תסמונת SVC נסתרת. כיצד מתבטאת תסמונת WPW?

תסמונת WPW, תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (וולף, פרקינסון, לבן), תסמונת LGL (לאונה - גאנונג - לוין), תסמונת CLC (פקיד - לוי - כריסטסקו)

גרסה: Directory of Diseases MedElement

תסמונת קדם-עירור (I45.6)

מידע כללי

תיאור קצר

I45.6 תסמונת Preexcitation אנומליות של עירור אטריו-חדרי
הולכה אטריונוטריקולרית:
. מוּאָץ
. לאורך שבילים נוספים
. עם עוררות מוקדמת
תסמונת Lown-Ganong-Levin
תסמונת וולף-פרקינסון-וויט

תסמונות של עירור קדם (עירור מוקדם) של החדריםהם תוצאה של הפרעות מולדות במערכת ההולכה של הלב הקשורות לנוכחות של מסלולי הולכה לא תקינים נוספים בין שריר הלב הפרוזדורי והחדרי, המלוות לעתים קרובות בהתפתחות טכיקרדיות התקפיות.

בפרקטיקה הקלינית, 2 תסמונות (תופעות) של קדם-עירור שכיחות ביותר:

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (Wolff-Parkinson-White או WPW syndrome).
- תסמונת Clerk-Levy-Christesco (תסמונת CLC), או תסמונת מרווח PQ קצר. בספרות האנגלית, תסמונת זו נקראת גם תסמונת LGL (Lown-Ganong-Levine).

המשמעות הקלינית של תסמונות טרום-עירור נקבעת על ידי העובדה שבנוכחותן, הפרעות קצב לב (טכיקרדיות התקפיות) מתפתחות לעתים קרובות, מתמשכות בצורה חמורה, לפעמים עם איום על חיי החולים, הדורשות גישות מיוחדות לטיפול.

אבחון של תסמונות קדם-עירור חדריות מבוסס על זיהוי סימני אק"ג אופייניים.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (וולף, פרקינסון, לבן)- עקב הימצאות מסלול הולכה לא תקין נוסף בין הפרוזדורים והחדרים. שמות נוספים לתסמונת הם תסמונת WPW, תסמונת קדם-אקסיטציה חדרית.

תסמונת CLC (Clerk-Levi-Cristesco)עקב נוכחות של נתיב חריג נוסף להולכת דחף חשמלי (צרור ג'יימס) בין הפרוזדורים לצרור שלו.

מִיוּן

ישנם שני סוגים של תסמונת WPW:

סוג A (נדיר יותר)- מסלול נוסף להולכת דחפים ממוקם משמאל לצומת האטrioventricular בין הפרוזדור השמאלי לחדר השמאלי, התורם לעירור מוקדם של החדר השמאלי;

סוג ב'- מסלול נוסף להולכת דחפים ממוקם בצד ימין בין הפרוזדור הימני לחדר הימני, מה שתורם לעירור מוקדם של החדר הימני.

אטיולוגיה ופתוגנזה

• אטיולוגיה של תסמונות קדם-עירור חדריות

  תסמונות של עירור קדם של החדרים נגרמות על ידי שימור של מסלולים נוספים להולכת דחפים כתוצאה מהסידור מחדש של הלב שלא הושלם בעובר.

  נוכחותם של מסלולים חריגים נוספים בתסמונת WPW (צרורות, או מסלולים, של קנט) היא הפרעה תורשתית. תואר הקשר של התסמונת עם פגם גנטי בגן PRKAG2 הממוקם על הזרוע הארוכה של כרומוזום 7 במוקד q36. בקרב קרובי הדם של המטופל, השכיחות של חריגות גדלה פי 4-10.

  תסמונת WPW משולבת לעיתים קרובות (עד 30% מהמקרים) עם מומי לב מולדים ואנומליות לב אחרות כגון אנומליה של אבשטיין (מייצגת עקירה של המסתם התלת-צדדי לכיוון החדר הימני עם עיוות מסתם; ככל הנראה הפגם הגנטי ממוקם על הארוך זרוע של כרומוזום 11), כמו גם סטיגמות של עובריות (תסמונת דיספלזיה של רקמת חיבור). ידועים מקרים משפחתיים שבהם מסלולי עזר מרובים שכיחים יותר והסיכון למוות פתאומי מוגבר. שילובים של תסמונת WPW עם קרדיומיופתיה היפרטרופית שנקבעה גנטית אפשריים.

  הביטוי של תסמונת WPW מקודם על ידי דיסטוניה נוירו-סירקולטורית והיפרתירואידיזם. תסמונת וולף-פרקינסון-וויט יכולה להתבטא גם על רקע מחלת עורקים כליליים, אוטם שריר הלב, דלקת שריר הלב של אטיולוגיות שונות, שיגרון ומחלות לב ראומטיות.

  תסמונת CLC היא גם אנומליה מולדת. קיצור מבודד של מרווח ה-PQ ללא טכיקרדיות על-חדריות התקפיות יכול להתפתח עם מחלת עורקים כליליים, יתר פעילות בלוטת התריס, שיגרון פעיל והוא שפיר.

הפתוגנזה של תסמונות קדם-עירור חדריות

המהות של התסמונת (התופעה) של עירור חדרים מוקדמים היא התפשטות חריגה של עירור מהפרוזדורים לחדרים לאורך מה שנקרא מסלולי עזר, שברוב המקרים "שנט" באופן חלקי או מלא את צומת ה-AV.

כתוצאה מהתפשטות חריגה של עירור, חלק משריר הלב של החדרים או שריר הלב כולו מתחילים להתרגש מוקדם יותר ממה שנצפה בהתפשטות הרגילה של עירור לאורך צומת AV, צרור His וענפיו.

ידועים כיום מספר מסלולי הולכה AV נוספים (לא תקינים):

צרורות של קנט, מחברים את הפרוזדורים בשריר הלב של החדרים, כולל רטרוגרד סמוי.
- סיבי Maheim המחברים את הצומת AV עם הצד הימני של המחיצה הבין-חדרית או ענפים של רגל ימין של צרור His, לעתים רחוקות יותר - תא המטען של צרור His עם החדר הימני.
- צרורות של ג'יימס, מחברים את צומת הסינוס עם החלק התחתון של צומת AV.
- מערכת Breshenmanshe, המחברת את האטריום הימני עם הגזע המשותף של צרור שלו.

נוכחותם של מסלולים נוספים (לא תקינים) מובילה להפרה של רצף הדפולריזציה של החדרים.

לאחר שנוצרו בצומת הסינוס וגורמים לדה-פולריזציה פרוזדורית, דחפים מעוררים מתפשטים לחדרים בו זמנית דרך הצומת האטrioventricular ומסלול העזר.

בשל היעדר עיכוב ההולכה הפיזיולוגי הגלום ב-AV node, בסיבים של מסלול העזר, הדחף המתפשט לאורכם מגיע אל החדרים מוקדם יותר מזה שמוליך דרך ה-AV node. זה גורם לקיצור של מרווח ה-PQ ולעיוות של קומפלקס QRS.

מכיוון שהדחף מועבר דרך תאי שריר הלב המתכווץ במהירות נמוכה יותר מאשר דרך הסיבים המיוחדים של מערכת ההולכה של הלב, משך הדפולריזציה של חדרי הלב ורוחב קומפלקס ה-ORS גדל. עם זאת, חלק ניכר משריר הלב החדרים מכוסה על ידי עירור, אשר יש לו זמן להתפשט בצורה נורמלית, לאורך מערכת His-Purkinje. כתוצאה מעירור של החדרים משני מקורות, נוצרים קומפלקסים של QRS מתכנסים. החלק הראשוני של הקומפלקסים הללו, מה שמכונה גל דלתא, משקף עירור מוקדם של החדרים, שמקורו הוא מסלול נוסף, וחלקו האחרון נובע מהוספת דחף לדה-פולריזציה שלהם, המוליך באמצעות הצומת האטrioventricular. יחד עם זאת, הרחבת קומפלקס QRS ממפלסת את קיצור מרווח ה-PQ, כך שמשך הזמן הכולל שלהם לא משתנה.

עם זאת, המשמעות הקלינית העיקרית של מסלולי עזר היא שהם נכללים לרוב בלולאה כיכר תנועהגלי עירור (כניסה חוזרת) ובכך תורמים להתרחשות של טכיקרדיה התקפית על-חדרית.

נכון לעכשיו, מוצע לקרוא לעירור מוקדם של החדרים, לא מלווה בהתרחשות של טכיקרדיה התקפית, הנקראת " תופעת טרום עירור,ומקרים שבהם יש לא רק סימני א.ק.ג של עירור קדם, אלא מתפתחות התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית - " תסמונת טרום-עירור,עם זאת, מספר מחברים אינם מסכימים עם חלוקה כזו.

כפי שהוזכר לעיל, בתסמונת WPW, דחף מעורר חריג מתפשט לאורך צרור קנט, אשר יכול להיות ממוקם מימין או משמאל לצומת האטrioventricular ו-His. במקרים נדירים יותר, הדחף המעורר החריג עלול להתפשט דרך צרור ג'יימס (מחבר את האטריום לקצה ה-AV node או לתחילת צרור ה-His), או צרור ה-Maheim (עובר מתחילת ה-His אל החדרים). במקרה זה, ל-EKG יש מספר תכונות אופייניות:

• התפשטות דחף לאורך צרור קנט מובילה להופעת מרווח PQ מקוצר, נוכחות של גל דלתא והרחבה של קומפלקס QRS.
• התפשטות הדחף לאורך צרור ג'יימס מובילה להופעת מרווח PQ מקוצר וקומפלקס QRS ללא שינוי.
• כאשר הדחף מתפשט לאורך צרור ה-Maheim, מתועדים מרווח PQ תקין (לעתים רחוקות), גל דלתא וקומפלקס QRS מורחב.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

סימן שכיחות: נדיר ביותר

השכיחות של תסמונת WPW היא, לפי מקורות שונים, בין 0.15 ל-2%, תסמונת CLC מתגלה בכ-0.5% מהאוכלוסייה הבוגרת.

נוכחותם של מסלולים נוספים נמצאת ב-30% מהחולים עם טכיקרדיה על-חדרית.

לרוב, תסמונות קדם-עירור חדריות מתרחשות בקרב גברים. תסמונות קדם-עירור של החדרים יכולות להופיע בכל גיל.

תמונה קלינית

קריטריונים קליניים לאבחון

הפרעות קצב לב שונות, סובייקטיבית - דפיקות לב, סחרחורות, כאבים באזור הלב

תסמינים, כמובן

מבחינה קלינית, לתסמונות קדם-עירור חדריות אין ביטויים ספציפיים, וכשלעצמן, אינן משפיעות על ההמודינמיקה.

ניתן להבחין בביטויים קליניים של תסמונות טרום-עירור בגילאים שונים, באופן ספונטני או לאחר כל מחלה; עד לנקודה זו, החולה עשוי להיות א-סימפטומטי.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מלווה לעתים קרובות בהפרעות קצב לב שונות:

כ-75% מהחולים עם תסמונת WPW מלווים בטכי-הקצב התקפי.

ב-80% מהמקרים עם תסמונת WPW מתרחשות טכיקרדיות על-חדרי הדדיות (עם הגיל, הן יכולות להתדרדר לפרפור פרוזדורים).

ב-15-30% מהמקרים של תסמונת וולף-פרקינסון-וויט, מתפתח פרפור, ב-5% מהמקרים - רפרוף פרוזדורים, ואופיינית תדירות גבוהה של הבהוב או רפרוף (עד 280-320 פעימות בדקה, עם רפרוף עם הולכה 1:1) עם סימפטומים בולטים מתאימים (דפיקות לב, סחרחורת, סינקופה, קוצר נשימה, כאבים בחזה, יתר לחץ דם או הפרעות המודינמיות אחרות) והאיום המיידי של מעבר לפרפור חדרים ומוות.

עם תסמונת WPW אפשרית גם התפתחות של הפרעות קצב פחות ספציפיות - אקסטרסיסטולות פרוזדוריות וחדרי, טכיקרדיות חדריות.

לחולים עם תסמונת CLC יש גם נטייה מוגברת לפתח טכיקרדיות התקפיות.

אבחון

• מאפיינים אופייניים של ה-ECG בתסמונת WPW

  מרווח ה-PQ מתקצר בדרך כלל ל-0.08-0.11 שניות;

  גל P רגיל;

  מרווח PQ מקוצר מלווה בקומפלקס QRS מורחב עד 0.12-0.15 שניות, בעוד שיש לו משרעת גדולה, והוא דומה בצורתו לקומפלקס QRS עם בלוק ענפי צרור;

  בתחילת מתחם QRS נרשם גל דלתא נוסף, הדומה בצורתו לסולם, הממוקם בזווית קהה לשן הראשית של מתחם QRS;

  אם החלק הראשוני של קומפלקס QRS מופנה כלפי מעלה (גל R), אז גם גל הדלתא מכוון כלפי מעלה;

  אם החלק הראשוני של קומפלקס QRS מופנה כלפי מטה (גל Q), אז גם גל הדלתא מסתכל למטה;

  ככל שמשך גל הדלתא ארוך יותר, כך הדפורמציה של קומפלקס QRS בולטת יותר;

  ברוב המקרים, קטע ST וגל ה-T זזים בכיוון המנוגד לכיוון השן הראשית של קומפלקס QRS;

  בהובלות I ו-III, לעתים קרובות מתחמי QRS מכוונים לכיוונים מנוגדים.

  א.ק.ג לתסמונת WPW (סוג A):

  א.ק.ג. דומה לא.ק.ג. עם חסימה של רגל ימין של צרור שלו;

  זווית האלפא נמצאת בטווח של +90°;

  במובילי החזה (או במוליכי החזה הימניים), קומפלקס QRS מופנה כלפי מעלה;

  בהובלה V1, ל-ECG יש מראה של גל R עם משרעת גדולה עם עלייה תלולה, או Rs, RS, RSr", Rsr";

  בהובלה V6, ככלל, ה-ECG נראה כמו Rs או R.

  א.ק.ג לתסמונת WPW (סוג B):

  א.ק.ג. דומה לא.ק.ג עם בלוק ענף שמאלי;

  במובילי החזה הימניים, גל S השלילי שולט;

  בחזה השמאלי מוביל - שן חיובית R;

  Eos של הלב סוטה שמאלה.

• סימני א.ק.ג של תסמונת CLC

  קיצור מרווח PQ(R) אשר משך הזמן אינו עולה על 0.11 שניות.
  - היעדר גל עירור נוסף במתחם QRS - גלי דלתא.
  - נוכחות של מתחמי QRS ללא שינוי (צר) ולא מעוות (למעט מקרים של חסימה נלווית של הרגליים והענפים של צרור His).
  

  ניטור הולטר ECG משמש לזיהוי הפרעות קצב לסירוגין.

  אקו לבהכרחי לזיהוי קרדיומיופתיות נלוות, מומי לב וסימנים לאנומליה של אבשטיין.

  מבחני מאמץ - ארגומטריה לאופניים או בדיקת הליכון. השימוש בטכניקות אלו באבחון של תסמונות קדם-עירור מוגבל, שכן נוכחות של טכיקרדיה התקפית בהיסטוריה מהווה התווית נגד יחסית לבדיקות מאמץ, דבר שחשוב במיוחד בתסמונות קדם-עירור, כאשר טכיקרדיה מסוכנת במיוחד.

  תסמונות CLC ו-WPW הן לעתים קרובות הגורם לתוצאות חיוביות שגויות במהלך בדיקות מאמץ.

  קצב לב טרנס-וושט (TEPS),המבוצעת עם תסמונת WPW מפורשת מאפשרת לנו להוכיח, ובאמצעות נסתר, להציע נוכחות של מסלולים נוספים (תקופת עקשנות של פחות מ-100 אלפיות השנייה היא אופיינית), לעורר טכיקרדיה התקפית על-חדרית, פרפור פרוזדורים ורפרוף. גירוי טרנס-ושט של הלב אינו מאפשר אבחון מקומי מדויק של מסלולי עזר, הערכה של אופי ההולכה הרטרוגרדית וזיהוי מסלולי עזר מרובים.

