의 메커니즘 // Br Heart J. 1984. Vol. 52. P. 369–375.
5. 클라인 G.J., 굴람후세인 S.S. Wolff-Parkinson-White 증후군의 간헐적 preexcitation // Am J. Cardiol. 1983년 Vol. 52. P. 292–296.
6. McClelland J.H., Wang X., Beckman K.J et al. 액세서리 경로 활성화 전위에 의해 유도되는 오른쪽 방섬유막(Mahaim) 액세서리 경로의 고주파 카테터 절제 // 순환. 1994년 Vol. 89. P. 2655-2666.
7. Ardashev A.V., Rybachenko M.S., Zhelyakov E.G., Shavarov A.A., Voloshko S.V. Wolff-Parkinson-White 증후군: 분류, 임상 징후, 진단 및 치료 // 심장학. 2009. No. 10. C. 84–94.
8. 보케리아 LA 빈맥. L.: 의학, 1989. 296 p. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. 1953-1989년 미네소타주 옴스테드 카운티의 Wolff-Parkinson-White 증후군의 자연사에 대한 인구 연구 // 순환. 1993년 Vol. 87. P. 866–873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. et al. Wolf-Parkinson-White 증후군에서 보조 경로 절제 부위를 식별하기 위한 ECG 알고리즘의 개발 및 검증 // J. Cardiovasc. 일렉트로프. 1998년 Vol. 9. 212쪽.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Wolff-Parkinson-White 증후군에서 급사 중단 // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. 492~494쪽.
12. Miklashevich I.M., Shkolnikova M.A., Syrkin A.L. et al. 어린 시절에 나타난 심실상 빈맥의 자연 경과 부정맥학 Bulletin of Arrhythmology. 2002. No. 29. S. 60–65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Wolff-Parkinson-White 증후군에서 연령과 보조 경로 위치 간의 관계 // Ann. 심장. 안젤롤. (파리). 2008년 Vol. 57. R. 225-230.
14. Golitsyn S.P., Malakhov V.I., Bokalov S.A. 악성 심실성 부정맥의 진단과 항부정맥 치료 가능성 // Ter. 아치. 1991. No. 9. C. 38–44.
15. Ardashev A.V., Ardashev V.N., Zhelyakov E.G. 외 RFA 수술 전후 WPW 증후군 환자의 심장 내 혈역학 지표 Annals of Arrhythmology. 2007. 3호. S. 37.
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. et al. 고주파 카테터 절제 시대에 50세 미만의 일반 인구에서 Wolff-Parkinson-White 증후군의 역학적 프로파일 // International Journal of Cardiology. 2014. Vol. 530~534쪽.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. et al. Wolff-Parkinson-White 증후군에서 심방 세동의 시작: 보조 경로의 중요성 // Am Heart J. 1993. Vol. 125. P. 753–759.
18. Bockeria L. A., Melikulov A. Kh. Wolff-Parkinson-White 증후군 // 부정맥 연보. 2008. No. 2. S. 5–19.
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. PRKAG2 관련 가족성 Wolff-Parkinson-White 증후군과 관련된 돌연사의 높은 위험 // Journal of Electrocardiology. 2011년 Vol. 44. P. 483–486.
20. Fomina I.G., Kuleshov N.P., Logunova L.V., Morgunov N.B., Tarzimanova A.I. 부정맥의 1차 예방에서 유전 상담의 역할 // 심혈관 치료 및 예방. 2007. 제7(7)호. 74~77쪽.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. 소아 및 청소년의 빈맥에 대한 고주파 카테터 절제술. 소아 전기 생리학 학회 // N Engl J Med. 1994년 Vol. 330. P. 1481-1487.
22. Calkins H., Sousa J., el-Atassi R. et al. 단일 전기생리학적 검사 중 Wolff-Parkinson-White 증후군 또는 발작성 심실상 빈맥의 진단 및 치료 // N Engl J Med. 1991년 Vol. 324. P. 1612-1618.
23. Frolov A.I., Zotov S.Yu., Zinchenko Yu.V. Wolff-Parkinson-White 증후군 환자의 전기 생리학적 매개변수의 연령 차이 // Ukr. 꿀. 잡지 2001. No. 2. C. 9–15.
24 센츄리온 O.A. Wolff-Parkinson-White 증후군의 심방 세동 // 심방 세동 저널. 2011년 Vol. 2(5). 899~915쪽.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. Wolff-Parkinson-White 증후군의 첫 번째 부정맥으로서 불리한 표현의 위험 요소 // PACE. Wiley 정기 간행물, Inc. 2010년 9월 Vol. 33. P. 1074–1081.
26 포크 R.H. 심방 항 부정맥 치료에 대한 전 부정맥 반응. In: Falk RH, Podrid PJ, eds. 심방 세동: 메커니즘 및 관리 // NY: Raven Press. 1992. P. 283–305.
27. Mamatkazina R.R., Kolos I.P., Serdyuk S.E., Mazygula E.P., Sveshnikov A.V. WPW 증후군 환자의 1C 유발 심방 조동: 임상 사례 및 문헌 검토 // 심장학에서의 합리적인 약물 요법. 2012. 제8(2)호. 196~200쪽.
28. Sumarokov A.V., Moiseev V.S. 임상 심장학: 의사를 위한 안내서. M.: Universum Publishing, 1995. S. 213–214.
29. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Polyakova I., Kulakova G.V. Wolff-Parkinson-White 증후군 환자에서 보조 경로의 국소 진단을 위한 새로운 방법. 1989. V. 29. No. 7. S. 49–53.
