Преждевременное закрытие черепных швов у детей. Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа Лобный гребень у ребенка

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

• проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
• наличие генетических мутаций;
• заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

• заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
• заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
• заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
• заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
• заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

• изменения во внешнем виде лица;
• преждевременное сращивание родничка;
• наличие бугристых выступов вдоль швов;
• жалобы на головные боли;
• рвота;
• ухудшение памяти;
• проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
• замедления в развитии.

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

• узкий череп;
• широкий лоб;
• увеличенные глазницы;
• уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

• скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
• брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
• тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
• микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация , что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

• краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
• краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
• фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
• краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Чаще всего проявления краниосиностоза начинаются как деформация в первые месяцы жизни. Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка.

Нормальное развитие черепа

• Скафоцефалия – преждевременное срастание сагиттального шва.
• Плагиоцефалия – преждевременное срастание венечного шва.
• Тригоноцефалия – преждевременное срастание метопического (лобного) шва.
• Термины брахицефалия, оксицефалия и туррицефалия используются для обозначения различных форм синостоза, при которых поражаются различные швы черепа.

Причина краниосиностоза

Проявления краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза

Лечение краниосиностоза

Бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

Краниосиностоз, краниостеноз. Операции по изменению формы черепа у младенцев.

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз, краниостеноз - это редкая патология, которая характеризуется нарушением строения черепа и скелета ребенка. У детей с данной патологией наблюдается нарушение строения лицевого и мозгового черепа (например, узкий череп, узкий лоб). Также у ребенка могут быть патологии строения скелета, например, сращение нескольких позвонков, длинные и тонкие пальцы на руках и ногах, некоторые суставы могут развиваться неправильно, что приводит к ограничению движений.

Череп состоит из костных пластинок, которые соединены швами. Такие швы по мере того, как мозг ребенка растет, начинают увеличиваться, и со временем твердеют. При краниосиностозе такие швы срастаются неправильно, и поэтому голова ребенка имеет необычную форму.

Степень выраженности заболевания зависит от того, какая часть черепа повреждена, и сколько швов срослось неправильно.

Чаще всего при данном заболевании повреждается только один шов и, как правило, это сагиттальный шов , который проходит вдоль черепа. При этом мозг ребенка развивается нормально, однако, голова приобретает неправильную форму.

При сращении нескольких швов , мозг ребенка не может расти правильно. Более того, на мозг ребенка постепенно создается давление, что может стать причиной слепоты и судорог, отставаний в росте и развитии . Если у ребенка несколько швов черепа срослись неправильно, то у него будут наблюдаться множественные патологии лица и черепа.

Причины краниосиностоза

Врачи еще с полной уверенностью не могут сказать, что именно является причиной неправильного сращения костей черепа. В 20% случаев данное нарушение является наследственным, у ребенка может быть один патологичный ген от матери или отца.

Чаще всего эта патология передается генетически по аутосомно-рецессивному типу. Однако некоторые ученые полагают, что данное нарушение может возникать спонтанно, из-за мутации определенных генов, и может передаваться по аутосомно-доминантному типу.

Некоторые случаи данной патологии можно отнести к тому, что ребенок во время беременности лежал неправильно. Другие причины: курение и употребление алкоголя в больших количествах матерью во время беременности.

Проявления краниосиностоза.

Самое главное проявление данной патологии - необычная форма головы, которая может быть от рождения или начать изменяться в первые месяцы жизни ребенка, что может быть единственным признаком краниосиностоза.

Кроме этого могут быть такие симптомы, как:

* ребенок не играет;

* ночное апноэ во сне.

В серьезных случаях может быть слепота, дефекты различного рода и задержки в развитии.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика основывается на том, что форма черепа ребенка необычной формы, более того, ребенок перестает расти и развиваться. Родители и врач могут заметить, что у ребенка форма черепа патологична или после рождения она укорачивается. Даже если у ребенка форма головы патологична, то это вовсе не значит, что у него наблюдается данное заболевание. Необычная форма головы может возникать по ряду других причин.

Во время обследования врач измерит диаметр головы ребенка. Если форма головы ребенка не меняется со временем, то требуется провести рентгеновское обследование или томографию, что даст наиболее точный ответ. Более того, специалист изучит историю болезни ребенка. Возможно, что это заболевание передалось генетически.