  בדיקה אלקטרופיזיולוגית של הלב (EPS)

  בהקשר להתפשטות בשנים האחרונות של שיטות כירורגיות לטיפול בחולים עם תסמונת WPW (הרס קרן חריג), משתפרות כל העת שיטות לקביעת לוקליזציה מדויקת. היעילות ביותר הן שיטות ה-EPS התוך-לבבי, בפרט מיפוי אנדוקרדיולי (טרום-ניתוחי) ואפיקרדיאלי (תוך-ניתוחי).

  במקביל, באמצעות טכניקה מורכבת, נקבע אזור ההפעלה המוקדמת ביותר (קדם עירור) של שריר הלב החדרי, התואם את הלוקליזציה של הקרן הנוספת (לא תקינה).

  מחקר אלקטרופיזיולוגי של הלב (EPS) משמש בחולים עם תסמונת WPW כדי:

  להעריך את התכונות האלקטרופיזיולוגיות (יכולת הולכה ותקופות עקשנות) של מסלולים חריגים נוספים ומסלולים נורמליים.
  - על מנת לקבוע את המספר והלוקליזציה של מסלולים נוספים, הנחוצים להמשך אבלציה בתדר גבוה.
  - על מנת להבהיר את מנגנון ההתפתחות של הפרעות קצב נלוות.
  - להעריך את היעילות של טיפול רפואי או אבלציה.

  מיפוי א.ק.ג מרובה קוטבי פני השטח

  בשנים האחרונות, על מנת לקבוע במדויק את הלוקליזציה של הקרן החריגה, נעשה שימוש בטכניקה של מיפוי א.ק.ג. רב קוטבי שטחי של הלב, המאפשרת ב-70-80% מהמקרים גם לקבוע בערך את מיקומו של הקנט. צרורות. זה מקטין משמעותית את זמן הזיהוי התוך ניתוחי של קרניים נוספות (לא תקינות).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של תסמונת הגילוי של עירור חדרים מוקדמים בקצב הסינוס מתבצעת עם חסימה של הרגליים של צרור His עם גרפיקה דומה של קומפלקס QRS. איפה חֲשִׁיבוּתיש חיפוש גלי דלתא על ידי ניתוח קפדני של ה-ECG בכל 12 ההלידים.

סיבוכים

סיבוכים של תסמונות קדם-עירור חדריות

טכיריתמיה.
- מוות לב פתאומי.

גורמי סיכון למוות פתאומי בתסמונת WPW כוללים:

משך מרווח ה-RR המינימלי בפרפור פרוזדורים הוא פחות מ-250 אלפיות השנייה.
- משך תקופת העמידות האפקטיבית של מסלולי האביזרים הוא פחות מ-270 אלפיות השנייה.
- רצועות צד שמאל או מסלולי צד מרובים.
- נוכחות של טכיקרדיה סימפטומטית בהיסטוריה.
- נוכחות האנומליה של אבשטיין.
- אופי משפחתי של התסמונת.
- מהלך חוזר של תסמונות קדם-עירור חדריות.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

תסמונות של עירור מוקדמת של החדרים אינן מצריכות טיפול בהיעדר התקפיות. עם זאת, יש צורך בהתבוננות, שכן הפרעות קצב לב יכולות להתרחש בכל גיל.

ההקלה על הפרוקסיסמים של טכיקרדיה על-חדרי הדדית אורתודרוםית (עם קומפלקסים צרים) בחולים עם תסמונת WPW מתבצעת באותו אופן כמו טכיקרדיות הדדיות על-חדריות אחרות.

טכיקרדיות אנטי-דרומיות (מורכבות רחבות).הופסק על ידי אימאלין 50 מ"ג (1.0 מ"ל של תמיסה 5%); היעילות של Aymaline ב-Tachycardias supraventricular paroxysmal של אטיולוגיה לא מוגדרת גורמת לסבירות גבוהה לחשוד ב-WPW. הכנסת אמיודרון 300 מ"ג, ריתמילין 100 מ"ג, נובוקאינאמיד 1000 מ"ג יכולה גם היא להיות יעילה.

במקרים בהם הפרוקסיזם ממשיך ללא הפרעות המודינמיות בולטות ואינו מצריך הקלה דחופה, ללא קשר לרוחב הקומפלקסים, amidarone מיועד במיוחד לתסמונות טרום-עירור.

תרופות מסוג IC, נוגדי הפרעות קצב "טהורים" מסוג III ל-WPW-tachycardia אינן בשימוש עקב הסיכון הגבוה להשפעה הפרה-ריתמית שלהן. ATP יכול להפסיק בהצלחה טכיקרדיה, אך יש להשתמש בו בזהירות, מכיוון שהוא יכול לעורר פרפור פרוזדורים עם קצב לב גבוה. כמו כן, יש להשתמש בווראפמיל בזהירות רבה (סכנה של הגברת קצב הלב והפיכת הפרעת קצב לפרפור פרוזדורים!) - רק בחולים עם היסטוריה מוצלחת של השימוש בו.

במקרה של טכיקרדיה אנטידרומית (עם קומפלקסים רחבים) התקפי על-חדרי, במקרים בהם לא הוכחה נוכחות של תסמונת פרה-אקסיטציה ולא נשללת האבחנה של טכיקרדיה חד-חדרית, עם סבילות טובה להתקף וללא אינדיקציות לחשמל חירום. טיפול בדחף, רצוי לבצע קצב טרנס-וושט של הלב (TEPS) במהלך הפרוקסיזם במטרה להבהיר את יצירתו והקלה. בהיעדר הזדמנות כזו, יש להשתמש בתרופות היעילות בשני סוגי הטכיקרדיה: פרוקאינאמיד, אמיודרון; עם חוסר היעילות שלהם, כוסות רוח מבוצעת כמו עם טכיקרדיה חדרית.

לאחר בדיקת 1-2 תרופות, אם הן אינן יעילות, יש להמשיך לגירוי טרנס-וושט של הלב או טיפול בדחפים חשמליים.

פרפור פרוזדורים בהשתתפות מסלולים נוספים מהווה סכנת חיים ממשית בשל הסבירות לעלייה חדה בהתכווצויות החדרים והתפתחות מוות פתאומי. כדי לעצור פרפור פרוזדורים במצב קיצוני זה, השתמש באמיודרון (300 מ"ג), פרוקאינאמיד (1000 מ"ג), אימאלין (50 מ"ג) או ריתמילן (150 מ"ג). לעתים קרובות, פרפור פרוזדורים עם קצב לב גבוה מלווה בהפרעות המודינמיות חמורות, המחייבות הילוך חשמלי דחוף.

גליקוזידים לבביים, אנטגוניסטים של סידן מקבוצת ורפמיל וחוסמי בטא הם התווית מוחלטת בפרפור פרוזדורים בחולים עם תסמונת WPW, שכן תרופות אלו יכולות לשפר את ההולכה לאורך מסלול נוסף, הגורם לעלייה בקצב הלב ולהתפתחות אפשרית של פרפור חדרים. כאשר משתמשים ב-ATP (או אדנוזין) תיתכן התפתחות דומה של אירועים, עם זאת, מספר מחברים עדיין ממליצים על השימוש - כאשר הם מוכנים לקוצב לב מיידי.

אבלציה צנתר RFמסלולי עזר היא כיום השיטה העיקרית לטיפול רדיקלי בתסמונת קדם-עירור חדרית. לפני ביצוע אבלציה, מבוצע מחקר אלקטרופיזיולוגי (EPS) כדי לקבוע במדויק את מיקומו של מסלול העזר. יש לזכור שעשויים להיות מספר נתיבים כאלה.

הגישה למסלולי העזר הימניים היא דרך וריד הצוואר או הירך הימני, ולמסלולים השמאליים דרך עורק הירך או הטרנספטום.

הצלחת הטיפול, גם בנוכחות מספר מסלולי עזר, מושגת בכ-95% מהמקרים, והתחלואה והתמותה נמוכה מ-1%. אחד הסיבוכים החמורים ביותר הוא התרחשות של חסם אטריו-חדרי בדרגה גבוהה כאשר מנסים לבטל מסלול עזר הממוקם ליד הצומת האטריו-חדרי והצרור של His. הסיכון להישנות אינו עולה על 5-8%. יש לציין כי אבלציה צנתר חסכונית יותר מטיפול תרופתי לטווח ארוך וניתוח לב פתוח.

אינדיקציות לאבלציה בתדירות גבוהה:

חולים עם טכי-קצב סימפטומטיים נסבלים בצורה גרועה או עמידים בטיפול תרופתי.

חולים עם התוויות נגד למינוי תרופות אנטי-ריתמיות או חוסר האפשרות לרשום אותן עקב הפרעות הולכה המתרחשות בזמן ההקלה בטכיקרדיה התקפית.

מטופלים צעירים - להימנע מטיפול תרופתי לטווח ארוך.

חולים עם פרפור פרוזדורים מכיוון שהוא מאיים לפתח פרפור חדרים.

חולים עם טכיקרדיה הדדית אנטי-דרומית (קומפלקס רחב).

חולים עם מספר מסלולים חריגים (לפי EPS) וסוגים שונים של טכיקרדיות על-חדריות התקפיות.

חולים עם חריגות לב אחרות הדורשות טיפול כירורגי.

חולים שהיכולות המקצועיות שלהם עלולות להיפגע עקב אפיזודות בלתי צפויות חוזרות של טכי-קצב.

חולים עם היסטוריה משפחתית של אינדיקציות למוות לב פתאומי.

בנוכחות הפרעות קצב על רקע תסמונת WPW, כמעט לא נעשה שימוש בטקטיקות "חכה וראה" (סירוב לטיפול אנטי-אריתמי מניעתי).

תַחֲזִית

בחולים עם סימנים של עירור מוקדם של החדרים בהיעדר תלונות, הפרוגנוזה טובה, שכן הסבירות להולכה מהירה של דחפים דרך מסלול העזר קטנה.

לדברי רוב המומחים, חולים כאלה אינם זקוקים למחקר אלקטרופיזיולוגי של הלב (EPS) וטיפול מיוחד. יוצאי דופן הם חולים עם היסטוריה משפחתית חיובית של מוות פתאומי, כמו גם אלה עם אינדיקציות חברתיות, כגון ספורטאים מקצועיים או טייסים.

עם זאת, חשוב לזכור שכ-80% מהחולים עם WPW חווים טכיקרדיה הדדית התקפית, 15-30% פרפור פרוזדורים ו-5% רפרוף פרוזדורים. טכיקרדיה חדרית מתפתחת לעתים נדירות למדי. לחולים עם תסמונת WPW יש סיכון קטן למוות לבבי פתאומי (ב-0.1% מהמקרים). השימוש בדיגוקסין ובורפמיל בטיפול עלול להגביר את הסבירות למוות לבבי פתאומי.

אם יש תלונות, במיוחד בחולים עם היסטוריה של התקפי פרפור פרוזדורים, הסיכון להולכה מהירה של דחפים פרוזדורים בזמן פרפור פרוזדורים והתפתחות פרפור חדרים גבוה יותר.

שלושה סימנים פשוטים יכולים לשמש כדי להעריך בעקיפין את הסיכון להולכה מהירה של דחפים אטריו-חדריים. תקופה ארוכה למדי (יותר מ-280-300 אלפיות השנייה) אפקטיבית של הולכה אנטגרדית של דחפים לאורך מסלול העזר, ולפיכך, סיכון נמוך למוות פתאומי מעיד על ידי:

1. זיהוי של פרה-עירור לסירוגין, כלומר החלפה של מתחמי QRS רחבים עם גל דלתא וקומפלקסים צרים בלעדיו, בעת רישום א.ק.ג 12 עופרת או ניטור א.ק.ג.

2. היעלמות פתאומית של סימני עירור מוקדמים של החדרים במהלך בדיקות מאמץ, כאשר היפרקטכולמינמיה מקצרת את תקופת הרפרקטורית האפקטיבית של מסלול העזר. לתכונה זו יש ערך ניבוי שלילי גבוה מאוד, אך נצפית אצל לא יותר מ-10% מהמטופלים.

3. התרחשות של חסימה מוחלטת של הולכה לאורך המסלול האטריוventricular עזר לאחר מתן תוך ורידי של procainamide במינון של 10 מ"ג/ק"ג למשך 5 דקות. זה נקבע על ידי היעלמות גל הדלתא והתארכות מרווח ה-PQ על רקע קצב הסינוס.

ביצוע אבלציה בתדירות גבוהה ברוב המקרים משפר משמעותית את הפרוגנוזה.

מְנִיעָה

מניעה בתסמונת WPW היא משנית וכוללת טיפול אנטי-אריתמי מתאים למניעת התרחשות של אפיזודות חוזרות של הפרעות קצב.

מניעת טכיקרדיה על-חדרית מתבצעת על פי הכללים הכלליים לטיפול בטכיקרדיה על-חדרית התקפית. עם זאת, טיפול ב-verapamil, diltiazem, digoxin הוא התווית נגד, מכיוון שהם יכולים להוביל לטכי-קצב חמור במהלך התקף אפשרי של פרפור פרוזדורים.

למניעת התקפי פרפור פרוזדורים בתרופות בנוכחות תסמונת עירור חדרים מוקדמת, רצוי ביותר להשתמש בתרופות שיכולות לדכא פעילות חוץ רחמית בפרוזדורים ובחדרים ובכך למנוע היווצרות של אקסטרסיסטולים, וכן להאריך את תקופת הרפרקטורית האפקטיבית בו זמנית. בצומת האטrioventricular and pathway, כדי לא לאפשר תדירות משמעותית של קצב החדרים במקרים של פרפור פרוזדורים. דרישות אלה מתאימות בצורה הטובה ביותר על ידי תרופות אנטי-אריתמיות מסוג 1C (אטציזין 75-200 מ"ג ליום, פרופאנון (רצוי צורות מעוכבות) 600-900 מ"ג ליום). תרופות מסוג IA (דיסופירמיד 300-600 מ"ג ליום, quinidine-durules 0.6 מ"ג ליום) יכולות לשמש חלופה, אך הן פחות יעילות ויותר רעילות. במקרה של חוסר יעילות או אי סבילות לתרופות מסוג 1C ו-IA ובמקרים בהם לא ניתן לבצע אבלציה של מסלול העזר, נעשה שימוש במתן אמיודרון לטווח ארוך.

מטופלים עם תסמונות קדם-עירור חדריות צריכים להיבדק מעת לעת על ידי הרופא המטפל כדי להעריך את תדירות ההישנות של הפרעות קצב, את היעילות של טיפול אנטי-אריתמי ונוכחות תופעות לוואי מטיפול תרופתי. נדרש ניטור הולטר תקופתי. כמו כן, יש צורך במעקב אחר חולים לאחר ביצוע אבלציה בתדירות גבוהה.