30. 보케리아 LA 임상 실험, 카테터 절제 및 항부정맥 장치 이식 수행에 대한 임상 전기 생리학, 부정맥 및 심장 자극 전문가의 전 러시아 과학 학회의 권장 사항. M.: Golden Apricot, 2005. 238 p. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. et al. 척추 마취 중 발견된 은폐된 Wolff-Parkinson 백색 증후군 // 마취. 2007년 Vol. 48. P. 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., Friday K.J. et al. 고주파 전류에 의한 부속 방실 경로(Wolff – Parcinson – White 증후군)의 카테터 절제 // N. Engl. J. Med. 1991년 Vol. 324. P. 1605-1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. et al. Wolff-Parkinson-White 증후군 환자에서 보조 경로의 성공적인 고주파 카테터 절제 후 심방 세동의 재발 // Srp. 아. 셀록. 렉. 2010년 Vol. 138. P. 170–176.
34. Lokshin S.L., Pravosudovich S.A., Dzyak V.G. WPW 증후군 환자의 심방세동 제거 가능성에 관하여 Bulletin of Arrhythmology. 1998. No. 7. S. 36–41.
35. Shafquat A., Imdad A., Khalid S. et al. 심실상 부정맥의 치료를 위한 심장 전기 생리학 연구 및 절제 - Karachi의 초기 경험 // J. Pak. 메드. 연합 2011년 Vol. 61. P. 173–175.
36 Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Wolff-Parkinson-White 증후군 환자에서 보조 경로의 고주파 카테터 절제 직후 심방 취약성 평가 // J. Interv. 카드. 전기 생리학. 2009년 Vol. 26. R. 217-224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. Wolf – Parkinson – White 증후군 및 심방세동 환자에서 교정성 재진입성 빈맥의 전기생리학적 특성 // Int. J. 카디올. 2010년 Vol. 12. P. 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. 심방 취약성은 Wolff – Parkinson – White 증후군 환자에서 발작성 심방 세동의 주요 기전입니다. Med. 가설. 2006년 Vol. 7. R. 1345-1347.
39. 쿠샤코프스키 MS 심장의 부정맥. 상트페테르부르크: 히포크라테스, 1998. 544 p. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. 전기생리학적 연구 결과는 실신이 있는 경우와 없는 경우에 흥분전증후군 환자에서 다른가요? // 유럽. 2008년 Vol. 10. R. 175-180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. et al. WPW 및 흥분 전 증후군 // J. Assoc. 의사 인도. 2007년 Vol. 15. P. 10–15.
42 샤피라 A.R. 심실상 부정맥 및 심방 세동의 카테터 절제 // Am Fam Physician. 2009년 Vol. 80. R. 1089-1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., ​​​​Sticherling C. et al. 고주파 절제술 후 일상적인 심장초음파 검사: 죽은 말을 채찍질하려면? // 유럽. 2009년 Vol. 11. R. 155-157.
44. Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I. 심방 세동과 함께 WPW 증후군 환자의 외과 적 치료 // Ukr. 꿀. 시간 그림 2001. 제5(25)호. 135~138쪽.
45. 지침 위해심방 세동의 관리. 유럽 ​​심장학회의 심방세동 관리 태스크포스 // Eur. Heart J. 2010. Vol. 31. P. 2369–2429.
46. ​​Melina G., Codecasa R., Capecchi I. et al. 고주파 절제술로 인한 심각한 대동맥 기능 부전에 대한 성공적인 대동맥 판막 수리 // J. Thorac. 심장 박동 서그. 2005년 Vol. 130. P. 564–565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. 심혈관 질환의 유전학 // 순환. 미국 심장 협회. 2000년 11월 Vol. 14. P. 102–111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. et al. Adenosine monophosphate-activated protein kinase dis-ease는 비대성 심근병증 및 Wolff-Parkinson-White 증후군을 모방합니다. 자연사 // American College of Cardiology 저널. 2005년 Vol. 45권 922-930.
49. Yang Z., McMahon C.J., Smith L.R. 어린이의 비대성 심근병증의 원인으로 잘 알려지지 않은 다농병 // 순환. 2005년 Vol. 112. P. 1612-1617.
50. Gollob M.H., Seger J.J., Gollob T. et al. 소아기 발병 및 심장 비대 부재가 있는 심실 흥분 및 전도계 질환의 유전 증후군을 담당하는 새로운 PRKAG2 돌연변이 // 순환. 2001년 Vol. 104. P. 3030–3033.
51. Vaughan C.J., Hom Y., Okin D.A. et al. 산발적인 Wolff-Parkinson-White 증후군에서 PRKAG2의 분자 유전 분석 // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003년 Vol. 14. P. 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Wolff-Parkinson-White 증후군은 유전 질환입니까? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005년 Vol. 16. P. 1258-1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. Three Sisters, One Pathway // Canadian Journal of Cardiology. 2011년 Vol. 27. P. 870.
54. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S-L. et al. 가족성 Wolff-Parkinson-White 증후군을 담당하는 유전자의 식별 // New England Journal of Medicine. 2001년 Vol. 344(24). P. 1823-1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. 젊은 돌연사 및 병원에서 소생된 심장 마비에 대한 심장 유전 조사 // 심장, 폐 및 순환. 2011년 Vol. 20. P. 746–750.