В Израиле данную процедуру проводят в Типат Халяв при каждом посещении, данные на месте заносятся в компьютер и сверяются с графиком, соответствующим возрасту ребенка. Ежемесячно младенец осматривается врачом в Типат Халяв, даже если его состояние не вызывает тревог. При необходимости выписывается направление на обследование.

Лечение краниосиностоза

Обычно лечение неправильной формы головы у младенцев заключается в проведении операции на черепе.

Помните! Только в возрасте до полугода операция по изменению формы черепа имеет смысл - в дальнейшем изменения имеют косметический характер. Помимо операции вам может быть предложена опция ношения ребенком шлема в течении 23 часов ежедневно или курсов физиотерапии, изменения стиля жизни для ребенка.

В нашей клинике проводят операции любой степени сложности. При обращении в нашу клинику Топ Ихилов вам предоставляется ответ в течении двух рабочих суток, так даже при срочных обращениях у вас есть возможность приехать на лечение в кротчайший срок. Предоставляем все необходимые документы для визита.

Срастание костей черепа у детей

НЕЙРОХИРУРГИЯ - EuroMedicine.ru – 2007

Краниосиностоз - это патология, обусловленная преждевременным зарастанием или врожденным отсутствием одного или нескольких черепных швов, приводящая к деформации.

При краниостенозе происходит сдавление мозга вследствие краниосиностоза.

Преждевременное сращение костей черепа может часто происходит еще до рождения ребенка, в резуль тате которого череп не может расшириться в отдельных направлениях и принять нормальную форму, необходимую для растущего мозга. В зависимости от того, какие черепные швы срастаются раньше, череп может иметь удлиненную спереди назад форму, быть широким и коротким, остроконечным (акроцефалия (охуcephaly или turricephaly)) или асимметричным.

Нормальное развитие черепа

У взрослого человека череп в норме состоит из 28 костей. Плоские кости, формирующие свод черепа, соединены между собой швами.

При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов. По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей).

Кости свода черепа изначально разделены на участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития. Со временем участки соединительной ткани окостеневают.

Существует два вида классификации краниосиностоза: по клиническим проявлениям и соответственно пораженному черепному шву.

Скафоцефалия – преждевременное срастание сагиттального шва.

Плагиоцефалия – преждевременное срастание венечного шва.

Тригоноцефалия – преждевременное срастание метопического (лобного) шва.

Термины брахицефалия, оксицефалия и туррицефалия используются для обозначения различных форм синостоза, при которых поражаются различные швы черепа.

Причина краниосиностоза до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза. Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются при трех синдромах: Крузона, Аперта и Пфайфера.

Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» - задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственны нарушения, ухудшение зрения. По мере развития ребенка видимая деформация черепа негативно сказывается на его социальной адаптации и самооценке.

Следует особо сказать о состояниях, схожих с краниосиностозом. Это так называемая позиционная плагиоцефалия. Она представляет собой уплощение или деформацию определенных областей черепа. Хотя при этом может наблюдаться внешняя схожесть с краниосиностозом, важно отличать эти состояния. Дело в том, что при позиционной плагиоцефалии не требуется хирургического лечения. Лечение данной патологии простое и заключается оно в определенном укладывании головы ребенка во время сна, в некоторых случаях может понадобиться особый черепной «бандаж», надеваемый на голову ребенка с целью исправления формы черепа.

Диагностика данного заболевания заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. Зачастую косметические проблемы требуют совместного лечения со стоматологом.

Оперативное лечение заключается в проведении зигзагообразного разреза от одного уха до другого через верхушку головы. Применение данного вида разреза обусловлено тем, что рубец, остающийся после такого разреза, позволяет волосяному покрову выглядеть более естественно. Для остановки кровотечения при данном разрезе используются зажимы Лероя. После разреза лоскут кожи (скальп) откидывается назад. В черепе проводятся отверстия. Через эти отверстия кости черепа как бы распиливаются, что позволяет разделить его на несколько частей. После того, как хирург воссоздал форму черепа, части черепа укладываются обратно (обычно, уже в другой конфигурации¬) и соединяются вместе рассасывающимися швами, пластинами и винтами. Пластины и винты состоят из особых полимеров, которые через год рассасываются с образованием воды и оксида углерода. Зачастую для восстановления дефекта кости после операции применяются деминерализованные костные трансплантаты. После удаления кровоостанавливающих зажимов разрез кожи ушивается.