מֵידָע

מֵידָע

1. Ardashev V.N., Steklov V.I. טיפול בהפרעות קצב לב. מ., 1998., 165 עמ'.
2. פומינה אי.ג. הפרעות בקצב הלב. מ., "רופא רוסי", 2003. - 192 עמ'.
3. בונין יו.א. טיפול בטכי-קצב לב. מ' 2003.- 114 עמ'.
4. Prokhorovich E.A., Talibov O.B., Topolyansky A.V. טיפול בהפרעות קצב והולכה בשלב הפרה-אשפוזי. רופא מטפל, 2002, מס' 3, עמ'. 56-60
5. הנחיות ACC/AHA/ESC לטיפול בחולים עם פרפור פרוזדורים. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
6. דושכיצין VL אלקטרוקרדיוגרפיה מעשית. - מהדורה שנייה, מתוקנת. ועוד - מ.: רפואה, 1987. - 336 עמ'.
7. Isakov I. I., Kushakovsky M. S., Zhuravleva N. B. אלקטרוקרדיוגרפיה קלינית (הפרעות קצב הלב והפרעות הולכה): מדריך לרופאים. - אד. גרסה 2 ועוד - ל.: רפואה, 1984. - 272 עמ'.
8. א.ב. דה לונה. מדריך א.ק.ג קליני. - מ., רפואה, 1993
9. מחלות לב וכלי דם. מדריך לרופאים ב-4 כרכים. אד. Chazova E.I. - מ., רפואה, 1992
10. מחלות פנימיות. אד. E. Braunwald, K. Isselbacher, R. Petersdorf ואחרים - M., Medicine, 1994
11. מזור נ.א. טכיקרדיה פרוקסימלית - מ', רפואה, 1984
12. מורשקו V.V., Strutynsky A.V. אלקטרוקרדיוגרפיה.- מ., רפואה, 1991
13. אורלוב V.N. מדריך לאלקטרוקרדיוגרפיה - מ., רפואה, 1984
14. Smetnev P.S., Grosu A.A., Shevchenko N.M. אבחון וטיפול בהפרעות קצב לב. - "שטיינטסה", 1990
15. יאנושקביצ'וס ז.י. וכו' הפרעות בקצב והולכה של הלב.- מ', רפואה, 1984
16. קושקובסקי מ.ס. הפרעות קצב הלב. -1992,1999. -פוֹלִיוֹ. -639 עמ'

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ אישי עם רופא. הקפד לפנות למוסדות רפואיים אם יש לך מחלות או תסמינים שמטרידים אותך.
• בְּחִירָה תרופותוהמינון שלהם, יש לדון עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב גופו של החולה.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה לשינוי שרירותי של מרשמי הרופא.
• עורכי MedElement אינם אחראים לכל נזק בריאותי או נזק מהותי הנובע מהשימוש באתר זה.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (תסמונת WPW) היא תסמונת אלקטרוקרדיוגרפית הקשורה לעירור קדם של חדרי הלב הנובעת מנוכחות של חיבור אטריו-חדרי נוסף (לא תקין) (AVJJ). עוררות מוקדמת של החדרים מעוררת התפתחות של הפרעות קצב שונות, ולכן החולה עלול לחוות טכיקרדיה על-חדרית, פרפור פרוזדורים או רפרוף, חוץ-סיסטולות פרוזדורים וחדרים והתסמינים הסובייקטיביים המתאימים - דפיקות לב, קוצר נשימה, יתר לחץ דם, סחרחורת, התעלפות, כאבים בחזה.

ICD-10	I45.6
ICD-9	426.7
מחלותDB	14186
Medline Plus	000151
eMedicine	emerg/644med/2417
רֶשֶׁת	C14.280.067.780.977
OMIM	194200

מידע כללי

התיאור הידוע הראשון של מסלול אטריו-חדרי (מוליך) לא תקין שייך לג'ובאני פלדינו, אשר בשנת 1876 תיאר את סיבי השריר הממוקמים על פני השסתומים האטריו-חדריים. ג'ובאני פלדינו לא חיבר את המבנים שהתגלו עם הולכה של הלב, אלא הציע שהם תורמים להתכווצות השסתומים.

א.ק.ג. הראשון המראה את התעוררות מוקדמת חדרית הוצג בשנת 1913 על ידי A.E. Coch ו-F.R. עם זאת, פרייזר לא חשפו קשר סיבתי בין התעוררות המוקדמת שזוהתה לבין טכיקרדיה.

מאפיינים אלקטרוקרדיוגרפיים דומים בחולים הסובלים מטכיקרדיה התקפית תועדו בשנת 1915 על ידי F.N. ווילסון, ובשנת 1921 - א.מ. חתונה.

G.R. מכרות בשנת 1914 העלו כי מסלול העזר עשוי להיות חלק ממעגל הכניסה המחודשת (כניסה חוזרת של גל העירור).

ב-2 באפריל 1928, פנה לפול ווייט פרופסור בן 35 שסבל מהתקפי דפיקות לב. במהלך הבדיקה ביצע לואי וולף (עוזר פול ווייט) מחקר אלקטרוקרדיוגרפי שחשף שינוי בתסביך ה-QRS והתקצרות מרווח P-Q.

דפולריזציה לא תקינה של החדרים, המעוררת שינויים בחלק הראשוני של קומפלקס QRS, הייתה נושא לדיון זה מכבר, שכן המנגנון המפורט להתפתחות טכיקרדיה לפני הופעת הטכניקה של רישום אותות תוך לבבי נותר לא ברור.

עד 1930, ל. וולף, פ. ווייט והאנגלי ג'ון פרקינסון סיכמו 11 מקרים דומים, כשהם מגדירים שילוב של קיצור מרווחי P-Q, בלוק גזע לא טיפוסי והתקפי טכיקרדיה, כמו גם פרפור פרוזדורים ורפרוף, כתסמונת אלקטרוקרדיוגרפית קלינית.

1. שרף ומ. הולצמן בשנת 1932 הציעו ששינויי א.ק.ג. מעוררים על ידי חיבור אטריובנטריקולרי לא תקין. אותן מסקנות, ללא קשר לנתוני החוקרים, הגיעו ב-1933. ווד וש.ש. וולפרת'. התנאי המקדים למסקנות אלו היה גילוי ב-1893 על ידי קנט של צרור שרירים אטריו-חדרי נוסף בבעלי חיים ("צרור קנט").

בשנת 1941 S.A. לוין ור.ב. בנסון הציע להשתמש במונח "תסמונת וולף-פרקינסון-ווייט" כדי להתייחס לתסמונת זו, שנמצאת בשימוש עד היום.

בסוף שנות ה-60 של המאה העשרים, במהלך ניתוח לב פתוח, הודות לטכניקת המיפוי האפיקרדיולי של D. Durrer ו-J.R. רוס רשם עירור קדם חדרי. באמצעות גירוי מתוכנת, D. Durrer וחב' הוכיחו שטכיקרדיה עלולה להתרחש ולהיפסק כתוצאה מהתכווצות פרוזדורים וחדרים מוקדמים בחולים עם תסמונת WPW.

בשנת 1958 R.C. Truex וחב' במחקר של לבבות של עוברים, יילודים ותינוקות ב-6 החודשים הראשונים לחייהם חשפו מספר רב של חיבורים נוספים בחורים ובסדקים של הטבעת פיברוזוס. נתונים אלו אושרו בשנת 2008 על ידי N.D. Hahurij וחב', שמצאו נוכחות של מסלולי שרירים נוספים בכל העוברים והעוברים שנבדקו בשלבי ההתפתחות המוקדמים.

בשנת 1967 F.R. Cobb ועמיתיו הוכיחו את ההיתכנות של טיפול בתסמונת WPW על ידי ביטול הולכה חריגה במהלך ניתוח לב פתוח.

הכנסת טכניקת ההשמדה בתדר גבוה אפשרה ל-M. Borggrefe לחסל את האביזר הימני ABC ב-1987, וב-1989 K.N. קאק ביצע הרס מוצלח של הקשר האנומלי בצד שמאל.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מתגלה ב-0.15 - 0.25% מהאנשים מהאוכלוסייה הכללית. הגידול השנתי הוא 4 מקרים חדשים לכל 100,000 אוכלוסייה.

שכיחות התסמונת עולה ל-0.55% אצל אנשים שנמצאים בקשרים משפחתיים קרובים עם חולים עם תסמונת WPW. עם האופי ה"משפחתי" של המחלה, הסבירות למספר ABC נוספים עולה.

הפרעות קצב הקשורות ל-ABC נוסף מהוות 54-75% מכל הטכיקרדיות העל-חדריות. בתסמונת ה-WPW המתבטאת, טכיקרדיה הדדית פרוקסיסמלית אטריו-חנטרית (PAVRT) מהווה 39.4%, ו-DAVS סמוי סמוי מהווה 21.4%.

כ-80% מהחולים עם תסמונת WPW הם חולים עם טכיקרדיות הדדיות (מעגליות), ל-15-30% יש פרפור פרוזדורים ול-5% יש רפרוף פרוזדורים. טכיקרדיה חדרית מזוהה במקרים נדירים.

למרות שחיבורי AV אביזרים (ADJ) הם אנומליה מולדת, תסמונת WPW יכולה להופיע בפעם הראשונה בכל גיל. ברוב המקרים, הביטוי הקליני של התסמונת מצוי בחולים בגילאי 10 עד 20 שנים.

תסמונת זו בילדים מתגלה ב-23% מהמקרים, ולפי כמה מחברים היא מתבטאת לרוב בשנה הראשונה לחיים (בקרב בנים נרשמים 20 מקרים ל-100,000, ובקרב בנות - 6 לכל 100,000 איש). ולפי נתונים אחרים, רוב המקרים נרשמים בגילאי 15-16 שנים.

השיא השני של ביטוי התסמונת מתרחש בעשור ה-3 בגברים ובעשור ה-4 בנשים (היחס בין גברים לנשים הוא 3:2).

תמותה בתסמונת WPW (מוות כלילי פתאומי) קשורה לניוון של פרפור פרוזדורים לפרפור חדרים ותגובה חדרית תכופה במסלול עזר אחד או יותר עם תקופה קצרה אנטרוגרדית. כביטוי הראשון של התסמונת נצפה במספר קטן של חולים. הסיכון הכולל למוות כלילי פתאומי הוא 1 מכל 1000.

טפסים

מכיוון שמסלולים חריגים מוגדרים לפי מקום המוצא ואזור הכניסה, בשנת 1999 F.G. Cosio הציע סיווג אנטומי ופיזיולוגי של לוקליזציה של APVC (חיבורים אטריונוטריקולריים נוספים), לפיו כל ה-DAVS מחולקים ל:

• ימני;
• צד שמאל (נצפה לרוב);
• paraseptal.

בשנת 1979, W. Sealy וחב' הציעו סיווג אנטומי וכירורגי, לפיו ה-DPVS מחולק לחלקים שמאליים, ימניים, פריאטליים, וכן מחולק לפי אזור המחיצה הממברנית הסמוכה לטבעת הסיבית. מחיצה קדמית ומחיצה אחורית.

יש גם סיווג של M. E. Josephson ומחברים משותפים, המציע לחלק את ה-DPLS ל:

• DPVS של הקיר החופשי הימני;
• DPVS של הקיר החופשי השמאלי;
• DPVS של הקיר השמאלי האחורי החופשי;
• מחיצה קדמית;
• מחיצה אחורית.

בהתאם למצע המורפולוגי של התסמונת, הווריאציות האנטומיות שלה נבדלות עם סיבי שריר AV נוספים ו"צרורות קנט" נוספים (סיבי שריר AV מיוחדים).

סיבי שריר AV אביזרים יכולים:

• לעבור דרך צומת AV פריאטלי משמאל או ימין אביזר;
• לעבור דרך צומת אבי העורקים-מיטרלי הסיבי;
• ללכת מהאוזן של אטריום שמאל או ימין;
• להיות קשור למפרצת של הווריד האמצעי של הלב או הסינוס של Valsalva;
• להיות מחיצה, פרזפטלית עליונה או נחותה.

סיבי AV שריר מיוחדים יכולים:

• מקורם ברקמה ראשונית הדומה במבנה לצומת האטrioventricular;
• להיכנס לרגל הימנית של צרור שלו (להיות אטריופזיקולרי);
• להיכנס לשריר הלב של החדר הימני.

• תופעת WPW, המאופיינת בסימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של עירור קדם חדרי כתוצאה מהולכת דחף דרך חיבורים נוספים, אך ביטויים קליניים של טכיקרדיה הדדית AV (כניסה חוזרת) אינם נצפים;
• תסמונת WPW, שבה משולבת קדם-עירור חדריות עם טכיקרדיה סימפטומטית.

בהתאם למסלולי ההפצה, ישנם:

• מתבטאת בתסמונת WPW, שבה חזית הדפולריזציה מתפשטת לאורך ה-DAVS בכיוון אנטרוגרד על רקע קצב הסינוס;
• צורה סמויה של התסמונת, שבה אין סימנים של עירור קדם חדרי על רקע קצב סינוס, הולכה רטרוגרדית לאורך ה-DAVS ואנטרוגרד לאורך חיבור ה-AV הרגיל;
• צורה סמויה של התסמונת, שבה נצפים סימנים של עירור יתר חדריות רק עם גירוי מתוכנת או מתגבר, אשר נעדר במצב הנורמלי;
• תסמונת WPW לסירוגין, שבה עוררות יתר חדרית לסירוגין מתחלפת עם הולכה תקינה של AV;
• צורה מרובה של תסמונת WPW, שבה מזוהה יותר מחיבור אטריו-חדרי נוסף אחד.

סיבות להתפתחות

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מתפתחת כתוצאה משימור חיבורי AV נוספים עקב קרדיוגנזה לא מלאה. מחקרים הראו שבשלבים המוקדמים של התפתחות העובר, מסלולי שרירים נוספים הם הנורמה. בשלב היווצרות השסתומים הטריקוספידיים והמיטרליים וטבעות סיביות, ישנה נסיגה הדרגתית של חיבורי שרירים נוספים. חיבורי AV אביזרים נעשים בדרך כלל דקים יותר, מספרם יורד, והם אינם מזוהים כבר בשבוע ה-21 להריון.

תוך הפרה של היווצרות טבעות AV סיביות, חלק מסיבי השריר הנוספים נשמרים והופכים לבסיס האנטומי של DAVS. ברוב המקרים, מסלולי עזר המזוהים היסטולוגית הם "חוטים דקים" אשר עוקפים את מבני מערכת ההולכה התקינה של הלב, מחברים את החדרים ואת שריר הלב הפרוזדורי דרך השריר האטריואטריקולרי. נתיבים נוספים מוכנסים לרקמת הפרוזדורים ולחלק הבסיסי של שריר הלב החדרים בעומקים שונים (הלוקליזציה יכולה להיות גם תת-אפיקרית וגם תת-אנדוקרדיאלית).

בנוכחות תסמונת WPW, עשויות להתגלות פתולוגיות לב מולדות נלוות, אם כי התסמונת אינה קשורה אליהן מבחינה מבנית. חריגות כאלה יכולות להיות תסמונת אלרס-דנלוס, תסמונת מרפן ו. במקרים נדירים נצפים גם מומים מולדים (אנומליה של אבשטיין, פגם במחיצה הבין-גסטרית והבין-אטריאלית).

נוכחותם של מסלולים נוספים עשויה להיות משפחתית (בדרך כלל צורת רבים).

פתוגנזה

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מתפתחת על בסיס עירור קדם בהשתתפות מבנים מוליכים נוספים המסוגלים להולכה אנטגרדית, לאחור או שילוב של שניהם.

בדרך כלל, הולכה מהפרוזדורים לחדרים מתרחשת בעזרת צומת AV ומערכת His-Purkinje. נוכחותם של מסלולים נוספים מרחיקה את המסלול הרגיל, ולכן עירור של חלק משריר הלב החדרי מתרחש מוקדם יותר מאשר בהולכה רגילה של דחף.

בהתאם לגודל החלק של שריר הלב המופעל דרך החיבור החריג, דרגת העירור הקדם עולה. מידת הקדם-עירור עולה גם עם עלייה בתדירות הגירוי, הכנסת אדנוזין, חוסמי סידן ובטא, אקסטרסיסטולה פרוזדורית עקב התארכות זמן ההולכה ב-ABC. התסמונת מאופיינת ב-preexcitation מינימלי, בו מתגלים DAVS צד שמאליים, במיוחד בשילוב עם הולכה מואצת ב-AV node.

נתיבים נוספים עם הולכה אנטרוגרדית בלבד מתגלים לעתים רחוקות, אלא רק עם רטרוגרדית (צורה סמויה) - לעתים קרובות. DPVS "מפגין" בדרך כלל מוליכים דחפים בכיוונים אנטרוגרדים וגם בכיוונים לאחור.

התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית, פרפור פרוזדורים ורפרוף נגרמות על ידי היווצרות של גל עירור מעגלי (כניסה חוזרת).

טכיקרדיה חוזרת נגרמת אם:

• שני ערוצי הולכה;
• על אחד מהערוצים של בלוק ההולכה החד כיוונית;
• האפשרות של הולכה אנטרוגרדית עוקפת את הבלוק, דרך ערוץ אחר;
• האפשרות של הולכה לאחור דרך אחד מהערוצים הזמינים.

הקשורים למנגנון של טכיקרדיה אטריונו-חנטרית חוזרת בתסמונת WPW מחולק ל:

• אורתודומיה, שבה, לאורך הצומת האטrioventricular (AV), דחפים מוליכים בצורה אנטרוגרדית לחדרים מהאטריום באמצעות מערכת הולכה מיוחדת, ומהחדרים לפרוזדורים, הדחף מועבר בדיעבד לאורך ה-DPVS. דה-פולריזציה של שריר הלב החדרי מתבצעת על פי מערכת His-Purkinje הרגילה. ה-ECG בו זמנית לוכד טכיקרדיה עם קומפלקסים "צרים" של QRS.
• Antidromic, שבו דחפים מהפרוזדורים לחדרים מועברים באמצעות הולכה אנטרוגרדית דרך ה-DPVS, והולכה רטרוגרדית מתבצעת דרך ה-DPVS השני (בצורת רבים) או הצומת AV. עירור של שריר הלב החדרי נצפה באזור הכניסה לחדר ה-DAVS (בדרך כלל פריאטלי, ליד דופן החדר). אק"ג רושם טכיקרדיה עם קומפלקסים רחבים של QRS. סוג זה של טכיקרדיה מתגלה אצל 5-10% מהחולים.

המיקום של DAVS יכול להיות כל אזור לאורך ה-atrioventricular sulcus, למעט האזור שבין המסתם המיטרלי לאבי העורקים.

ברוב המקרים, חיבורים לא תקינים בצד שמאל נמצאים מתחת לאפיקרדיום, והטבעת הסיבית מתפתחת כרגיל. חיבורים חריגים בצד ימין ממוקמים הן אנדוקרדיולית והן אפיקרדית באותה תדירות, וברוב המקרים מלווים בפגמים במבנה הטבעת הסיבית.

לעתים קרובות מזוהה ההצטלבות של ה-ABC הנוספים של sulcus atrioventricular לאורך האלכסון, וכתוצאה מכך החלקים החדרים והפרוזדורים אינם תואמים זה לזה. כיוון התרכובות החריגות מובחן על ידי אופי "צנטריפוגלי".

תסמינים

לפני הביטוי הקליני של תסמונת WPW, האפשרית בכל גיל, מהלך המחלה עשוי להיות אסימפטומטי.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מתבטאת בהפרעות בקצב הלב כמו:

• טכיקרדיה על-חדרי הדדית, המתגלה ב-80% מהחולים;
• פרפור פרוזדורים (ב-15-30%);
• רפרוף פרוזדורים ב-5% מהחולים (התדירות היא 280-320 פעימות לדקה).

במקרים מסוימים, תסמונת WPW מלווה באקסטרה-סיסטולים פרוזדורים וחדרי או טכיקרדיה חדרית.

הפרעת קצב מתרחשת במהלך מאמץ פיזי, בהשפעת גורמים רגשיים או ללא סיבה נראית לעין. המתקפה מלווה ב:

• תחושת דפיקות לב ודעיכה של הלב;
• קרדיאלגיה (כאב באזור הלב);
• תחושת קוצר נשימה.

עם פרפור פרוזדורים ורפרוף מתרחשים סחרחורת, התעלפות, יתר לחץ דם עורקי וקוצר נשימה.

הפרוקסיזם של הפרעות קצב מתחילות בפתאומיות, נמשכות בין מספר שניות למספר שעות ויכולות להפסיק מעצמן. התקפות יכולות להיות גם יומיות וגם נצפו 1-2 פעמים בשנה.

פתולוגיות מבניות של הלב נעדרות ברוב המקרים.

אבחון

כדי לאבחן את תסמונת WPW, מתבצע אבחון קליני ואינסטרומנטלי מקיף:

• א.ק.ג. של 12 עופרת המראה מרווח PQ מקוצר (פחות מ-0.12 שניות), נוכחות של גל דלתא הנגרם מהתכווצות חדרי אירוח משולבים, והתרחבות QRS גדולה מ-0.1 שניות. הולכה מהירה של גל דלתא על פני צומת AB גורמת להתרחבותו.
• אקו לב טרנס-חזה, המאפשר הדמיה של מבנים אנטומיים קרדיווסקולריים, הערכת המצב התפקודי של שריר הלב וכו'.
• ניטור הולטר א.ק.ג. כדי לסייע באיתור הפרעות קצב חולפות.
• קצב טרנס-וושט, המסייע לזהות מסלולי הולכה נוספים ולעורר הפרעות קצב התקפיות, המאפשרים לקבוע את צורת המחלה. התסמונת המתבטאת מלווה בסימנים של עירור קדם באלקטרוקרדיוגרמה הראשונית, המתגברים עם גירוי. בטכיקרדיה הדדית אורתודומית, סימנים של עירור קדם בגירוי נעלמים לפתע, ומרווח St2-R2 גדל.
• מחקר אלקטרופיזיולוגי של הלב, המאפשר לקבוע במדויק את מיקומם של נתיבים נוספים ומספרם, כמו גם לקבוע את הצורה הקלינית של התסמונת.

תסמונת WPW על ה-ECG עם צורה סמויה באה לידי ביטוי בהיעדר סימנים של עירור מוקדם של החדרים במהלך קצב סינוס. הגירוי החשמלי של החדרים, הגורם לטכיקרדיה אצל המטופל, מסייע בזיהוי התסמונת.

אבחון דיפרנציאלי של תסמונת WPW מתבצע באמצעות חסימת רגלי הצרור של His, המלווה בירידה בתדירות הטכיקרדיה בצד מסלולי העזר.

יַחַס

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט מטופלת בשיטות רפואיות או כירורגיות (בחירת השיטה תלויה במצבו של המטופל).

טיפול תרופתי כולל שימוש מתמיד בתרופות אנטי-ריתמיות. עם טכיקרדיה אורתודומית משתמשים בתרופות המשפיעות על:

• בצומת AV וב-DAVS בו זמנית (פלקאיניד, פרופאנון, סוטלול);
• על הצומת AV (דיגוקסין), אך רק במקרים של DAVS בתפקוד רטרוגרדי;
• על DAVS (דיסופירמיד, אמיודרון, כינידין).

מאחר שתכשירי דיגיטליס, ורפמיל, דילטיאזם, אדנוזין (חוסמי סידן) בפרפור פרוזדורים יכולים להגביר את תדירות תגובת החדרים ובכך לעורר התפתחות של פרפור חדרים, תרופות אלו אינן נרשמות.

פעולות כירורגיות ב"לב הפתוח", עקב סיבוכים אפשריים ויעילותן של שיטות פשוטות יותר, מבוצעות רק במקרים של תחלואה נלווית או אי-אפשרות של פעולות קטטר. ביטול הולכה לא תקינה מתבצע באמצעות גישה כירורגית אנדוקרדית או אפיקרדית.

התקנים אנטי-טכיקרדיאליים אינם נמצאים בשימוש כיום בתסמונת WPW עקב הסיכון לפרפור פרוזדורים.

רוב שיטה יעילההטיפול (המוצלח עבור 95% מהמטופלים) הוא הרס צנתר בתדר רדיו (אבלציה) של DAVS, המבוסס על הרס של מסלולים פתולוגיים. שיטה זו כוללת גישה טרנס-אורטית (רטרוגרדית) או טרנספטלית.

מצאתם שגיאה? בחר אותו ולחץ Ctrl+Enter

גרסה מודפסת

תסמונת וולף-פרקינסון-וייט (WPW או WPW) היא שילוב של תופעה אלקטרוקרדיוגרפית הממחישה עירור קדם של חדרי הלב על ידי חיבור נוסף (לא תקין) אטריונו-חדרי (DAVS) וטכיקרדיה פרוקסימלית פרוקסימלית (כניסה חוזרת) (AVRT), מיישום המנגנון של קלט חוזר ונשנה של עירור חשמלי, שמרכיביו המבניים הם חיבור פרוזדורי-חדרי מולד, חיבור פרוזדורי, שריר לב פרוזדורי ושריר לב חדרית.

התרחשות של טכיקרדיה הדדית בתסמונת WPW אפשרית אם יש לפחות שני מסלולים שונים. במבנה של טכיקרדיה זו, חייב להיות מרכיב: אטריום (אטריום) והחדר (חדר), מה שבא לידי ביטוי בשם - טכיקרדיה "אטיו-חנטרית". המונח "הדדי" הוא שם נרדף למונח "כניסה חוזרת". התפשטות הדחפים החשמליים יכולה להיות אנטרוגרדית (מהפרוזדורים לחדרים), רטרוגרדית (מהחדרים לפרוזדורים), או מתנהלת בשני הכיוונים.

על פי המלצות ארגון הבריאות העולמי (WHO), מאז 1980 מובחנים בין תופעת ה-WPW לבין תסמונת WPW. התופעה של WPW אמורה להיות במקרה שלמטופל בקצב סינוס על גבי אלקטרוקרדיוגרמה משטחית (ECG) יש סימנים של הולכה אנטרוגרדית (מהפרוזדור לחדרים) לפי DAVS (פרה-אקסcitation ventricular), אך אין אינדיקציות לביטויים קליניים של AVRT באנמנזה.

צורות של תסמונת WPW

מבחינה קלינית, ניתן להבחין בין הצורות הבאות של תסמונת WPW:

• צורה מתבטאת - מאופיינת בנוכחות מתמדת של גל L, אשר קיים ב-0.15-0.20% מהאוכלוסייה הכללית, הולכה אנטגרדית ומדרדרת לאורך מסלולי העזר (DPP);
• צורה לסירוגין - מזוהה בעיקר על ידי נתונים קליניים, וטבועים בה סימנים חולפים של עירור קדם;
• צורה סמויה - מתבטאת בסימנים של עירור קדם רק בעת גירוי הפרוזדורים (לרוב השמאלי) דרך הסינוס הכלילי במהלך מחקר אלקטרו-פיזיולוגי פולשני (EPS) או האטת הולכה לאורך הצומת האטריו-חדרי (AVU) כתוצאה מעיסוי של סינוס הצוואר, החדרת verapamil או propranolol;
• צורה סמויה - מאופיינת רק ב-retrograde pre-excitation של הפרוזדורים. לכן, התקפיות של טכיקרדיה אנטי-דרומית או פרפור פרוזדורים עם הולכה דרך ה-DPP לא מתפתחות. בקצב סינוס, אין סימנים לתסמונת WPW באלקטרוקרדיוגרמה.

הרבה פחות פעמים - רק ל-5-10% מהחולים עם תסמונת WPW יש גרסה של טכיקרדיה אנטי-דרומית של כניסה חוזרת. כאשר מתגלים שני DAVS או יותר, המעורבים בכניסה חוזרת עם AVRT, הם מדברים על תסמונת WPW מרובה. המהלך הרגיל של תסמונת WPW מחולק ל-3 שלבים:

• שלב 1 - התקפים קצרי טווח (פחות מ-30 דקות) של טכיקרדיה אורתודומית, עצירה רפלקסיבית;
• שלב 2 - עלייה בתדירות ומשך הזמן (מ-30 דקות ל-3 שעות) של התקפים שנפסקים בתרופה אחת נגד הפרעות קצב, לעיתים בשילוב עם בדיקות ואגליות. למניעת טכיקרדיה, נעשה שימוש בטיפול תרופתי;
• שלב 3 - התקפים תכופים וממושכים (יותר מ-3 שעות) של טכיקרדיה אורתודומית, הופעת התקפים של טכיקרדיה חדרית, פרפור פרוזדורים או חדרים, הפרעות במערכת ההולכה (תסמונת סינוס חולה, בלוק ענף צרור, חסימה אטריוונטריקלית), סובלנות לתרופות אנטי-פרעות קצב. .

מסלולים נוספים

Arruda et al. (1998), תוך שינוי סיווג קודם, הציע לחלק את DPP לפי הלוקליזציה שלהם ב-3 אזורים עיקריים למחיצה, קיר חופשי ימני וקיר חופשי שמאלי.

• Sptal DPP: septal anterior, anterior paraseptal, midseptal - לאורך הטבעת של המסתם התלת-צמידי (TC), מחיצה אחורית - לאורך הטבעת של ה-MC והטבעת של המסתם המיטרלי (MV).
• DPP של הקיר החופשי הימני: ימין קדמי, ימין אנטטרולטרלי, צד ימין, ימין פוסטרולטרלי, ימני אחורי.
• DPP של הקיר החופשי השמאלי: שמאל anterolateral, שמאל lateral, left posterolateral, שמאל אחורי.

תסמונת WPW באוכלוסייה

תסמונת WPW מופיעה ב-0.1-3.1% מתוך 1000 אק"ג, ובחולים עם מומי לב מולדים - ב-0.5%; בכל קבוצות הגיל ומתגלה אצל 1-30 לכל 10 אלף איש. היחס בין גברים לנשים הוא 3:2. בילדות, תסמונת WPW שכיחה יותר (7-10%) מאשר במבוגרים (3-6%). ברוב המקרים, הביטוי הקליני של תסמונת WPW מתרחש בגיל צעיר (מגיל 10 עד 20 שנים). ההסתברות לפתח מוות פתאומי (SCD) בתוך 10 שנים היא בין 0.15 ל-0.39%, שהוא גבוה מהסיכון של האוכלוסייה הכללית ל-SCD (פחות מ-0.1%).

במחקר על חולים עם תסמונת WPW שעברו דום לב, זוהו בדיעבד מספר קריטריונים לפיהם ניתן לזהות חולים עם סיכון מוגבר ל-SCD. אלה כוללים: מרווח R-R מקוצר (פחות מ-250 אלפיות השנייה) עם עירור קדם חדרי במהלך AF ספונטני או מושרה, היסטוריה של טכיקרדיה סימפטומטית, מסלולי עזר מרובים, אנומליה של Ebstein.

מחקר מקיף בוצע בבית החולים האוניברסיטאי הלאומי של טייוואן. מקרים נבחרים של תסמונת WPW באנשים מתחת לגיל 50 מ-2000 עד 2010. 6086 חולים זוהו (61% גברים, 39% נשים). לפי הנתונים שהתקבלו, השכיחות הייתה 0.36 ל-1000 ו-0.61 ל-1000 בקבוצת האנשים בגילאי 20-24. הסיכון ל-SCD היה 0.071% בקבוצה הכללית ו-0.02% בקבוצת האנשים בגילאי 20-24 שנים. במהלך תקופת המחקר, 42 SCDs התרחשו בחולים בני 29 שנים בממוצע. CVD נלווה נצפתה ב-158 חולים (2.6%), כולל 42 חולים עם אנומליה של אבשטיין, המגבירה את הסיכון ל-SCD. אבלציה בתדר רדיו (RFA) בוצעה ב-2527 חולים בגיל ממוצע של 25.7 שנים, ב-11 חולים בגיל 5 שנים וב-2231 אנשים מעל גיל 15 שנים; מהסך הכל - 6% מ-RFA חוזר.

ישנם תיאורים של גרסאות משפחתיות של תסמונת WPW בספרות. צורות אלו נדירות, אך עם תסמונת WPW המשפחתית הן מדברות על תדירות גבוהה יותר של SCD. בחולים עם צורה משפחתית של תסמונת WPW, נצפה פרפור פרוזדורים (AF) ב-38-44% מהמקרים, בניגוד ל-15-20% בצורות ספורדיות של המחלה.

במחקרים על תסמונת של עירור חדרים מוקדמים (VEP), הכותבים ערכו ייעוץ גנטי ותצפית פרוספקטיבית של 36 חולים עם תסמונת WPW ו-222 מקרובי הדם שלהם, כמו גם 40 חולים עם תסמונת Clerk-Levy-Critesco (CLK) ו 227 מקרוביהם. התסמונת או התופעה של PVH, כלומר נוכחות DPP, אובחנה לראשונה ב-32% (n=72 מתוך 222) מקרובי המשפחה שנבדקו בדרגות קרבה I-IV: ביניהם, תסמונת WPW נצפתה ב-4 (1.8) %), תסמונת CLA - ב-12 (5.4%), תופעת ה-CLA - ב-56 (25%) קרובי משפחה. במשפחות של חולים עם תסמונת CLC, התסמונת ותופעת ההישרדות ארוכת הטווח התגלתה לראשונה ב-36% (n=82 מתוך 227) מקרובי המשפחה שנבדקו בדרגות קרבה I-IV; ל-17 (7%) הייתה תסמונת CLA, ל-60 (26%) הייתה תופעת CLA ול-5 (2%) הייתה תופעת WPW.

מבנה של הפרעות קצב

במבנה של כל הטכיקרדיות העל-חדריות (SVT), למעט AF, שיעור הפרעות הקצב מגיע ל-54-75%. מתוכם, AVRT עם תסמונת WPW המתבטאת היווה 39.4%, AVRT עם DAVS סמוי - 24.1%. טכיקרדיה מחודשת של אטריונו-חדרית היא הטכיקרדיה השכיחה ביותר (70%) בקרב הפרעות קצב QRS צרות בילדים והשנייה בשכיחותה בקרב מבוגרים. צוין כי בחולים צעירים מהלך הטכי-קצב בתסמונת WPW אגרסיבי יותר מאשר בקשישים.

בהקשר של תסמונת WPW, ל-AF יש משמעות שונה. נוכחות AF בחולה עם תסמונת WPW יכולה להוביל להפרעת קצב חדרית הרבה יותר מהירה עקב נוכחות DPP. בחולים עם תסמונת WPW, ישנם 2 מנגנונים להופעת AF: קשור ל-DPP או לא קשור ל-DPP. במקרים מסוימים, כאשר רפרוף פרוזדורים (AF) או AF מופיעים בחולים עם תסמונת WPW, ניתן לפתח טכיקרדיה חדרית ופרפור חדרים (VF). במקרה זה, VF יכול להיות הביטוי הראשון של המחלה. באחד מהמחקרים הזרים, VF הפך לביטוי הראשון ב-8 מתוך 15 חולים (53%).

התמותה מהפרעות קצב בתסמונת WPW היא 1.5%. ראוי להזכיר רפרוף פרוזדורי (או IC) המושרה על ידי תרופות בחולים עם צרור קנט "ממאיר". זוהי צורה נדירה של השפעה פרואגנוסטית לא חיובית של תרופות אנטי-ריתמיות. בהתאם לאפשרות של רישום א.ק.ג., השכיחות של הפרוקסיזם המושרה על ידי 1C של פרפור פרוזדורים נע בין 3.5% ל-20%. ר.ר. Mamatkazina et al. במאמרם מתארים מקרה נדיר שכזה.

אבחון

על פי ה-ECG הסטנדרטי, ניתן לקבוע את הלוקליזציה של DPP.

• סוג אמאופיין בגל Δ חיובי במובילים V1-V2. DPP בין הפרוזדור לחדר ממוקם בצד שמאל של המחיצה, LV מתרגש מוקדם יותר.
• סוג ב'מתבטא כגל Δ שלילי בהובלה V1-V2 אך חיובי בהובלה V4-V6. DPP ממוקם בצד ימין, ובהתאם, החדר הימני מתרגש מוקדם יותר.
• סוג ג'בעל גל Δ חיובי ב-Leads V1-V4 ושלילי ב-V5-V6, ה-DPP ממוקם בדופן הצדדי של החדר השמאלי ומחבר את האזור התת-אפיקרדיאלי של הפרוזדור השמאלי עם הדופן הצדדית של החדר השמאלי.

גישה מעניינת לשיפור הדיוק של אבחון לוקליזציה של ADP על ידי ECG הוצעה על ידי L.A. Bokeria וחב' באמצעות ניתוח רגרסיה נחשפה התלות של מיקומו של ה-RAP במשרעת של גל Δ ב-12 מובילי א.ק.ג. הדיוק של לוקליזציה של AAP ב-11 מקטעים של ה-AV sulcus היה 100% ברטרוספקטיבי ו-88% בניתוח פרוספקטיבי, שהוא גבוה משמעותית משימוש באלגוריתמים אחרים.

אך עד כה, בדיקה אלקטרופיזיולוגית תוך לבבית (EPS) נותרה "תקן הזהב" ולפי רוב המחברים, שלב חובה באבחון מקומי של DPP לפני הניתוח. פותחו המלצות של האגודה המדעית הכל-רוסית של מומחים באלקטרופיזיולוגיה קלינית, אריתמולוגיה וקיצוב לב (VNOA) עבור EPS בחולים עם הפרעות קצב לב (2005).

ראוי לציין גם שמתוארים מקרים בהם האבחנה של "תסמונת WPW" נעשית תוך ניתוחית, בעת ביצוע פעולות עקב פתולוגיה אחרת שאינה קשורה ללב. מחברים זרים תיארו מקרה שבו גבר בן 32, שהתכונן לניתוח אורולוגי, אובחן עם תסמונת WPW לסירוגין. לאחר טיפול תרופתי והרדמה בעמוד השדרה, תסמונת WPW נרשמה כל הזמן במוניטור במהלך הניתוח ובתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח. הכותבים כותבים על הצורך ב-EPS לפני ניתוח, ואם מתבססת תסמונת WPW, אם אפשר, RFA לפני ניתוח מתוכנן. הספרות מתארת ​​מקרים בהם נמצאה תסמונת WPW כבר במהלך הניתוח עם הרדמה בעמוד השדרה.

אבלציה בתדר רדיו בטיפול בתסמונת WPW

אבלציה צנתר DC ואנרגיית תדר רדיו שימשו לאחרונה לטיפול בחולים עם טכיקרדיות AV כרוניות, טכיקרדיות חדריות אידיופטיות, ו סוגים שוניםטכיקרדיות פרוזדוריות עם תוצאות מבטיחות.

היעילות של הליך ה-RFA בטיפול בכניסה מחודשת אטריו-חדרית ובטכיקרדיות מחודשות של הצמתים היא יותר מ-95%. מנגד, החוקרים מציינים כי הסיכון להישנות AF לאחר אבלציה של קטטר נמצא בקורלציה חיובית לגיל המטופל ועולה עם מחלות לב מבניות אחרות או הרחבת פרוזדורים שמאליים. בחולים מתחת לגיל 50 זה קורה ב-10-12% מהמקרים, מעל 50 שנה - ב-35-40%, מעל 60 שנים - ביותר מ-55%. במקרים כאלה, RFA DPP חוזר על עצמו. גם לאחר אבלציה יעילה בתדר רדיו של ה-AAP, 25% מהחולים ממשיכים לחזור ב-AF, ומומחים מציעים כי AF עשוי להתרחש כתוצאה משינויים אלקטרו-פיזיולוגיים נלווים בפרוזדורים, שאינם קשורים לנוכחות של מסלול עזר.

הנטייה להתפתחות AF בתסמונת WPW יכולה להיות מוסברת על ידי ירידה במשך התקופה הרפרקטורית של תאי שריר הלב פרוזדורים והפרה של הולכה תוך ובין-אטריאלית. כמו כן, ישנן הצעות כי התרחשות AF לאחר RFA קשורה גם להפרעות המודינמיות המתפתחות במהלך טכיקרדיה ומובילות לעלייה בטונוס של מערכת העצבים הסימפתטית, היפוקסמיה של שריר הלב פרוזדורי.

ב-6-10% מהמקרים, RFA מלווה בהתפתחות סיבוכים: פגיעה בלב (טמפונדה) ובכלי הדם (המטומות), התפתחות תרומבואמבוליזם, פריקרדיטיס exudative. לכן, כמה מומחים מעדיפים להשתמש בשיטה של ​​הרס חשמלי פתוח של DPP.

נכון להיום, ניתן לחלק סיבוכים במהלך EPS אנדוקרדיול ו-RFA של DPP ל-4 קבוצות: אלו הנגרמים מחשיפה לקרינה; הקשורים לנקב ולצנתור של כלי דם (המטומה, פקקת ורידים עמוקים, ניקוב עורקים, פיסטולה עורקית, pneumothorax); סיבוכים במהלך מניפולציות בצנתר (פגיעה במסתמי הלב, מיקרואמבוליזם, ניקוב של הסינוס הכלילי או דופן שריר הלב, דיסקציה של העורקים הכליליים, פקקת); נגרמת על ידי חשיפה ל-RF (חסימת AV, ניקוב שריר הלב, עווית או חסימה של העורקים הכליליים, תאונה חולפת של כלי דם מוחיים, סיבוכים של כלי דם במוח).

הסיבוכים החמורים הנפוצים ביותר הם חסימת AV מלאה וטמפונדה לבבית. השכיחות של בלוק AV שלם בלתי הפיך נע בין 0.17 ל-1%. לרוב, סיבוך זה מתרחש במהלך RFA של DPP מחיצה הממוקם ליד צומת AV והצרור של His. תדירות הטמפונדה הלבבית נעה בין 0.13 ל-1.1%. התמותה הקשורה להליך של אבלציה של DPP אינה עולה על 0.2%.

בשנת 2005 פותחו הנחיות VNOA לטיפול ב-AF ובתסמונת קדם-עירור חדרית. בילדים, RFA אינה שיטת הבחירה מכיוון שיש לה סיכון גבוה מאוד לסיבוכים. לפי G. Vignati וחב', יש לבצע RFA בילדים מתחת לגיל 12, שכן עם העלייה בגיל החולה ישנה אפשרות לפתח פיברוזיס באזור ההתקשרות של ה-ADP ואיבוד המוליך שלו. יְכוֹלֶת.

גנטיקה

הצורה המשפחתית של תסמונת WPW עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ונגרמת על ידי מוטציה בגן PRAKG2 (7q3). PRKAG2 הוא אנזים קריטי המשפיע על ייצור אנרגיה תוך תאית ומוטציות בגן המקודד לאנזים זה עלולות לגרום לקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM), תסמונת WPW, הפרעות הולכה, ניוון שרירים ומחלות אגירת גליקוגן.

ראוי לציין שלמטופלים עם HCM יש גם מוטציה בגן LAMP2. LAMP-2 הוא גן מקושר X המקודד לחלבונים המווסתים את האינטגרציה והתפקוד של ליזוזומים. מוטציה בגן זה מובילה למחלת דנון, הכוללת ביטויים כמו תסמונת WPW, קרדיומיופתיה היפרטרופית, ניוון שרירים ופיגור שכלי.

אם נחזור לגן PRKAG הידוע ממילא, מנבא של תסמונת WPW, יש לציין כי רצף שלו בחולים עם WPW חושף מוטציות Missense ב-6 עמדות. מחקרים זרים הראו שהמוטציה בגן PRKAG2 אופיינית לא רק בתסמונת WPW, אלא גם בסינוסים ברדיקרדיה, בלוק ענף ימני ומרווח PQ קצר. הספרות מתארת ​​מקרים של תסמונת WPW משפחתית מבודדת (תסמונת WPW הקשורה להיפרטרופיה לבבית ו/או לנזק AVU) עם היעדר מוטציה בגן PRKAG2 בכל בני המשפחה.

המוטציה בגן PRKAG2 גם לא נמצאה בחולים עם תסמונת WPW לא משפחתית. אחד מהמאמרים של מחברים זרים מתאר מקרה של תסמונת WPW ב-3 אחיות. יתר על כן, נמצאה DPP שמאלית-צדדית בכל הבנות. הורי הבנות וקרובי משפחה אחרים היו בריאים. למרבה הפלא, למרות אותו מיקום של AP, רק לאחת מהאחיות הייתה הולכה אנטגרדית, והמחלה התבטאה בטכיקרדיה מתמשכת, בעוד שהאחרות ציינו רק דפיקות לב נדירות בגיל ההתבגרות, שלא הפריעו להן. עם זאת, המחברים מציינים כי, אולי, עם הזמן, המחלה יכולה להתבטא בשתי האחיות האחרות.

חוקרים זרים אחרים צפו ב-2 משפחות (70 אנשים בסך הכל): 57 ו-13 אנשים. כל המטופלים עברו א.ק.ג 12 אקו לב ואקו לב. הגן מנבא תסמונת WPW (PRKAG2) רושם בבני משפחה בריאים וחולים משתי המשפחות. על פי תוצאות המחקר, זוהו 23 אנשים עם תסמונת WPW במשפחה הראשונה, ו-8 במשפחה השנייה. נמצאו אצל חולים עירור מוקדם של החדרים והיפרטרופיה לבבית.

סיכום

בהתחשב בניסיון העולמי בניטור חולים עם תסמונת WPW, ניתן להסיק שכיום בדיקה סטנדרטית צריכה לכלול א.ק.ג 12 עופרת, אקו לב, ניטור הולטר ובדיקה גנטית חובה.

אם יש חשד לצורה סמויה או סמויה, שלא הופיעה ב-ECG חד-שלבי ויומי, ובבדיקה גנטית חיובית, מבצעים EFI.

EchoCG בשלב הראשון מאפשר גם לחשוד בצורות סמויות של תסמונת WPW על ידי נוכחות של פתולוגיות כגון צניחת MV ואקורדים נוספים, שלעתים קרובות מתלווים לתסמונת WPW.

בכל הנוגע לטיפול בתסמונת WPW, RFA הופך נפוץ יותר ויותר כיום. אם כי ראוי לציין שלטכניקה זו אין יעילות של 100% ואינדיקציות מוחלטות. בעת בחירת שיטת טיפול זו, יש צורך לקחת בחשבון גורמים רבים: אינדיקציות והתוויות נגד על פי המלצת VNOK.

א.א. Chernova, G.V. Matyushin, S.Yu. ניקולינה, I.I. לבדב

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (WPW) היא עירור מקדים של חדרי הלב, העובר דרך מסלול נוסף וגורם להפרעות קצב לב שונות. בילדות, הביטוי של פתולוגיה זו נפוץ יותר מאשר אצל מבוגרים. ברוב המקרים, הביטוי הראשון של תסמונת WPW מתרחש בגיל צעיר (בין 10 ל-20 שנים). חשוב במיוחד שההסתברות לפתח מוות לבבי פתאומי היא בין 0.15 ל-0.39%, שהוא גבוה מהסיכון באוכלוסייה הכללית (פחות מ-0.1%). מחלה זו מתבטאת בצורות שונות - מביטויים קליניים ואלקטרופיזיולוגיים קבועים בצורת המניפסט ועד להיעדר תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים כלשהם בצורה הסמויה. גם הופעת הבכורה של תסמונת WPW שונה - מטכיקרדיה קלה ועד להפרעות קצב מסכנות חיים. לכן יש חשיבות לאבחון מוקדם ולמעקב אחר חולים אלו. כיום, מדענים שמים לב יותר ויותר להיבטים הגנטיים של מחלות לב וכלי דם שונות, כולל תסמונת WPW, המשמשת בהצלחה בחיזוי ובאבחון של צורות סמויות של המחלה. המאמר מציג סקירה קצרהספרות על תסמונת WPW: הגדרה, סיווג, "סטנדרטים זהב" של אבחון, טיפול והיבטים גנטיים.

מילות מפתח:תסמונת וולף-פרקינסון-וויט, WPW, פרה-עירור חדרים, הפרעת קצב.
לציטוט: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (סקירת ספרות) // לפני הספירה. 2017. מס' 4. עמ' 269-272

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (סקירת ספרות)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

האוניברסיטה הממלכתית לרפואה קרסנויארסק על שם פרופסור V. F. Voyno-Yasenetsky

תסמונת Wolff-Parkinsov-White - עירור מראש של חדרי הלב, העובר לאורך נתיב הולכה נוסף, הגורם להפרעות שונות בקצב הלב. הביטוי של פתולוגיה זו שכיח יותר בילדות מאשר אצל מבוגר. ברוב המקרים, הביטוי הראשון של תסמונת WPW מתרחש בגיל צעיר (10 עד 20 שנים). חשוב במיוחד הוא שההסתברות למוות לבבי פתאומי נעה בין 0.15 ל-0.39%, שהוא מעל הסיכון של האוכלוסייה הכללית (פחות מ-0.1%). למחלה זו יש צורות שונות של ביטוי: מביטויים קליניים ואלקטרופיזיולוגיים מתמשכים בצורה הגלויה, ועד להיעדר תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים כלשהם בצורה סמויה. הופעת תסמונת וולף-פרקינסון-וויט משתנה גם מטכיקרדיה קלה ועד הפרעות קצב מסכנות חיים. זה חשוב לאבחון מוקדם ולמעקב אחר חולים אלה. כיום מדענים מקדישים תשומת לב רבה יותר להיבטים הגנטיים של מחלות לב וכלי דם שונות, כולל תסמונת WPW, אשר שימשה בהצלחה בחיזוי ובאבחון של צורות סמויות של המחלה. המאמר מציג סקירה קצרה של ספרות על תסמונת וולף-פרקינסון-וויט: הגדרה, סיווג, "סטנדרטים של זהב" באבחון, טיפול וכן היבטים גנטיים.

מילות מפתח:תסמונת וולף-פרקינסון-וויט, WPW, קדם-עירור חדרים, הפרעת קצב.
לציטוט: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. תסמונת וולף-פרקינסון-וויט (סקירת ספרות) // RMJ. 2017. מס' 4. עמ' 269–272.

הסקירה מוקדשת לתסמונת וולף-פרקינסון-וויט

הגדרה של תסמונת וולף-פרקינסון-וויט

תסמונת וולף-פרקינסון-וייט (WPW או WPW) היא שילוב של תופעה אלקטרוקרדיוגרפית הממחישה עירור קדם של חדרי הלב על ידי חיבור נוסף (לא תקין) אטריונו-חדרי (DAVS) וטכיקרדיה פרוקסימלית פרוקסימלית (כניסה חוזרת) (AVRT), מיישום המנגנון של קלט חוזר ונשנה של עירור חשמלי, שמרכיביו המבניים הם חיבור פרוזדורי-חדרי מולד, חיבור פרוזדורי, שריר לב פרוזדורי ושריר לב חדרית. התרחשות של טכיקרדיה הדדית בתסמונת WPW אפשרית אם יש לפחות שני מסלולים שונים. במבנה של טכיקרדיה זו חייבים להיות קיימים 2 מרכיבים: אטריום (אטריום) והחדר (חדר), מה שבא לידי ביטוי בשם - טכיקרדיה "אטיו-חנטרית". המונח "הדדי" הוא שם נרדף למונח "כניסה חוזרת". התפשטות הדחפים החשמליים יכולה להיות אנטרוגרדית (מהפרוזדורים לחדרים), רטרוגרדית (מהחדרים לפרוזדורים), או מתנהלת בשני הכיוונים. על פי המלצות ארגון הבריאות העולמי (WHO), מאז 1980 מובחנים בין תופעת ה-WPW לבין תסמונת WPW. מדברים על תופעת ה-WPW אם למטופל, על רקע קצב הסינוס, על פני השטח אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) יש סימנים של הולכה אנטרוגרדית (מהאטריום לחדרים) לפי DAVS (פרה-אקסיטציה חדרית), אך אין אינדיקציות של ביטויים קליניים של AVRT באנמנזה.

צורות של תסמונת WPW

הצורות הבאות של תסמונת WPW נבדלות קלינית:
1) צורה מתבטאת - מאופיינת בנוכחות מתמדת של גל Δ, הקיים ב-0.15-0.20% מהאוכלוסייה הכללית, הולכה אנטגרדית ומדרדרת לאורך מסלולי עזר (AAC);
2) צורה לסירוגין - מזוהה בעיקר על פי נתונים קליניים, וטבועים בה סימנים חולפים של טרום עירור;
3) צורה סמויה - מתבטאת בסימנים של עירור קדם רק בעת גירוי הפרוזדורים (לרוב השמאלי) דרך הסינוס הכלילי במהלך מחקר אלקטרו-פיזיולוגי פולשני (EPS) או האטה של ​​הצומת האטריו-חדרי (AVN) כתוצאה מעיסוי של סינוס הצוואר, החדרת verapamil או propranolol;
4) צורה סמויה - מאופיינת רק ב-retrograde atrial pre-excitation. לכן, התקפיות של טכיקרדיה אנטי-דרומית או פרפור פרוזדורים עם הולכה דרך ה-DPP לא מתפתחות. בקצב סינוס, אין סימנים לתסמונת WPW באלקטרוקרדיוגרמה.
לעתים רחוקות יותר, רק ל-5-10% מהחולים עם תסמונת WPW יש גרסה של טכיקרדיה אנטי-דרומית של כניסה חוזרת. כאשר מתגלים שני DAVS או יותר, המעורבים בכניסה חוזרת עם AVRT, הם מדברים על תסמונת WPW מרובה. המהלך הרגיל של תסמונת WPW מחולק ל-3 שלבים:
- שלב ראשון - התקפים קצרי טווח (פחות מ-30 דקות) של טכיקרדיה אורתודומית, עצירה רפלקסיבית;
- שלב 2 - עליה בתדירות ומשך הזמן (מ-30 דקות ל-3 שעות) של התקפים שנפסקים בתרופה אחת נגד הפרעות קצב, לעיתים בשילוב עם בדיקות ואגליות. למניעת טכיקרדיה, נעשה שימוש בטיפול תרופתי;
- שלב 3 - התקפים תכופים וממושכים (יותר מ-3 שעות) של טכיקרדיה אורתודרוםית, הופעת התקפים של טכיקרדיה חדרית, פרפור פרוזדורים או פרפור חדרים, הפרעות במערכת ההולכה (תסמונת חולשת בלוטות הסינוס, חסם ענפי צרור, חסם אטריו-חדרי), סובלנות לתרופות נגד הפרעות קצב.

מסלולים נוספים

גברת. Arruda et al. (1998), תוך שינוי סיווג קודם, הציע לחלק את DPP לפי הלוקליזציה שלהם ב-3 אזורים עיקריים למחיצה, קיר חופשי ימני וקיר חופשי שמאלי. Sptal DPP: septal anterior, anterior paraseptal, mid-septal - לאורך הטבעת של המסתם התלת-צמידי (TC), מחיצה אחורית - לאורך הטבעת של ה-TC והטבעת של המסתם המיטרלי (MV). DPP של הקיר החופשי הימני: ימין קדמי, ימין אנטטרולטרלי, צד ימין, ימין פוסטרולטרלי, ימני אחורי. DPP של הקיר החופשי השמאלי: שמאל anterolateral, שמאל lateral, left posterolateral, שמאל אחורי.

תסמונת WPW באוכלוסייה

תסמונת WPW מופיעה ב-0.1-3.1% מתוך 1000 א.ק.ג., ובחולים עם מומי לב מולדים - ב-0.5%; בכל קבוצות הגיל ומתגלה אצל 1-30 לכל 10 אלף איש. היחס בין גברים לנשים הוא 3:2. בילדות, תסמונת WPW שכיחה יותר (7-10%) מאשר במבוגרים (3-6%). ברוב המקרים, הביטוי הקליני של תסמונת WPW מתרחש בגיל צעיר (מגיל 10 עד 20 שנים). ההסתברות לפתח מוות פתאומי (SCD) בתוך 10 שנים היא בין 0.15 ל-0.39%, שהוא גבוה מהסיכון של האוכלוסייה הכללית ל-SCD (פחות מ-0.1%).
במחקר על חולים עם תסמונת WPW שעברו דום לב, זוהו בדיעבד מספר קריטריונים לפיהם ניתן לזהות חולים עם סיכון מוגבר ל-SCD. אלה כוללים: מרווח R–R מקוצר (פחות מ-250 אלפיות השנייה) עם עירור קדם חדרי במהלך AF ספונטני או מושרה, היסטוריה של טכיקרדיה סימפטומטית, מסלולי עזר מרובים, אנומליה של Ebstein.
מחקר מקיף בוצע בבית החולים האוניברסיטאי הלאומי של טייוואן. מקרים נבחרים של תסמונת WPW באנשים מתחת לגיל 50 מ-2000 עד 2010. 6086 חולים זוהו (61% גברים, 39% נשים). השכיחות המדווחת הייתה 0.36 לכל 1000 ו-0.61 לכל 1000 בקבוצת הגיל 20-24. הסיכון ל-SCD היה 0.071% בקבוצה הכללית ו-0.02% בקבוצת האנשים בגילאי 20-24 שנים. במהלך תקופת המחקר, 42 SCDs התרחשו בחולים בני 29 שנים בממוצע. CVD נלווה נצפתה ב-158 חולים (2.6%), כולל 42 חולים עם אנומליה של אבשטיין, המגבירה את הסיכון ל-SCD. אבלציה בתדר רדיו (RFA) בוצעה ב-2527 חולים בגיל ממוצע של 25.7 שנים, ב-11 חולים בגיל 5 שנים וב-2231 אנשים מעל גיל 15 שנים; מהסך הכל - 6% מ-RFA חוזר.
ישנם תיאורים של גרסאות משפחתיות של תסמונת WPW בספרות. צורות אלו נדירות, אך עם תסמונת WPW המשפחתית הן מדברות על תדירות גבוהה יותר של SCD. בחולים עם הצורה המשפחתית של תסמונת WPW, נצפה פרפור פרוזדורים (AF) ב-38-44% מהמקרים, בניגוד ל-15-20% בצורות ספורדיות של המחלה.
במחקרים על תסמונת קדם-עירור חדרית (PVS), הכותבים ערכו ייעוץ גנטי ותצפית פרוספקטיבית של 36 חולים עם תסמונת WPW ו-222 מקרובי דם שלהם, כמו גם 40 חולים עם תסמונת Clerk-Levy-Critesco (CLK) ו-227 מהם. קרובי משפחה. התסמונת או התופעה של PVH, כלומר נוכחות DPP, אובחנה לראשונה ב-32% (n=72 מתוך 222) מקרובי המשפחה שנבדקו בדרגות קרבה I-IV: ביניהם, תסמונת WPW נצפתה ב-4 (1.8) %), תסמונת CLA - ב-12 (5.4%), תופעת CLA ב-56 (25%) קרובי משפחה. במשפחות של חולים עם תסמונת CLC, התסמונת ותופעת ההישרדות ארוכת הטווח התגלתה לראשונה ב-36% (n=82 מתוך 227) מקרובי המשפחה שנבדקו בדרגות קרבה I–IV; ל-17 (7%) הייתה תסמונת CLA, ל-60 (26%) הייתה תופעת CLA ול-5 (2%) הייתה תופעת WPW.

מבנה של הפרעות קצב

במבנה של כל הטכיקרדיות העל-חדריות (SVT), למעט AF, שיעור הפרעות הקצב מגיע ל-54-75%. מתוכם, AVRT עם תסמונת WPW המתבטאת היווה 39.4%, AVRT עם DAVS סמוי - 24.1%. טכיקרדיה מחודשת של אטריונו-חדרית היא הטכיקרדיה השכיחה ביותר (70%) בקרב הפרעות קצב QRS צרות בילדים והשנייה בשכיחותה בקרב מבוגרים. צוין כי בחולים צעירים מהלך הטכי-קצב בתסמונת WPW אגרסיבי יותר מאשר בקשישים. בהקשר של תסמונת WPW, ל-AF יש משמעות שונה. נוכחות AF בחולה עם תסמונת WPW יכולה להוביל להפרעת קצב חדרית הרבה יותר מהירה עקב נוכחות DPP. בחולים עם תסמונת WPW, ישנם 2 מנגנונים להופעת AF: קשור ל-DPP או לא קשור ל-DPP. במקרים מסוימים, כאשר רפרוף פרוזדורים (AF) או AF מופיעים בחולים עם תסמונת WPW, ניתן לפתח טכיקרדיה חדרית ופרפור חדרים (VF). במקרה זה, VF יכול להיות הביטוי הראשון של המחלה. באחד מהמחקרים הזרים, VF הפך לביטוי הראשון ב-8 מתוך 15 חולים (53%). התמותה מהפרעות קצב בתסמונת WPW היא 1.5%. ראוי להזכיר רפרוף פרוזדורי (או IC) המושרה על ידי תרופות בחולים עם צרור קנט "ממאיר". זוהי צורה נדירה של השפעה פרואגנוסטית לא חיובית של תרופות אנטי-ריתמיות. בהתאם לאפשרות של רישום א.ק.ג., השכיחות של הפרוקסיזם המושרה על ידי 1C של פרפור פרוזדורים נע בין 3.5% ל-20%. ר.ר. Mamatkazina et al. במאמרם מתארים מקרה נדיר שכזה.

אבחון

על פי ה-ECG הסטנדרטי, ניתן לקבוע את הלוקליזציה של DPP.
סוג אמאופיין בגל D חיובי ב-V1-V2 מוביל. DPP בין הפרוזדור לחדר ממוקם בצד שמאל של המחיצה, LV מתרגש מוקדם יותר.
סוג ב'מתבטא כגל D שלילי בהובלה V1–V2, אך חיובי בהובלה V4–V6. DPP ממוקם בצד ימין, ובהתאם, החדר הימני מתרגש מוקדם יותר.
סוג ג'בעל גל D חיובי ב-V1–V4 מוביל ושלילי ב-V5-V6 מוביל;
גישה מעניינת לשיפור הדיוק של אבחון לוקליזציה של ADP על ידי ECG הוצעה על ידי L.A. בוקריה וחב'. . בעזרת ניתוח רגרסיה נחשפה התלות של מיקומו של ה-RAP באמפליטודה של גל ה-D ב-12 מובילי א.ק.ג. הדיוק של לוקליזציה של AAP ב-11 מקטעים של ה-AV sulcus היה 100% ברטרוספקטיבי ו-88% בניתוח פרוספקטיבי, שהוא גבוה משמעותית משימוש באלגוריתמים אחרים. אך עד כה, בדיקה אלקטרופיזיולוגית תוך לבבית (EPS) נותרה "תקן הזהב" ולפי רוב המחברים, שלב חובה באבחון מקומי של DPP לפני הניתוח. פותחו המלצות של האגודה המדעית הכל-רוסית של מומחים באלקטרופיזיולוגיה קלינית, אריתמולוגיה וגירוי לב (VNOA) עבור EPS בחולים עם הפרעות קצב לב (2005).
ראוי לציין גם שמתוארים מקרים בהם האבחנה של "תסמונת WPW" נעשית תוך ניתוחית, בעת ביצוע פעולות עקב פתולוגיה אחרת שאינה קשורה ללב. מחברים זרים תיארו מקרה שבו גבר בן 32, שהתכונן לניתוח אורולוגי, אובחן עם תסמונת WPW לסירוגין. לאחר טיפול תרופתי והרדמה בעמוד השדרה, תסמונת WPW נרשמה כל הזמן במוניטור במהלך הניתוח ובתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח. הכותבים כותבים על הצורך ב-EPS לפני ניתוח, ואם מתבססת תסמונת WPW, אם אפשר, RFA לפני ניתוח מתוכנן. הספרות מתארת ​​מקרים בהם נמצאה תסמונת WPW כבר במהלך הניתוח עם הרדמה בעמוד השדרה.

אבלציה בתדר רדיו בטיפול בתסמונת WPW

אבלציה צנתר DC ואנרגיה בתדר רדיו שימשו לאחרונה לטיפול בחולים עם טכיקרדיות AV כרוניות, טכיקרדיות חדריות אידיופטיות וסוגים שונים של טכיקרדיות פרוזדורים עם תוצאות מבטיחות.
היעילות של הליך ה-RFA בטיפול בכניסה מחודשת אטריו-חדרית ובטכיקרדיות מחודשות של הצמתים היא יותר מ-95%. מצד שני, החוקרים מציינים כי הסיכון ל-AF חוזר לאחר אבלציה של צנתר נמצא בקורלציה חיובית עם גיל החולה ועלייה עם מחלות לב מבניות אחרות או הרחבת פרוזדורים שמאליים. בחולים מתחת לגיל 50 זה קורה ב-10-12% מהמקרים, מעל 50 שנה - ב-35-40%, מעל 60 שנים - ביותר מ-55%. במקרים כאלה, RFA DPP חוזר על עצמו. גם לאחר אבלציה יעילה בתדר רדיו של ה-AAP, 25% מהחולים ממשיכים לחזור ב-AF, ומומחים מציעים כי AF עשוי להתרחש כתוצאה משינויים אלקטרו-פיזיולוגיים נלווים בפרוזדורים, שאינם קשורים לנוכחות של מסלול עזר.
הנטייה להתפתחות AF בתסמונת WPW יכולה להיות מוסברת על ידי ירידה במשך התקופה הרפרקטורית של תאי שריר הלב פרוזדורים והפרה של הולכה תוך ובין-אטריאלית. כמו כן, ישנן הצעות כי התרחשות AF לאחר RFA קשורה גם להפרעות המודינמיות המתפתחות במהלך טכיקרדיה ומובילות לעלייה בטונוס של מערכת העצבים הסימפתטית, היפוקסמיה של שריר הלב פרוזדורי.
ב-6-10% מהמקרים, RFA מלווה בהתפתחות סיבוכים: פגיעה בלב (טמפונדה) ובכלי הדם (המטומות), התפתחות תרומבואמבוליזם, פריקרדיטיס exudative. לכן, כמה מומחים מעדיפים להשתמש בשיטה של ​​הרס חשמלי פתוח של DPP.
נכון להיום, ניתן לחלק סיבוכים במהלך EPS אנדוקרדיול ו-RFA של DPP ל-4 קבוצות: אלו הנגרמים מחשיפה לקרינה; הקשורים לנקב ולצנתור של כלי דם (המטומה, פקקת ורידים עמוקים, ניקוב עורקים, פיסטולה עורקית, pneumothorax); סיבוכים במהלך מניפולציות בצנתר (פגיעה במסתמי הלב, מיקרואמבוליזם, ניקוב של הסינוס הכלילי או דופן שריר הלב, דיסקציה של העורקים הכליליים, פקקת); נגרמת על ידי חשיפה ל-RF (חסימת AV, ניקוב שריר הלב, עווית או חסימה של העורקים הכליליים, תאונה חולפת של כלי דם מוחיים, סיבוכים של כלי דם במוח).
הסיבוכים החמורים הנפוצים ביותר הם חסימת AV מלאה וטמפונדה לבבית. השכיחות של בלוק AV שלם בלתי הפיך נע בין 0.17 ל-1%. לרוב, סיבוך זה מתרחש במהלך RFA של DPP מחיצה הממוקם ליד צומת AV והצרור של His. תדירות הטמפונדה הלבבית נעה בין 0.13 ל-1.1%. התמותה הקשורה להליך אבלציה של DPP אינה עולה על 0.2%.
בשנת 2005 פותחו המלצות VNOA לטיפול ב-AF ובתסמונת קדם-אקסיטציה חדרית. בילדים, RFA אינה שיטת הבחירה מכיוון שיש לה סיכון גבוה מאוד לסיבוכים. לפי G. Vignati וחב'. , יש לבצע RFA בילדים בני 12 לפחות, כי עם העלייה בגיל החולה, ישנה אפשרות לפתח פיברוזיס באזור ההתקשרות של ה-DPP ואיבוד יכולת ההולכה שלו.

גנטיקה

הצורה המשפחתית של תסמונת WPW עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ונגרמת על ידי מוטציה בגן PRAKG2 (7q3). PRKAG2 הוא אנזים קריטי המשפיע על ייצור אנרגיה תוך תאית ומוטציות בגן המקודד לאנזים זה עלולות לגרום לקרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM), תסמונת WPW, הפרעות הולכה, ניוון שרירים ומחלות אגירת גליקוגן.
ראוי לציין שלמטופלים עם HCM יש גם מוטציה בגן LAMP2. LAMP-2 הוא גן מקושר X המקודד לחלבונים המווסתים את האינטגרציה והתפקוד של ליזוזומים. מוטציה בגן זה מובילה למחלת דנון, הכוללת ביטויים כגון תסמונת WPW, קרדיומיופתיה היפרטרופית, ניוון שרירים, פיגור שכלי.
אם נחזור לגן PRKAG הידוע ממילא, מנבא של תסמונת WPW, יש לציין כי רצף שלו בחולים עם WPW חושף מוטציות Missense ב-6 עמדות. מחקרים זרים הראו שמוטציית הגן PRKAG2 אופיינית לא רק לתסמונת WPW, אלא גם לסינוס ברדיקרדיה, לחסום ענף ימני ומרווח PQ קצר. הספרות מתארת ​​מקרים של תסמונת WPW משפחתית מבודדת (תסמונת WPW הקשורה להיפרטרופיה לבבית ו/או לנזק AVU) עם היעדר מוטציה בגן PRKAG2 בכל בני המשפחה. המוטציה בגן PRKAG2 גם לא נמצאה בחולים עם תסמונת WPW לא משפחתית. אחד מהמאמרים של מחברים זרים מתאר מקרה של תסמונת WPW ב-3 אחיות. יתר על כן, נמצאה DPP שמאלית-צדדית בכל הבנות. הורי הבנות וקרובי משפחה אחרים היו בריאים. למרבה הפלא, למרות אותו מיקום של ה-AAP, רק לאחת מהאחיות הייתה הולכה אנטגרדית, והמחלה התבטאה בטכיקרדיה מתמשכת, בעוד שהאחרות ציינו רק דפיקות לב נדירות בגיל ההתבגרות, שלא הפריעו להן. עם זאת, המחברים מציינים כי, אולי, עם הזמן, המחלה יכולה להתבטא בשתי האחיות האחרות.
חוקרים זרים אחרים צפו ב-2 משפחות (70 אנשים בסך הכל): 57 ו-13 אנשים. כל המטופלים עברו א.ק.ג 12 אקו לב ואקו לב. הגן מנבא תסמונת WPW (PRKAG2) רושם בבני משפחה בריאים וחולים משתי המשפחות. על פי תוצאות המחקר, זוהו 23 אנשים עם תסמונת WPW במשפחה הראשונה, ו-8 במשפחה השנייה. נמצאו אצל חולים עירור מוקדם של החדרים והיפרטרופיה לבבית.

סיכום

בהתחשב בניסיון העולמי בניטור חולים עם תסמונת WPW, ניתן להסיק שכיום בדיקה סטנדרטית צריכה לכלול א.ק.ג 12, אקו לב, ניטור הולטר ובדיקה גנטית חובה.
אם יש חשד לצורה סמויה או סמויה, שלא הופיעה ב-ECG חד-שלבי ויומי, ובבדיקה גנטית חיובית, מבצעים EFI.
EchoCG בשלב הראשון מאפשר גם לחשוד בצורות סמויות של תסמונת WPW על ידי נוכחות של פתולוגיות כגון צניחת MV ואקורדים נוספים, שלעתים קרובות מתלווים לתסמונת WPW.
בכל הנוגע לטיפול בתסמונת WPW, RFA הופך נפוץ יותר ויותר כיום. אם כי ראוי לציין שלטכניקה זו אין יעילות של 100% ואינדיקציות מוחלטות. בעת בחירת שיטת טיפול זו, יש צורך לקחת בחשבון גורמים רבים: אינדיקציות והתוויות נגד על פי המלצת VNOK.

סִפְרוּת

1. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. טיפול בהפרעות קצב לב. מ.: Medpraktika-M, 2005. 240 עמ'. .
2. קושקובסקי מ.ס. הפרעות קצב הלב. סנט פטרסבורג: Foliant, 1998. 640 עמ'. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. et al. מסלולי מחיים וקנט משולבים // מחזור. 1985 כרך. 72. עמ' 269–275.
4. Ward D., Benett O., Camn J. et al. מנגנון של טכיקרדיה צומתית המראה פרה-עירור חדרים // Br Heart J. 1984. Vol. 52. עמ' 369–375.
5. קליין G.J., Gulamhusein S.S. עירור קדם לסירוגין בתסמונת וולף-פרקינסון-וויט // Am J. Cardiol. 1983 כרך. 52. עמ' 292–296.
6. McClelland J.H., Wang X., Beckman K.J et al. אבלציה צנתר בתדר רדיו של מסלולי אביזר אטריופסיקולריים ימניים (מחאים) מונחים על ידי פוטנציאל הפעלת מסלול אביזר // מחזור. 1994 כרך 89. עמ' 2655–2666.
7. Ardashev A.V., Rybachenko M.S., Zhelyakov E.G., Shavarov A.A., Voloshko S.V. תסמונת וולף-פרקינסון-וויט: סיווג, ביטויים קליניים, אבחון וטיפול // קרדיולוגיה. 2009. מס' 10. ג' 84–94.
8. בוקריה ל.א. טכי-קצב. ל.: רפואה, 1989. 296 עמ'. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. מחקר אוכלוסיה של ההיסטוריה הטבעית של תסמונת וולף-פרקינסון-וויט במחוז אולמסטד, מינסוטה, 1953–1989 // מחזור. 1993 כרך. 87. עמ' 866–873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. et al. פיתוח ותיקוף של אלגוריתם ECG לזיהוי אתר אבלציה של מסלול אביזר בתסמונת Wolf-Parkinson-White // J. Cardiovasc. אלקטרופ. 1998 כרך 9. עמ' 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. מוות פתאומי הופסק בתסמונת וולף-פרקינסון-וויט // Am J Cardiol. 1995. כרך 76. עמ' 492–494.
12. Miklashevich I.M., Shkolnikova M.A., Syrkin A.L. וחב' מהלך טבעי של טכיקרדיות על-חדריות המתבטאות בילדות. עלון אריתמולוגיה. 2002. מס' 29. ש' 60–65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. יחסים בין גיל ומיקום מסלול עזר בתסמונת Wolff-Parkinson-White // Ann. cardiol. אנג'לול. (פריז). 2008 כרך. 57. ר' 225-230.
14. Golitsyn S.P., Malakhov V.I., Bokalov S.A. אבחון ואפשרויות לטיפול אנטי-אריתמי בהפרעות קצב חדריות ממאירות // Ter. קֶשֶׁת. 1991. מס' 9. ג' 38–44.
15. Ardashev A.V., Ardashev V.N., Zhelyakov E.G. וחב' אינדיקטורים להמודינמיקה תוך לבבית בחולים עם תסמונת WPW לפני ואחרי ניתוח RFA. Annals of Arrhythmology. 2007. מס' 3. ש' 37.
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. et al. פרופיל אפידמיולוגי של תסמונת וולף-פרקינסון-וויט באוכלוסייה כללית מתחת לגיל 50 בעידן של אבלציה של צנתר בתדר רדיו // International Journal of Cardiology. 2014. כרך. עמ' 530–534.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. et al. התחלת פרפור פרוזדורים בתסמונת וולף-פרקינסון-וויט: חשיבותו של מסלול העזר // Am Heart J. 1993. Vol. 125. עמ' 753–759.
18. Bockeria L. A., Melikulov A. Kh Wolff-Parkinson-White Syndrome // Annals of Arrhythmology. 2008. מס' 2. ש' 5-19.
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. סיכון גבוה למוות פתאומי הקשור לתסמונת משפחתית של Wolff-Parkinson-White הקשורה ל-PRKAG2 // Journal of Electrocardiology. 2011 כרך 44. עמ' 483–486.
20. Fomina I.G., Kuleshov N.P., Logunova L.V., Morgunov N.B., Tarzimanova A.I. תפקידו של ייעוץ גנטי במניעה ראשונית של הפרעות קצב // טיפול קרדיווסקולרי ומניעה. 2007. מס' 7(7). עמ' 74–77.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. אבלציה צנתר בתדר רדיו עבור טכי-קצב בילדים ובני נוער. The Pediatric Electrophysiology Society // N Engl J Med. 1994 כרך 330. עמ' 1481–1487.
22. Calkins H., Sousa J., El-Atassi R. et al. אבחון וריפוי של תסמונת Wolff–Parkinson–White או טכיקרדיות על-חדריות התקפיות במהלך בדיקה אלקטרו-פיזיולוגית אחת // N Engl J Med. 1991 כרך. 324. עמ' 1612-1618.
23. Frolov A.I., Zotov S.Yu., Zinchenko Yu.V. הבדלי גיל בפרמטרים אלקטרופיזיולוגיים בחולים עם תסמונת וולף-פרקינסון-וויט // Ukr. דבש. מגזין 2001. מס' 2. ג' 9–15.
24 Centurion O.A. פרפור פרוזדורים בתסמונת וולף-פרקינסון-וויט // Journal of Atrial Fibrillation. 2011 כרך 2(5). עמ' 899–915.
25. Brembilla-Perrot B., Tatar C., C. Suty-Selton. גורמי סיכון להצגה שלילית כהפרעת הקצב הראשונה בתסמונת וולף-פרקינסון-וויט // PACE. Wiley Periodicals, Inc. ספטמבר 2010 כרך 33. עמ' 1074–1081.
26 פאלק ר.ה. תגובות פרו-אריתמיות לטיפול אנטי-אריתמי פרוזדורי. בתוך: Falk RH, Podrid PJ, eds. פרפור פרוזדורים: מנגנונים וניהול // NY: Raven Press. 1992. עמ' 283–305.
27. Mamatkazina R.R., Kolos I.P., Serdyuk S.E., Mazygula E.P., Sveshnikov A.V. רפרוף פרוזדורים המושרה על ידי 1C בחולה עם תסמונת WPW: מקרה קליני וסקירת ספרות // Rational pharmacotherapy in cardiology. 2012. מס' 8(2). עמ' 196–200.
28. Sumarokov A.V., Moiseev V.S. קרדיולוגיה קלינית: מדריך לרופאים. M.: Universum Publishing, 1995. S. 213–214.
29. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Polyakova I., Kulakova G.V. שיטה חדשה לאבחון מקומי של מסלולי עזר בחולים עם תסמונת וולף-פרקינסון-וויט.קרדיולוגיה. 1989. V. 29. No. 7. S. 49–53.
30. בוקריה ל.א. המלצות של האגודה המדעית הכל-רוסית של מומחים באלקטרופיזיולוגיה קלינית, אריתמולוגיה וגירוי לב על ביצוע ניסויים קליניים, אבלציה בקטטר והשתלה של התקנים אנטי-אריתמיים. מ.: משמש הזהב, 2005. 238 עמ'. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. et al. תסמונת הלבנה של וולף-פרקינסון סמויה זוהתה במהלך הרדמה בעמוד השדרה // הרדמה. 2007 כרך. 48. עמ' 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., Friday K.J. et al. קטטר אבלציה של מסלולים אטריונו-חדריים נלווים (Wolff – Parcinson – White syndrome) על ידי זרם תדר רדיו // N. Engl. J. Med. 1991 כרך. 324. עמ' 1605-1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. et al. הישנות של פרפור פרוזדורים לאחר אבלציה מוצלחת של צנתר בתדר רדיו של מסלול אביזר בחולים עם תסמונת Wolff–Parkinson–White // Srp. Arh. צ'לוק. לק. 2010 כרך. 138. עמ' 170–176.
34. Lokshin S.L., Pravosudovich S.A., Dzyak V.G. על אפשרות ביטול פרפור פרוזדורים בחולים עם תסמונת WPW. Bulletin of Arrhythmology. 1998. מס' 7. ש' 36–41.
35. שפקוואט א', עימד א', חאליד ש' ואח'. מחקרים על אלקטרופיזיולוגיה לבבית ואבלציות לטיפול בהפרעות קצב על-חדריות - ניסיון ראשוני מקראצ'י // J. Pak. Med. Assoc. 2011 כרך 61. עמ' 173–175.
36 Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. הערכת פגיעות פרוזדורים מיד לאחר אבלציה צנתר בתדר רדיו של מסלול אביזר בחולים עם תסמונת Wolff-Parkinson-White // J. Interv. כַּרְטִיס. אלקטרופיזיול. 2009 כרך. 26. ר' 217-224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. מאפיינים אלקטרו-פיזיולוגיים של טכיקרדיה חוזרת אורתודומית בחולים עם תסמונת וולף – פרקינסון – לבן ופרפור פרוזדורים // Int. ג'יי קרדיול. 2010 כרך. 12. עמ' 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. פגיעות פרוזדורים היא מנגנון עיקרי של פרפור פרוזדורים התקפי בחולים עם תסמונת וולף – פרקינסון – לבן. השערות. 2006 כרך. 7. ר' 1345–1347.
39. קושקובסקי מ.ס. הפרעות קצב הלב. סנט פטרבורג: היפוקרטס, 1998. 544 עמ'. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. האם תוצאות המחקר האלקטרופיזיולוגי שונות בחולים עם תסמונת טרום-עירור, עם ובלי סינקופה? // אירופה. 2008 כרך. 10. ר' 175-180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. et al. WPW ו-preexcitation syndromes // J. Assoc. רופאים הודו. 2007 כרך. 15. עמ' 10–15.
42 שפירא א.ר. קטטר אבלציה של הפרעות קצב על-חדריות ופרפור פרוזדורים // Am Fam Physician. 2009 כרך. 80. ר' 1089-1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., ​​Sticherling C. et al. אקו לב שגרתי לאחר אבלציה בתדר רדיו: להלקות סוס מת? // אירופה. 2009 כרך. 11. ר' 155-157.
44. Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I. טיפול כירורגי בחולים עם תסמונת WPW בשילוב עם פרפור פרוזדורים // Ukr. דבש. ציור שעה 2001. מס' 5(25). עמ' 135–138.
45. הנחיות בשביל הטיפול בפרפור פרוזדורים. כוח המשימה לניהול פרפור פרוזדורים של האגודה האירופית לקרדיולוגיה // Eur. Heart J. 2010. כרך. 31. עמ' 2369–2429.
46. ​​Melina G., Codecasa R., Capecchi I. et al. תיקון שסתום אבי העורקים מוצלח לאי ספיקה חמורה של אבי העורקים הנגרמת על ידי אבלציה בתדר רדיו // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005 כרך. 130. עמ' 564–565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. גנטיקה של מחלות לב וכלי דם // מחזור. איגוד הלב האמריקאי. נובמבר 2000 כרך. 14. עמ' 102–111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. et al. מחלת חלבון קינאז המופעלת על ידי אדנוזין מונופוספט מחקה קרדיומיופתיה היפרטרופית ותסמונת וולף-פרקינסון-וויט. תולדות הטבע // כתב העת של הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה. 2005 כרך. כרך 45 922–930.
49. Yang Z., McMahon C.J., Smith L.R. מחלת דנון כגורם לא מוכר לקרדיומיופתיה היפרטרופית בילדים // מחזור הדם. 2005 כרך. 112. עמ' 1612–1617.
50. Gollob M.H., Seger J.J., Gollob T. et al. מוטציית PRKAG2 חדשנית האחראית לתסמונת הגנטית של מחלת קדם-עירור חדרית ומחלת מערכת ההולכה עם הופעת ילדות והיעדר היפרטרופיה לבבית // מחזור הדם. 2001 כרך 104. עמ' 3030–3033.
51. Vaughan C.J., Hom Y., Okin D.A. et al. ניתוח גנטי מולקולרי של PRKAG2 בתסמונת Wolff-Parkinson-White ספוראדית // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003 כרך. 14. עמ' 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. האם תסמונת וולף-פרקינסון-וויט היא מחלה גנטית? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005 כרך. 16. עמ' 1258–1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. שלוש אחיות, נתיב אחד // Canadian Journal of Cardiology. 2011 כרך 27. עמ' 870.
54. גולוב מ.ה., גרין מ.ש., טאנג א.ש-ל. et al. זיהוי גן האחראי לתסמונת וולף-פרקינסון-וויט המשפחתית // The New England Journal of Medicine. 2001 כרך 344(24). עמ' 1823–1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. חקירה גנטית לבבית של מוות פתאומי בלתי מוסבר של צעירים והונשמה מתוך דום לב בבית החולים // לב, ריאה ומחזור הדם. 2011 כרך 20. עמ' 746–750.