울프-파킨슨-화이트 증후군( WPW 증후군)는 추가적인 방실 경로를 따라 심실의 사전 흥분과 발작성 빈맥성 부정맥의 발달을 특징으로 하는 임상 및 심전도 증후군입니다. WPW 증후군은 다양한 부정맥을 동반합니다: 심실상 빈맥, 심방 세동 또는 조동, 해당 주관적 증상(심계항진, 숨가쁨, 저혈압, 현기증, 실신, 흉통)이 있는 심방 및 심실 수축기. WPW 증후군의 진단은 ECG 데이터, 24시간 ECG 모니터링, EchoCG, CPEX, EFI를 기반으로 합니다. WPW 증후군의 치료에는 항부정맥 요법, 경식도 페이싱, 카테터 RFA가 포함될 수 있습니다.

일반 정보

Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW 증후군)은 심방과 심실을 연결하는 비정상적인 전도성 다발을 따라 충동이 전도되어 발생하는 조기 심실 흥분 증후군입니다. 심장학에 따르면 WPW 증후군의 유병률은 0.15-2%입니다. WPW 증후군은 남성에게 더 흔합니다. 대부분의 경우 젊은 나이(10-20세)에 나타나며 노인에서는 덜 자주 나타납니다. WPW 증후군의 임상적 중요성은 그것이 존재할 때 심각한 심장 부정맥이 종종 발생하여 환자의 생명을 위협하고 특별한 치료 접근이 필요하다는 사실에 있습니다.

WPW 증후군의 원인

대부분의 저자에 따르면 WPW 증후군은 불완전한 심장 형성의 결과로 추가적인 방실 연결이 유지되기 때문입니다. 이 경우 삼첨판과 승모판의 섬유 고리가 형성되는 단계에서 근육 섬유의 불완전한 퇴행이 발생합니다.

일반적으로 심방과 심실을 연결하는 추가 근육 경로는 발달 초기 단계의 모든 배아에 존재하지만 점차 얇아지고 수축하며 발달 20주 후에 완전히 사라집니다. 섬유질 방실 고리의 형성을 위반하여 근육 섬유가 보존되고 WPW 증후군의 해부학 적 기초를 형성합니다. 액세서리 AV 연결의 선천적 특성에도 불구하고 WPW 증후군은 모든 연령에서 처음 나타날 수 있습니다. 가족 형태의 WPW 증후군에서는 여러 부속 방실 연결이 더 흔합니다.

30%의 경우에서 WPW 증후군은 선천성 심장 기형(엡스타인 기형, 승모판 탈출증, 심방 및 심실 중격 결손, 팔로 테트라드), 배아 형성 이상증(결합 조직 이형성증), 유전성 비대성 심근병증과 결합됩니다.

WPW 증후군의 분류

WHO 권고에 따르면 WPW의 현상과 증후군은 구별됩니다. WPW 현상은 부수적 연결과 심실 예진을 따른 충동 전도의 심전도 징후를 특징으로 하지만 AV 재진입 빈맥(재진입)의 임상 징후는 없습니다. WPW 증후군은 심실 예진과 증상성 빈맥의 조합을 나타냅니다.

형태 학적 기질을 고려하여 WPW 증후군의 여러 해부학 적 변형이 구별됩니다.

I. 추가 방실 근육 섬유:

• 액세서리 왼쪽 또는 오른쪽 정수리 AV 접합을 통해
• 대동맥-승모판 섬유 접합부를 통해
• 우심방 또는 좌심방의 귓바퀴에서 오는
• Valsalva의 부비동 또는 심장의 중간 정맥의 동맥류와 관련된
• 중격, paraseptal 위 또는 아래

Ⅱ. 방실 결절의 구조와 유사한 기초 조직에서 유래한 특수화된 방실 방실 섬유("Kent's bundles"):

• atrio-fascicular - 그의 묶음의 오른쪽 다리에 포함
• 우심실의 심근에 들어갑니다.

WPW 증후군에는 여러 가지 임상 형태가 있습니다.

• a) 명시 - 델타 파, 부비동 리듬 및 방실 상호 빈맥의 에피소드가 지속적으로 존재합니다.
• b) 간헐적 - 일시적인 심실 예진, 부비동 리듬 및 확인된 방실 상호 빈맥.
• c) 숨겨진 - 추가적인 방실 연결을 통한 역행 전도. WPW 증후군의 심전도 징후는 감지되지 않으며 방실 상호 빈맥의 에피소드가 있습니다.

WPW 증후군의 병인

WPW 증후군은 추가적인 비정상적인 전도 경로를 따라 심방에서 심실로 흥분이 확산되어 발생합니다. 결과적으로, 심실 심근의 일부 또는 전체의 여기는 충동이 AV 노드, 번들 및 His의 가지를 따라 일반적인 방식으로 전파될 때보다 더 일찍 발생합니다. 심실의 예비 여기는 추가 탈분극 파동인 델타 파의 형태로 심전도에 반영됩니다. 따라서 P-Q(R) 간격이 단축되고 QRS의 지속 시간이 증가합니다.

탈분극의 주요 파동이 심실에 도달하면 심장 근육에서의 충돌이 소위 합류 QRS 복합체의 형태로 기록되어 다소 변형되고 넓어집니다. 심실의 비정형적인 여기는 QRS 복합체와 일치하지 않는 RS-T 세그먼트의 이동과 T 파의 극성 변화의 형태로 ECG에 표현되는 재분극 과정의 순서를 위반하는 것을 동반합니다 .