В настоящее время существуют новые методики лечения краниосиностоза с использованием эндоскопической техники. Они характеризуются значительно меньшей кровопотерей, отеком, болью и временем нахождения в больнице. Однако, данный метод лечения показан только детям моложе 6 месяцев. Для более взрослых детей необходима более интенсивное лечение.

© Европейская Медицина - EuroMedicine.ru

Краниосиностоз, причины, симптомы и лечение патологии

Без здоровья невозможно и счастье

Особенно, когда дело касается наших долгожданных малышей. Все мамочки тщательно осматривают свое сокровище при каждодневном уходе, и любое изменение во внешности малыша вызывает большую тревогу. Наибольший страх появляется, когда мы видим наличие проблем, связанных с развитием головы и мозга нашего ребеночка.

Но знайте – любой диагноз, поставленный врачами не приговор! Когда малютка еще совсем маленький, все нарушения можно скорректировать при грамотном подходе. Чем больше мы знаем, тем эффективнее будут наши действия.

Это страшное слово краниосиностоз

Иначе говоря ранее срастание швов черепа. При появлении на свет ребенок имеет 45 костных черепных элементов. Они подвижные и соединены плотной волокнистой тканью. Такая нестабильность позволяет черепу расширяться по мере роста и развития мозга. С взрослением малыша костные элементы срастаются.

Но в некоторых случаях зарастание происходит раньше срока, и голова приобретает необычную форму. Это краниосиностоз (или краниостеноз). Достаточно редкая патология (по статистике встречается у 1 из 2000 детей). Чаще всего с болезнью сталкиваются мальчики.

Когда у вашего крохи голова становится странной формы, появляется частая необъяснимая рвота, понижается слух, воспаляются глазки. Он перестает радовать вас хорошим настроением, подолгу плачет и не хочет играть – это могут быть симптомы краниосиностоза.

Чем он грозит

Помимо внешнего изменения, болезнь может привести к большим проблемам в нормальном развитии маленького человечка и появлению множества сопутствующих заболеваний:

• Патология строения всего скелета (сращение позвонков).
• Неправильное развитие суставов, что ведет к инвалидности.
• Затруднение носового дыхания (ночное апноэ, при котором у малыша временно прекращается дыхание).
• Гидроцефалия.
• Отставание в физическом и психологическом развитии.
• Косоглазие, слепота, появление тремора.
• Недоразвитие челюстей и глазных впадин.

К таким тяжелым осложнениям краниосиностоз приводит в крайних формах, когда происходит сращение нескольких областей черепа. Различают несколько степеней заболевания, которые зависят от количества и вида закрытых швов.

Виды патологии

Скафоцефалия (сагиттальный краниосиностоз). Ранее закрытие сагиттального или стреловидного шва (он соединяет левую и правую теменную область). Самое частое заболевание (40-60% всех случаев). При скафоцефалии голова малыша приобретает сплющенную с боков форму. Затылок и лоб выбухают.

Брахицефалия (коронарный краниосиностоз). Сращение коронарного шва (он располагается через всю голову от уха до уха). Увеличивается высота темени, затылочная область выпячивается, а лоб скашивается. Различают разновидность патологии, когда сращиваются коронарный и сагиттальные швы (оксицефалия или агроцефалия). Голова в этом случае приобретает конусовидную форму.

Тригоноцефалия (метопический краниосиностоз). Закрытие метопического шва (лобного). Редкая форма краниостеноза, она встречается в 10% случаев. Голова крохи становится треугольной, в виде капли, уменьшается расстояние между глазами.

Туррицефалия. Сращение венечного (место соединения лобной и двух теменных пластин) и сагиттального швов. Череп по форме напоминает лист клевера. Выбухают височные кости, остальные части сужаются.

Диагностика

Окончательно такой диагноз можно поставить только после проведенных исследований:

• Рентген(вопреки расхожему мнению о его вредности, размер облучения, которую получит ребеночек, минимален и не опасен для здоровья).
• Компьютерная томография мозга (КТ). Послойное сканирование черепа и мозга. Процедура занимает всего несколько минут.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод исследования. Изображения получаются при применении электромагнитных волн. Более длительная по воздействию (около 20 минут), поэтому малышу могут ввести наркоз.

После проведения подобных исследований проследите, чтобы кроха получал необходимые витамины и часто гулял на свежем воздухе. Это уберет возможные последствия процедур.