תסמונת וולף-פרקינסון-וויט ( תסמונת WPW) היא תסמונת קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית המאופיינת בגירוי טרום-עירור של החדרים לאורך מסלולים אטריו-חדריים נוספים והתפתחות של טכי-הקצב התקפי. תסמונת WPW מלווה בהפרעות קצב שונות: טכיקרדיה על-חדרית, פרפור פרוזדורים או רפרוף, חוץ-סיסטולים פרוזדורים וחדרים עם תסמינים סובייקטיביים מתאימים (פלפיטציות, קוצר נשימה, יתר לחץ דם, סחרחורת, עילפון, כאבים בחזה). אבחון תסמונת WPW מבוסס על נתוני א.ק.ג., ניטור א.ק.ג 24 שעות, EchoCG, CPEX, EFI. הטיפול בתסמונת WPW עשוי לכלול טיפול אנטי-אריתמי, קצב טרנס-וושט, קטטר RFA.

מידע כללי

תסמונת וולף-פרקינסון-וייט (תסמונת WPW) היא תסמונת של עירור חדרים מוקדמים הנגרמת על ידי הולכה של דחפים לאורך צרורות מוליכים לא תקינים נוספים המחברים את הפרוזדורים והחדרים. השכיחות של תסמונת WPW, על פי הקרדיולוגיה, היא 0.15-2%. תסמונת WPW שכיחה יותר בקרב גברים; ברוב המקרים זה מתבטא בגיל צעיר (10-20 שנים), לעתים רחוקות יותר אצל אנשים מבוגרים. המשמעות הקלינית של תסמונת WPW נעוצה בעובדה שכאשר היא קיימת, לעיתים קרובות מתפתחות הפרעות קצב לב חמורות, המהוות איום על חיי המטופל ודורשות גישות מיוחדות לטיפול.

גורמים לתסמונת WPW

על פי רוב המחברים, תסמונת WPW נובעת משימור של קשרים אטריו-חדריים נוספים כתוצאה מקרדיוגנזה לא מלאה. במקרה זה, נסיגה לא שלמה של סיבי שריר מתרחשת בשלב היווצרות טבעות סיביות של השסתומים התלת-צמידי והמיטרלי.

בדרך כלל, מסלולי שרירים נוספים המחברים בין הפרוזדורים והחדרים קיימים בכל העוברים בשלבי ההתפתחות המוקדמים, אך בהדרגה הם נעשים דקים יותר, מתכווצים ונעלמים לחלוטין לאחר השבוע ה-20 להתפתחות. תוך הפרה של היווצרות טבעות אטריונו-חדריות סיביות, סיבי השריר נשמרים ומהווים את הבסיס האנטומי של תסמונת WPW. למרות האופי המולד של חיבורי AV נלווים, תסמונת WPW עשויה להופיע לראשונה בכל גיל. בצורה המשפחתית של תסמונת WPW, חיבורים אטריונו-חדריים מרובים שכיחים יותר.

ב-30% מהמקרים, תסמונת WPW משולבת עם מומי לב מולדים (אנומליה אבשטיין, צניחת מסתם מיטרלי, פגמים במחיצת פרוזדורים וחדרים, טטרד של פאלוט), סטיגמות דיסמבריוגנטיות (דיספלסיה של רקמת חיבור), קרדיומיופתיה היפרטרופית תורשתית.

סיווג של תסמונת WPW

על פי המלצת WHO, התופעה והתסמונת של WPW נבדלות. תופעת ה-WPW מאופיינת בסימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של הולכת דחף לאורך חיבורי עזר ועירור קדם-חדרי, אך ללא ביטויים קליניים של טכיקרדיה חוזרת של AV (כניסה חוזרת). תסמונת WPW מתייחסת לשילוב של עירור קדם חדרי עם טכיקרדיה סימפטומטית.

בהתחשב במצע המורפולוגי, נבדלות מספר גרסאות אנטומיות של תסמונת WPW.

I. עם סיבי שריר AV נוספים:

• דרך צומת AV פריאטלי שמאלי או ימין אביזר
• עובר דרך צומת סיבי אבי העורקים-מיטרלי
• מגיע מהאפרכסת של אטריום ימין או שמאל
• קשורה למפרצת של הסינוס של Valsalva או הווריד האמצעי של הלב
• מחיצה, פרזפטלית עליונה או נחותה

II. עם סיבי AV שרירים מיוחדים ("צרורות קנט"), שמקורם ברקמה ראשונית הדומה למבנה של הצומת האטrioventricular:

• atrio-fascicular - נכלל ברגל ימין של הצרור של His
• כניסה לשריר הלב של החדר הימני.

ישנן מספר צורות קליניות של תסמונת WPW:

• א) מתבטאת - עם נוכחות מתמדת של גל דלתא, קצב סינוס ואפיזודות של טכיקרדיה הדדית אטריו-חנטרית.
• ב) לסירוגין - עם טכיקרדיה הדדית אטריקולרית חולפת, קצב סינוס וטכיקרדיה הדדית.
• ג) נסתר - עם הולכה רטרוגרדית דרך חיבור אטריובנטרקולרי נוסף. סימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של תסמונת WPW אינם מזוהים, ישנם אפיזודות של טכיקרדיה הדדית אטריו-חדרי.

הפתוגנזה של תסמונת WPW

תסמונת WPW נגרמת מהתפשטות של עירור מהפרוזדורים לחדרים לאורך מסלולי הולכה לא תקינים נוספים. כתוצאה מכך, עירור של חלק או כולו של שריר הלב החדרי מתרחש מוקדם יותר מאשר כאשר הדחף מתפשט בדרך הרגילה - לאורך צומת AV, הצרור והענפים של His. עירור קדם של החדרים משתקף באלקטרוקרדיוגרמה בצורה של גל נוסף של דפולריזציה - גל הדלתא. מרווח ה-P-Q(R) מתקצר, ומשך ה-QRS גדל.

כאשר הגל העיקרי של הדפולריזציה מגיע לחדרים, התנגשותם בשריר הלב נרשמת בצורה של מה שנקרא קומפלקס QRS confluent, שהופך מעט מעוות ומתרחב. עירור לא טיפוסי של החדרים מלווה בהפרה של רצף תהליכי הקיטוב מחדש, המתבטא ב-ECG בצורה של תזוזה של מקטע RS-T בחוסר התאמה לקומפלקס QRS ושינוי בקוטביות של גל T. .

התרחשות בתסמונת WPW של התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית, פרפור פרוזדורים ורפרוף קשורה להיווצרות גל עיגול של עירור (כניסה חוזרת). במקרה זה, הדחף לאורך צומת AB נע בכיוון האנטרוגרד (מהפרוזדורים לחדרים), ולאורך מסלולי העזר - בכיוון הרטרוגרדי (מהחדרים לפרוזדורים).

תסמינים של תסמונת WPW

הביטוי הקליני של תסמונת WPW מתרחש בכל גיל, לפני כן מהלך זה עשוי להיות א-סימפטומטי. תסמונת WPW מלווה בהפרעות קצב לב שונות: טכיקרדיה על-חדרי הדדית (80%), פרפור פרוזדורים (15-30%), רפרוף פרוזדורים (5%) בתדירות של 280-320 פעימות. תוך דקות לפעמים, עם תסמונת WPW, מתפתחות הפרעות קצב פחות ספציפיות - חוץ-סיסטולה פרוזדורים וחדרי, טכיקרדיה חדרית.

התקפי הפרעות קצב יכולים להתרחש בהשפעת עומס יתר רגשי או פיזי, שימוש לרעה באלכוהול או באופן ספונטני, ללא סיבה נראית לעין. במהלך התקף הפרעות קצב מופיעות תחושות של דפיקות לב ודעיכה של הלב, קרדיאלגיה, תחושת חוסר אוויר. פרפור פרוזדורים ורפרוף מלווה בסחרחורת, עילפון, קוצר נשימה, יתר לחץ דם עורקי; במעבר לפרפור חדרים עלול להתרחש מוות לבבי פתאומי.

הפרוקסיסמים של הפרעת קצב בתסמונת WPW יכולים להימשך בין מספר שניות למספר שעות; לפעמים הם מפסיקים בעצמם או לאחר ביצוע טכניקות רפלקס. התפרצויות ממושכות דורשות אשפוז של המטופל והתערבות קרדיולוג.

אבחון של תסמונת WPW

אם יש חשד לתסמונת WPW, מבוצעת אבחון קליני ואינסטרומנטלי מורכב: א.ק.ג. 12 עופרת, אקו לב טרנס-חזה, ניטור א.ק.ג הולטר, קיצוב טרנס-וושט, בדיקה אלקטרופיזיולוגית של הלב.

הקריטריונים האלקטרוקרדיוגרפיים לתסמונת WPW כוללים: קיצור מרווח ה-PQ (פחות מ-0.12 שניות), קומפלקס QRS confluent מעוות, ונוכחות של גל דלתא. ניטור א.ק.ג 24 שעות ביממה משמש לזיהוי הפרעות קצב חולפות. אולטרסאונד לב מגלה מומי לב נלווים ודורש הילוך חשמלי חיצוני מיידי או קצב טרנס-וושט.

במקרים מסוימים, תמרוני נרתיק רפלקס (עיסוי של סינוס הצוואר, בדיקת Valsalva), מתן תוך ורידי של ATP או חוסמי תעלות סידן (וראפמיל), תרופות אנטי-ריתמיות (נובוקאיןמיד, אימלין, פרופאפנון, אמיודרון) יעילים בהפסקת הפרוקסיזם של הפרעות קצב בחלק מקרים. בעתיד יוצגו לחולים עם תסמונת WPW טיפול אנטי-אריתמי קבוע.

במקרה של עמידות לתרופות אנטי-ריתמיות, התפתחות של פרפור פרוזדורים, אבלציה בתדר רדיו בצנתר של מסלולי עזר מבוצעת על ידי גישה טרנס-אורטית (רטרוגרדית) או טרנספטלית. היעילות של RFA בתסמונת WPW מגיעה ל-95%, הסיכון להישנות הוא 5-8%.

תחזית ומניעה של תסמונת WPW

לחולים עם תסמונת WPW אסימפטומטית יש פרוגנוזה חיובית. טיפול והשגחה נדרשים רק לאנשים עם היסטוריה משפחתית עמוסה של מוות פתאומי ואינדיקציות מקצועיות (ספורטאים, טייסים וכו'). בנוכחות תלונות או הפרעות קצב מסכנות חיים, יש צורך לבצע מגוון שלם של בדיקות אבחון לבחירת שיטת הטיפול האופטימלית.

חולים עם תסמונת WPW (כולל אלו שעברו RFA) צריכים להיות במעקב של קרדיולוג-פרעת קצב ומנתח לב. מניעה של תסמונת WPW היא משנית ומורכבת מטיפול אנטי-אריתמי למניעת אפיזודות חוזרות של הפרעות קצב.