심실상 빈맥, 심방 세동 및 조동의 발작의 WPW 증후군의 발생은 흥분의 순환파(재진입)의 형성과 관련이 있습니다. 이 경우, AB 노드를 따른 임펄스는 전향 방향(심방에서 심실로)과 액세서리 경로를 따라 - 역행 방향(심실에서 심방으로)으로 이동합니다.

WPW 증후군의 증상

WPW 증후군의 임상 징후는 모든 연령에서 발생하며 그 경과는 무증상일 수 있습니다. WPW 증후군은 280-320회의 빈도로 상호 심실상 빈맥(80%), 심방 세동(15-30%), 심방 조동(5%)과 같은 다양한 심장 부정맥을 동반합니다. 분 때로는 WPW 증후군에서 심방 및 심실 수축기, 심실 빈맥과 같은 덜 구체적인 부정맥이 발생합니다.

부정맥의 발작은 정서적 또는 신체적 과도한 긴장, 알코올 남용의 영향으로 또는 명백한 이유 없이 자발적으로 발생할 수 있습니다. 부정맥 발작 중에는 두근거림과 심장의 퇴색, 심장 통증, 공기 부족 느낌이 나타납니다. 심방 세동 및 조동에는 현기증, 실신, 호흡 곤란, 동맥 저혈압이 동반됩니다. 심실 세동으로의 전환에서 돌연 심장사가 발생할 수 있습니다.

WPW 증후군에서 부정맥의 발작은 몇 초에서 몇 시간까지 지속될 수 있습니다. 때때로 그들은 스스로 또는 반사 기술을 수행한 후에 멈춥니다. 장기간의 발작은 환자의 입원과 심장 전문의의 개입이 필요합니다.

WPW 증후군의 진단

WPW 증후군이 의심되는 경우 12-리드 ECG, 경흉부 심장초음파, 홀터 ECG 모니터링, 경식도 페이싱, 심장 전기생리학적 검사와 같은 복잡한 임상 및 도구 진단이 수행됩니다.

WPW 증후군에 대한 심전도 기준은 PQ 간격의 단축(0.12초 미만), 변형된 합류 QRS 복합체 및 델타파의 존재를 포함합니다. 24시간 ECG 모니터링은 일시적인 부정맥을 감지하는 데 사용됩니다. 심장 초음파는 수반되는 심장 결함을 보여주고 즉각적인 외부 전기 심장율동전환 또는 경식도 페이싱이 필요합니다.

어떤 경우에는 반사 미주 운동(경동맥 마사지, 발살바 검사), ATP 또는 칼슘 채널 차단제(베라파밀)의 정맥 내 투여, 항부정맥제(노보카인아미드, 아이말린, 프로파페논, 아미오다론)가 일부에서 부정맥의 발작을 멈추는 데 효과적입니다. 사례. 앞으로 WPW 증후군 환자는 영구적인 항부정맥 치료를 받게 됩니다.

항부정맥제에 내성이 있는 경우, 심방세동의 발달, 부정맥 카테터 고주파 절제술은 대동맥(역행) 또는 경중격 접근에 의해 수행됩니다. WPW 증후군에서 RFA의 효과는 95%에 도달하고 재발 위험은 5-8%입니다.

WPW 증후군의 예측 및 예방

무증상 WPW 증후군 환자는 예후가 좋습니다. 돌연사 등의 가족력이 있는 사람과 전문적 적응증(선수, 조종사 등)에 대해서만 치료와 관찰이 필요합니다. 불만이나 생명을 위협하는 부정맥이 있는 경우 최적의 치료 방법을 선택하기 위해 전체 범위의 진단 검사를 수행해야 합니다.

WPW 증후군 환자(RFA를 받은 환자 포함)는 심장 전문의-부정맥 전문의와 심장 외과의가 모니터링해야 합니다. WPW 증후군의 예방은 이차적이며 부정맥의 재발을 예방하기 위한 항부정맥 요법으로 구성됩니다.