Почему возникает краниосиностоз

В большинстве случаях вина ложится на дефектные гены и наследственные патологии (синдромы Крузона, Пфайфера и Аперта). Также опасность представляют и различные внутриутробные заболевания будущего ребенка.

Лечение краниосиностоза

1. Эндоскопия. Такой метод используется только при условии, что вашему крохе еще не исполнилось 6 месяцев. Это щадящий способ с наименьшим повреждением тканей.
2. Операция. Во время операции происходит разделение сросшихся швов и воссоздание правильной формы черепа. Помимо хирургии черепа, необходимо консультация и лечение у стоматолога. После операции рубец на голове малютки будет практически незаметным и полностью скроется под волосами.

После операции некоторое время вашему маленькому придется ежедневно носить специальный шлем и провести курс физиотерапии.

И самое важное. Не впадайте в панику! Наши детки очень чуткие и реагируют на любое изменение психического состояния мамы. Они должны ощущать от нас силу и защиту, а не видеть слезы и расстроенные глаза. При своевременном лечении ваше любимое чудо ждет полное выздоровление и самая прекрасная жизнь!

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов.

Результаты были неутешительны - самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки. Компания Мульсан Косметик, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10 (ознакомиться). Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Рубрики журнала

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз - это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия - стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия - первый венечный шов.
• Брахицефалия - двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия - раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия - преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

1. Это - эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением - двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях - передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход - хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

1. Аномалия Киари (Chiari)
2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
   1. Diastematomyelia
   2. Миеломенингоцеле
3. Энцефалоцеле
4. Арахноидальные кисты
5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Краниосиностозы

1. Сагиттальный (скафоцефалия)
2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
4. Метопический (тригоноцефалия)
5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
6. Множественный синостоз (оксицефалия)

Детская нейроонкология:

1. Медуллобластома
2. Астроцитома
3. Краниофарингеома
4. PNET
5. Герминома и GCT
6. Эпендимома
7. Эпидермоид/дермоид

Раньше назывались “краниостенозами” , но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу” . Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)

6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

   Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

   Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

   Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert )). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

   d . Метопическийсиностоз (тригоноцефалия)

   Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

   e . Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

   Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностикупровести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

   Малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

   Аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

   -«специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

   Проблемы с положением плода во время беременности

   Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

   

   Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

   f . Множественный синостоз (оксицефалия)

   По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой формесиностоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

   Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

Это швы и роднички:

• лобный или метопический шов – между лобными костями;
• венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
• стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
• затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
• левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

• передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
• задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
• левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
• левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

В норме передний детский родничок находится на одном уровне с окружающими его лобными и теменными костями или совсем немного западает. Присмотревшись, можно заметить, как пульсирует родничок. При сильном плаче и беспокойстве малыша он может немного выбухать.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

Если при рождении у младенца передний родничок очень маленький или вовсе отсутствует, в первую очередь врачи исключают микроцефалию и краниостеноз. В первом случае у ребенка все части тела нормальных размеров, а голова (мозговой череп и головной мозг) значительно отстают в развитии. Микроцефалия часто является проявлением тяжелых хромосомных заболеваний, таких как синдром Патау, синдром Эдвардса и др.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
• инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
• объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
• перинатальная энцефалопатия;
• тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

• субдуральная пункция под местной анестезией;
• пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
• беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
• двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

• радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

Основные симптомы:

• Атрофия кисти
• Атрофия предплечья
• Гипертрофия локтевого сустава
• Деформация черепа
• Короткая шея
• Нарушение психического развития
• Невозможность движения плечом
• Ограничение движений кистью
• Ограничение подвижности шеи
• Отставание в умственном развитии
• Снижение работоспособности

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

• широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
• наличие в истории болезни такого недуга, как ;
• протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
• такие недуги, как и ;
• нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

• врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
• приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
• физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
• патологический ;
• искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
• посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

• атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
• невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
• ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

Симптомы поражения позвонков синостозом:

• укорочённая шея;
• ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
• ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
• расщепление позвоночника;
• снижение чувствительности кожи;
• повышенное расположение лопаточной зоны;
• присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается , аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
• тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
• детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

• корригирующих гипсовых повязок;
• лечебного массажа повреждённой руки;
• обеспечения предплечью положения супинации;
• хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

• физиотерапевтических процедур;
• лечебного массажа;
• анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

• правильное ведение беременности;
• раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
• консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
• регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания